Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Notiuni de anatomie
• Rinichiul ;
• un organ dublu,
• situat în cavitatea abdominală,
• retroperitoneal,
• în dreptul vertebrelor dorsale (D11) şi lombare (L2).
• Macroscopic, are forma unui bob de fasole situat în lojele
renale, într-un ţesut adipos.
• Corticala conţine;
• glomerulii renali,
• tubii contorţi proximali (TCP),
• tubii contorţi distali (TCD)
• ductele colectoare.
• Zona medulară;
• este reprezentată de 8-12 piramide, piramidele Malpighi
• Medulara conţine;
• porţiunile drepte ale tubilor,
• ansele Henle
• ductele colectoare terminale.
• Unitatea morfofuncţională a rinichiului este nefronul - 2
milioane pentru ambii rinichi.
Endoteliul capilar;
• celule endoteliale
• pericarion şi nucleu central care proemină în lumen
• prelungiri pe suprafata membranei bazale-fenestrare
- virale
-parazitare
-fungi
Neinfectioase
-ereditare, medicamentoase , metale grele , venin de şarpe
GLOMERULONEFRITELE COPILULUI
• Glomerulonefrite (GN) ;
• acute
• rapid progresive
• cronice
• Sindrom nefrotic ;
• Primitiv
• Secundar
• Alte boli;
• boala Berger
• glomerulonefrita cu depozite de tip IgM
• glomerulonefrita membran-proliferativă
GLOMERULONEFRITELE COPILULUI Clasificare
morfologica
• GN cu leziuni minime
• GNproliferative;
• endocapilară
• extracapilară
• mezangială
• mezangio-capilară
• focale (sclerozante)
GLOMERULONEFRITELE COPILULUI
Clasificare patogenica
Forme de manifestare:
• Cresterea permeabilitatii capilarului glomerular
• Scade filtrarea glomerulara
• Reducerea excretiei de sodiu si apa
• Migrarea unor elemente figurate din sange
Clasificare clinica :
• G.N.
a. G.N.A.
b. G.N.Cronica
• S.nefrotic
• Hematurie /proteinurie izolata
• Clasificare morfologica:
• Nomenclatura
• Difuz
• Focal
• Segmentar
Nefropatii glomerulare
Date generale:
Forme histologice:
Glomerulopatii imune:
• Dupa dispozitia depozitelor imune;
Boala a complexelor imune
Boala prin anticorpi antimembrana bazala
• Dupa concentratia complementului;
• Hipocomplementare
• Concentratie narmala a C.
• Clasificare etiologica:
• Congenitale / ereditare
• Primitive
Nefropatii glomerulare
Patogeneza:
• Mecanism imunologic (majoritatea)
• Argumente – depozite imune ( complexe imune )
• Etiologie:
1.Initiere:
• Antigene ( exogene /encogen)
• Sinteza Ac + Ag CI
• Loc de formere CI:
• a. circulant-depozitat in glomerul
• b. in “situ”:
3. Evolutie ulterioara:
• Autolimitare
• Perpetuare cu progresivitate prin:
• Persistenta disfunctiei imune
• Modificari hemodinamice locale
GLOMERULONEFRITE
1.G.N.postinfectioase:
• G.N. postreptococica
• Infectia cu virusul hepatitei B
• Endocardita bacteriana subacuta
• G.N. postpneumococica
• Lues congenital
• Malarie
• Nefrita de sunt
• AIDS.
