PATOLOGA DEL SNC

JULIN RAMEZ CHEYNE MD

BUSCAR

Leptomeninges
Virus JC
Mucormicosis
Leucoencefalopata multifocal progresiva
lesiones de Virchow-Robin y de pompas de jabn de la criptocososis

Signos de hipertensin intracraneana

Prin
Enfermedad de las vacas locas
Cmo se mide la presin del LCR
Signos menngeos
Infartos: Anmico, hemorrgico, lacunar
Sd de la arteria cerebral anterior
Sd de la arteria cerebral media
Sd de la arteria cerebral posterior
Momentum

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial
Encefalitis viral

Meningitis asptica (viral) aguda

Inflamacin de leptomennges virus (enterovirus)
Clnica
Fiebre
Signos de irritacin menngea
Alteracin de la conciencia

Meningoencefalitis fngica Mortalidad baja

Toxoplasmosis
Absceso cerebral
Creutzfeldt-Jacob

Ls en leptomennges y corteza superficial

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial

Meningitis purulenta aguda

Inflamacin leptomenngea purulenta bacterias
Neonatos: estreptococo grupo B, E coli
Nios: H influenza
Adolescentes y adultos jvenes: N meningitidis
Ancianos: estreptococo pneumoniae, L
monocitogenes

Clnica
Edema cerebral difuso herniaciones
Encefalitis viral
Cefalea
Fiebre
Rigidez nucal
Meningo Sensorio alterado
encefalitis fngica
Coma
Muerte

Toxoplasmosis

Absceso cerebral
Creutzfeldt-Jacob

Secuelas organizacin del exudado purulento +

fibrosis
Hidrocefalia
Dao de nervio craneal

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial
Encefalitis viral

M tuberculosis
Micobacteria atpica
M avium intracelular (VIH)

Meningoencefalitis fngica Clnica:

granulomas en cerebro y duramadre

Toxoplasmosis
Absceso cerebral
Creutzfeldt-Jacob

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial
Encefalitis viral

herpes simplex 1
rabia
VIH
virus JC
Clnica
Cambios del estado mental
Fiebre
Cefalea
Prdida de la conciencia progresiva
Leucoencefalopata multifocal progresiva (virus
JC)

Meningo Micro
encefalitis fngica
Ls perivasculares, ndulos microgliales,
Toxoplasmosis
Absceso cerebral

Creutzfeldt-Jacob

neuronofagia
Necrosis hemorrgica de lbulo temporales
(herpes simples 1)
Cuerpos negros en neuronas del hipocampo y
de Purkinje (rabia)
Ndulos microgliagles, clulas gigantes
multinucleadas, mielopata vacuolar (VIH)
Desmielinizacin, Ls, astrogliosis

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial

candida
aspergillus

Encefalitis viral

criptococo
vasculitis hemorragia
lesiones de Virchow-Robin y de pompas de
Meningoencefalitis fngica jabn

Toxoplasmosis
Absceso cerebral
Creutzfeldt-Jacob

mucor (vasculitis hemorragia)

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial
Frecuente en VIH

Encefalitis viral
Meningoencefalitis fngica
Toxoplasmosis
Absceso cerebral
Creutzfeldt-Jacob

RMN/TC: lesiones con anillo reforzado

absceso con necrosis central

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial
Encefalitis viral
Meningoencefalitis fngica
Toxoplasmosis
Absceso cerebral
Creutzfeldt-Jacob

diseminacin hematgena
endocarditis bacteriana aguda
absceso pulmonar crnico
diseminacin desde focos contiguos
mastoiditis
sinusitis
otitis aguda
fractura abierta
NQx
Clnica
Signos de hipertensin intracraneana
Cefalea, vmito, papiledema
Dficits neurolgicos focales

INFECCION
ES
Meningitis aguda
Meningoencefalitis
micobacterial
Encefalitis viral

acmulo de protena prinica con estructura

secundaria
protena prinica con estructura secund
anormal ( )
protena prinica alterada nica
que induce el cambios en el resto
mutacin en el gen de de la protena
prinica
(cromosoma 20)

Clnica
Adultos de edad media y ancianos
Meningo Demencia rpidamente progresiva
encefalitis fngica
Movimientos involuntarios
Cambios en EEG
Toxoplasmosis
Muerte en 6 a 12 m

Absceso cerebral
Creutzfeldt-Jacob

Micro: cambios espongiformes

Vacuolizacin fina en sustancia gris de corteza
Vacuolas unidas a membrana en procesos de
neuronas
Amiloide (placas de Kuru)

INFECCION
ES
Parmetro del LCR en las diferente formas de meningitis
Clulas
(#
cel/microlitro)

Glucosa
(microgram
os/dl)

Protenas
(mg/dl)

Presin
(mm H2O)

Valores
normales

<5 Ls

45 85 (50
70% de la
glicemia)

15 45

70 a 180

Meningitis
purulenta
(bacterian
a)

AUMENTADAS
Hasta 90.000
Neu

DISMINUIDA
<45

AUMENTAD
AS >50

MARCADAMENT
E ELEVADA

Meningitis
asptica
(viral)

AUMENTADAS
De 100 a 1.000
Ls

NORMAL

AUMENTAD
AS >50

LIGERAMENTE
ELEVADA

DISMINUIDA
<45

AUMENTAD
AS >50

MODERADAMEN
TE ELEVADA

Meningitis AUMENTADAS
granuloma De 100 a 1.000
tosas
Ls
(micobact

INFECCION
ES
Enfermedades prinicas
Enfermed
ad

Agente
infeccioso

Hospedero

Comentario

Kuru

Prin

Humano

-Encefalitis espongiforme
subaguda
-Tribu Nueva Guinea
consumidora de cerebros
infectados)

Creutzfeldt
Jacob

Prin

Humano

-Encefalitis espongiforme
subaguda
-Predisposicin gentica

Gerstmann- Prin
Straussler

Humano

Encefalitis espongiforme
subaguda

Insomnio
familiar
fatal

Prin

Humano

Encefalitis espongiforme
subaguda

Scrapie

Prin

Oveja

-Encefalitis espongiforme
subaguda
-Raspando su lana

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

Grupo de enfermedades
accidente cerebrovascular:
prdida aguda y no convulsiva de la funcin
neurolgica
3 causa de muerte en pases desarrollados
1 causa de discapacidad en EUA
Factores de riesgo similares a los de enf arterial
coronaria

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global

Cada del flujo sanguneo cerebral

choque
paro cardiaco
episodio hipotensivo

Ataque
isqumico
transitorio

Regiones cerebrales con mayor vulnerabilidad

Neuronas de Purkinje
Hipocampo
Neuronas piramidales corteza

Infarto

infartos en regiones irrigadas por vasos nicos

Hemorragia
Aneurismas de
Berry

Micro
Necrosis isqumica difusa de la neocorteza

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global
trombos plaquetarios pequeos

Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

ateroembolia
Reversible
Duracin de sntomas: <24h

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

oclusin trombtica
aterosclerosis
infarto anmico

de la arteria cerebral media

(blanco)

oclusin emblica
tromboembolias desde cmaras cardiacas
ateroembolias
infartos hemorrgico
enfermedad de vasos pequeos
Arteriolosclerosis hialina
HTA
Angiopata amiloide
infartos lacunares
85% de casos de accidente cerebrovascular

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

Manifestaciones clnicas: sd neurovasculares

arteria afectada
Sd de la arteria cerebral anterior
Debilidad y prdida sensitiva en MI
contralateral
Afasia expresiva transitoria
Abulia
Sd

de la arteria cerebral media

Parlisis contralateral visual, facial y del MS
Prdida de la sensibilidad contraleteral
Afasia si el hemisferio afectado es el dominante

Sd de la arteria cerebral posterior

Hemianopia contralateral (bilat: ceguera
cortical total)
Alexia sin agrafia
Sd talmico
Enf vasos pequeos o infartos recurrentes:
Demencia

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Cambios micro y macroscpicos en infarto

cerebral
Tiemp
o

Cambios
macroscpicos

Cambios microscpico

Isquemia
cerebral global

0-12 h

Ninguno

Mnimos o ninguno

12-24
h

Mnimos

Neuronas
hipereosinoflicas con
ncleos picnticos

Ataque
isqumico
transitorio

24-48
h

Unin sust grisblanca

indistinguible

Infiltrado neutroflico

2 a 10
d

Tej friable y edema

marcado

Infiltrado histioctico,
desaparicin de
neuronas

2a3
ss

Licuefaccin tisular Necrosis licuefactiva,

histiocitos llenos de
productos de
degradacin de
mielina

Meses

Cavidad llena de
Cavidad llena de
fluido y demarcada fluido, astrocitos
por cicatriz glitica reactivos, Mos

Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

15% de casos de accidente cerebrovascular

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

Intracerebral o intraparenquimatosa
HTA: compromete ganglios basales, cerebelo,
puente,
centro semioval
malformaciones vasculares (especial/
arteriovenosas)
angiopata amiloide cerebral
neoplasias
vasculitis
hemostasia anormal
malignidades hematolgicas
infecciones
Clnica
15 min de cefalea severa, nuseas/vmito
luego coma

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

Epidural
rasgamiento de arterias durales (ppal/ a meningea
media)
trauma con Fx de crneo
herniacin cerebral subfalcina
Clnica: sd hablar y morir
Lucidez, luego prdida de la conciencia, luego
muerte

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

Subdural
ruptura de venas puente (convexidades cerebralesseno sagital)
trauma en paciente con atrofia cerebral o
anomalas de la
hemostasia
Clnica
Cefalea
Somnolencia
Dficit neurolgico focal
Demencia
Frecuentemente recurre

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global

Subaracnoidea
ruptura de aneurismas de Berry
extensin de hematoma intracerebral o subdural
malformaciones vasculares

Ataque
isqumico
transitorio
Infarto
Hemorragia
Aneurismas de
Berry

trauma
hemostasia anormal
tumores
Clnica: tronido
Cefalea
Rigidez nucal
Dficits neurolgicos unilaterales
Estupor

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

Isquemia
cerebral global
Ataque
isqumico
transitorio
Infarto

Aneurismas saculares de ntima y adventicia

debilidad focal arterial
HTA
cigarrillo
Marfan
Ehlers-Danlos 4
enfermedad poliqustica renal del adulto
Ubicacin ms frecuente
puntos de ramific en la parte ant del polgono
de Willis
Aumentos sbitos de la TA
ruptura
hemorragia subaracnidea
Causa ms frecuente de hemorragia subaracnoidea

Hemorragia
Aneurismas de
Berry

Pronstico
1/3: mueren
1/3: se recuperan
1/3: resangran

TRAUMA
Cerebro y
cavidad
craneana
Mdula
espinal
Herniacione
s

Concusin
Cambio en el momentum de la cabeza
impacto contra superficie rgida
Clnica
Prdida de la conciencia y los reflejos
Paro respiratorio temporal
Amnesia del evento

TRAUMA
Cerebro y
cavidad
craneana
Mdula
espinal
Herniacione
s

Contusin
Sangrado cerebral
disrupcin de vasos y tejidos
impacto del cerebro contra superf calvarias
internas
Sitios comprometidos
Cresta del giro orbital en los lbulos frontal y
temporal
Golpe: sitio de la lesin
Contragolpe: sitio diametralmente opuesto a la
lesin
Clasificacin
Aguda: hemorragia cerebral en cua
Subaguda: necrosis licuefactiva cerebral
Remota: rea cortical deprimida y con
descoloracin amarilla

TRAUMA
Cerebro y
cavidad
craneana
Mdula
espinal
Herniacione
s

Lesin axonal difusa

Flujo axoplsmico altera do
Lesin de axones (nodos de Ranvier)
aceleracin/desaceleracin
Clnica
Coma por trauma sin lesin parenquimatosa
evidente
Sitios ms afectados
Cuerpo calloso
Sustancia blanca periventricular
Hipocampo
Pednculos cerebrales y cerebelares
Pronstico
Pobre
Asociado a duracin del coma
Micro
Inflamacin axonal

TRAUMA
Cerebro y
cavidad
craneana
Mdula
espinal
Herniacione
s

Dao medular
desplazamiento vertebral
trauma
Clnica: dependiente del nivel de lesin
Segmentos torcicos o inferiores
paraplejia
Segmentos cervicales
tetraplejia
Segmentos superiores a C4
parlisis diafragmtica
paro respiratorio

TRAUMA
Cerebro y
cavidad
craneana
Mdula
espinal
Herniacione
s

Subfalcina
Giro cingulado desplazado contralateral/ por de
bajo la hoz
compresin de arteria cerebral anterior
Transtentorial
Uncus desplazado sobre borde libre del tentorio
compresin del par III
midriasis homolateral
infarto local
hemorragia de Duret en puente y mesencfalo
Tonsilar cereberal
Amgdalas a travs del foramen magno
compresin medular paro cardiorrespiratorio

ANOMALAS DEL
DESARROLLO
Anomala congnita ms comn del SNC

Defectos del
tubo neural
Arnold-Chiari
Siringomielia
Lesin
cerebral
perinatal

defecto del cierre del tubo neural

deficiencia de folato
sd polimalformativos
deficiencia enzimtica
Tipos
Espina bfida oculta
Meningocele
Mielomeningocele
Mieslosquisis
paraplejia e incontinencia urinaria

ANOMALAS DEL
DESARROLLO

Defectos del
tubo neural
Arnold-Chiari
Siringomielia
Lesin
cerebral
perinatal

Tipo 1
Desplazamiento inferior mnimo de las
amgdalas cerebelares
Asintomtico
Tipo 2
Desplazamiento inferior de vermis y mdula
cerebelares
compresin ventrculo IV
hidrocefalia
Asociado a mielomeningocele lumbar y
siringomielia
Tipo 3
Herniacin del contenido de fosa posterior a
travs de defecto occipital
Tipo 4
Hipoplasia cerebelar

ANOMALAS DEL
DESARROLLO

Defectos del
tubo neural
Arnold-Chiari

Canal ependimario
lineal
Lleno de LCR
Paralelo al canal central
Arnold Chiari 2
trauma
tumores intraespinales

Siringomielia

Agrandamiento progresivo destruccin

parnquima espinal

Lesin
cerebral
perinatal

Diferente de hidromielia (dilatacin del canal

central)

ANOMALAS DEL
DESARROLLO

Defectos del
tubo neural

parlisis cerebral

Arnold-Chiari

infartos de reas irrigadas por vasos nicos

leucomalacia periventricular

Siringomielia

mltiples infartos cerebrales

encefalopata multiqustica

Lesin
cerebral
perinatal

vasos frgiles en matriz germinal

hemorragia de la matriz germinal

Ms comn en prematuros

ALTERACIONES
DESMIELINIZAN
TES

Esclerosis
mltiple
Mielinolisis
pontina
central

Dficit neurolgico progresivo discontinuo (recadas

y remisiones)
bloqueo de conduccin nerviosa
episodios recurrentes de desmielinizacin
en cerebro y
mdula espinal
AI
gentica (HLA-DR2)
infecciones
Clnica:
Ms en mujeres, edad de inicio: 20 -40 a
Alteraciones visuales
compromiso n ptico
Diplopa y vrtigo
compromiso tallo
Alteracin sensitiva y debilidad en un MI
compromiso mdula espinal
Manejo:
Esteroides a dosis altas-interferon B-copolmero
B (Copaxone)

ALTERACIONES
DESMIELINIZAN
TES

Esclerosis
mltiple
Mielinolisis
pontina
central

Micro
Lesiones agudas
Placas
Inflamacin
Fagocitosis de mielina por Mos
Lesiones crnicas
No inflamacin
Axones con remielinizacin defectuosa

ALTERACIONES
DESMIELINIZAN
TES

Esclerosis
mltiple
Mielinolisis
pontina
central

Desmielinizacin focal del rea central de la base

del puente
correccin rpida de hiponatremia (sobre todo
en paciente
malnutrido, alcohlico o con enfermedad
heptica

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson

DEMENCIAS
Causas
frecuentes

Causas infrecuentes

Huntington

Alzheimer

Pick

Alzheimer

Demencia de
cuerpos de Lewy

Demencia con
cuerpo de Lewy

Degeneracin subcortical
primaria: Parkinson, atrofia
sistmica mltiple,
Huntington, parlisis
supranuclear progresiva

Demencia vascular

Enfermedades prinicas
(Creutzfeldt-Jacob)

Esclerosis lateral
amiotrfica

Mixta (Alzheimer y
vascular)

Demencia con hidrocefalia de

presin normal

Ataxia de
Friedrich

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson
Huntington
Alzheimer
Demencia con
cuerpo de Lewy
Esclerosis lateral
amiotrfica
Ataxia de
Friedrich

desaparece durante mov, prdida de la expresin

facial, rigidez de extremidades y tronco, inhabilidad
para iniciar mov voluntarios (aquinesia), demencia y
depresin
Inhibicin de mov de msculos proximales y
disrupcin de la
fina regulacin de msculos distales
prdida de va nigro-estriatal extrapiramidal
Prdida de neuronas dopaminrgicas en
sust negra

1,2,3,6

estrs oxidativo
exposicin a droga con 1 metil 4 fenil
tetrahidropiridina
idioptica

Enfermedad sndrome
Enfermedad: forma idioptica
Sndrome: lesin conocida de la sust negra
Micro

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson
Huntington

Corea y demencia de inicio entre 20-40 aos

prdida de inh del circuito extrapiramidal
degeneracin de neuronas gabargicas del
ncleo
caudado
deficiencia de Huntingtina

Alzheimer
Demencia con
cuerpo de Lewy

CAG

Clnica
Edad de inicio

Esclerosis lateral
Micro
amiotrfica
Ataxia de
Friedrich

mut AD gen HD (crom 4): expansin

Prdida de neuronas pequeas en el ncleo

caudado

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson
Huntington
Alzheimer
Demencia con
cuerpo de Lewy
Esclerosis lateral
amiotrfica
Ataxia de
Friedrich

alteraciones del humor, desorientacin progresiva,

afasia, apraxia, postracin: Edad de inicio: 60 a
atrofia cerebral ppal/ en neocorteza de lbulo
temporales,
hipocampo y ncleos subcorticales
acumulacin de protenas anormales
AB amiloide (transmembrana)
Tau (asociada a microtbulos)
Multifactorial: edad, trauma, AF+, aluminio
herencia AD (10%)
mut Presenilina 1 crom 14 (mayora,
temprano)
mut Presenilina 2 crom 1 (inicio
temprano)
mut Prot Prec Amiloide crom 21
(temprano)
alelo 4 de ApoE (tardo)
Sd Down

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson
Huntington
Alzheimer
Demencia con
cuerpo de Lewy
Esclerosis lateral
amiotrfica
Ataxia de
Friedrich

Micro
Placas seniles (extracelulares)
Centro: A amiloide
Peroferia: procesos neurticos/dentrticos
distrficos
Asociados: microgla y astrocitos
Ovillos neurofibrilares (intracelulares)
Agregados de filamentos helicoidales de
tau anormalmente fosforilada
Angiopata amiloide cerebral
A amiloide en la media de arterias
intracorticales y leptomenngeas
hemorragia
Degeneracin granulovascular
Cuerpos de Hirano
Inclusiones actnicas intracitoplasmticas

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson
Huntington
Alzheimer
Demencia con
cuerpo de Lewy
Esclerosis lateral
amiotrfica
Ataxia de
Friedrich

Demencia, deterioro cognitivo, amnesia,

parkinsonismo, alucinaciones visuales
cuerpos de Lewy y prdida neuronal en neocorteza
(sistema
lmbico, giro cingulado) y ncleos subcorticales )
Meynert,
amgdala, sustancia nigra)
?

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson
Huntington
Alzheimer
Demencia con
cuerpo de Lewy
Esclerosis lateral
amiotrfica
Ataxia de
Friedrich

sd de motoneurona superior (hiperrreflexia,

espasticidad) + sd de motoneurona inferior
(debilidad, atrofia, fasciculaciones) +- compromisos
nervios craneales. Edad de inicio: media
degeneracin y prdida de motoneuronas
superiores e
inferiores
idioptica
hereditaria (10%)
Zn-Cu superxido dismutasa crom 21

DEMENCIA Y
NEURODEGENERACI
N
Parkinson
Huntington
Alzheimer
Demencia con
cuerpo de Lewy
Esclerosis lateral
amiotrfica
Ataxia de
Friedrich

Ataxia, disartria, motricidad fina alterada,

propiocepcin alterada, sensibilidad vibratoria
alterada, arreflexia, postracin
degeneracin de grupos neuronales
Ganglios de la raz dorsal
Origen del tracto espinocerebelar
Columna posterior de la mdula espinal
Ncleos de los pares VII, X y XII
Ncleo dentado del cerebelo
Clulas de Purkinje del cerebelo
Corteza motora primaria
mut AR en Fratraxina (expansin de
repeticiones)

GRACIAS

TUMORES
Astrocitomas
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Neuroectodrmicos
primitivos
Schwannoma
Craniofaringioma

TUMORES
Astrocitomas
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Neuroectodrmicos
primitivos
Schwannoma
Craniofaringioma

TUMORES
Astrocitomas
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Neuroectodrmicos
primitivos
Schwannoma
Craniofaringioma

TUMORES
Astrocitomas
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Neuroectodrmicos
primitivos
Schwannoma
Craniofaringioma

TUMORES
Astrocitomas
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Neuroectodrmicos
primitivos
Schwannoma
Craniofaringioma

TUMORES
Astrocitomas
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Neuroectodrmicos
primitivos
Schwannoma
Craniofaringioma

TUMORES
Astrocitomas
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meningioma
Neuroectodrmicos
primitivos
Schwannoma
Craniofaringioma