GLOMERULONEFRITE
Etiologie:
• Streptococi “ nefritigeni “
• Zona temperata : IACRS - M 12
- M 1,2,4,18,25
• Clima calda: piodermita – M 55,57,60, M 14, 48
• Argumente pentru etiologia streptococica
• Risc boala: 5% din infectia cu streptococ “ nefritigen “
G.N.A. poststreptococica
Patogenie:
• B.C.I
• Ipoteze:
• Similitudine antigenica streptococ- structuri glomerulare
• C.I. extrarenal – depozitare in glomerul
• Natura antigenului:
• Elemente din structura streptococului
• Ig proprii modificate
Anatomie patologica:
• Macro – rinichi mari , puncte hemoragice
• M.O. – leziuni proliferative si exudative
• M.E. – depozite conice subepitelial ( humps )
• If. – IgG,C3, properdina – dispozitie granulara
G.N.A. poststreptococica
Fiziopatologie:
• H.T.A. prin:
• Supraincarcare volemica
• Secretie crescuta de renina
G.N.A. poststreptococica
Tablou clinic:
Investigatii paraclinice:
afectare glomerulara:
urina : mains D > 1020,proteinurie , hematurie,cilindrurie ,retentie azotata
clearance scazut la creatinina
etiologie streptococica:
culturi + la 10-15 %
ASLO crescut
mecanism imun:
C3 scazut ;normalizare dupa 6-8 saptamani
C4 normal + properdina scazuta la 50 % -activare pe cale alterna
G.N.A. poststreptococica
Complicatii:
a. Insuficienta cardiaca
b. Encefalopatie hipertensiva
c. IRA
Diagnostic diferential:
• GN secundara din boli multisistemice:LES,purpura anafilactoida
• GN familiala
• GN primitive: GN membrano-proliferativa,GNrapid progresiva
• Acutizarea GN cronice
• Hematurie idiopatica benigna
• Nefropatie Berger
• Nefropatii care evolueaza cu titru C3 scazut: GN membrano-proliferativa,
nefrita lupica , endocardita bacteriana subacuta
G.N.A. poststreptococica
Evolutie:
• Antibioticoterapia infectiei streptococice nu evita debutul
• 95 % vindecare
• 5% GN rapid progresiva
• Faza acuta dureaza 1-4 saptamani
• Reluarea diurezei in 3-7 zile
• Hematuria macro devine micro in 1-2 saptamani
• Dispar edemele in cateva zile
• Se remite HTA / retentie azotata in 3-4 saptamani
• Vindecare deplina in 1-3 luni
• Modificari reziduale:
• Proteinurie > 6 luni
• Hematurie micro > 12-24 luni
• Reaparitia semnelor de activitate - nevindecare
G.N.A. poststreptococica
Indicatia PRB
• De la debut :
• Ruda gradul I cu GN
• Nefropatie glomerulara in AP
• Anurie sau s. nefrotic de la debut
• C3 normal
• In evolutie :
• Oligurie > 3 saptamani
• Hematurie macroscopica > 3 saptamani
• C3 scazut > 8 saptamani
G.N.A. poststreptococica
Tratament:
1. Profilactic:
a. Tratamentul infectiei streptococice nu previne dar atenueaza boala
b. In epidemie, tratamentul contactilor intrafamiliali purtatori
1. Curativ:
a. Regim igieno- dietetic:
• Terapia nefropatiei
• Forme hematurice : fara
• Forme severe : cortizon, citostatice ( asociate)
anticoagulante ,antiagregante, plasmafereza
• Evolutie:
• Forma hematurica: vindecare in 2-4 luni , cronicizare la 5-10 %
• Forme severe : evolutia cronica,IRterminala la 15-20%
• Tratament:
• Prednison
• Atac:60mg/m patrat /zi pana la ameliorarea nefropatiei,
normalizarea C3 si negativarea anticorpilor nucleari
• Sevraj in 4-6 saptamani,pana la 5-10 mg/zi,alternativ
ciclofosfamida,asociata in formele grave
• Rata supravietuirii:
• La 1 an 90%
• La 10 ani 85%
• La 15 ani 75 %
Sindromul hemolitic uremic
• Cauza frecventa de IR in primii 2 ani de viata
• Sporadic/ mici epidemii
• Prodrom gastro- intestinal
• Perioada de stare:oligo-anurie,paloare +/- s. hemoragipar,HTA,icter,modificari
neurologice ( agitatie,convulsii,hemipareza)
• Laborator:anemie microangiopatica, trombocitopenie
• Morfopatologic:
• Tromboze capilar glomerular,vase mici renale+/- necrozade corticala
• Tumefactia celulelor endoteliale
• Patogeneza:
• Factor genetic
• Imunologica
• Infectie – virus/toxina bacteriana lezare endoteliu
agregare,coagulare
Sindromul hemolitic uremic
• Tratament:
• Evolutie:
Diagnostic: 4 criterii
Alte semne : febra , splenomegalia
Nefrita lupica
• 90%latenta
• Forme histologice:
• Glomerul optic normal
• Proliferare mesangiala
• GN proliferativa focala si segmentara
• GN difuza
• GN membranoasa
• Glomeruloscleroza
• Forme simptomatice:
HTA
•
• Hematurie/proteinurie izolata
• Hematurie macroscopica
• S.nefrotic
• GN rapid progresiva
• GNA
• IRA sau cronica
• Modificari urinare: hematurie,proteinurie intensa,cilindrurie
• Modificari serologice : Ac antinucleari,Ac anti DNA ,C3 scazut
Sindromul nefrotic
Proteinurie >40mg/m2/h
>40mg
Clasificare:
1. Dupa criterii etiologice:
SN primitiv
SN secundar / simptomatic
1. Dupa criteriul histologic:
SN cu leziuni minime glomerulare
SN cu leziuni de glomerulonefrita
1. Absenta/ prezenta inflamatiei glomerulare:
SN “pur”
SN impur
1. Eficienta steroizilor:
SN corticosensibil
SN corticorezistent
Sindromul nefrotic
1. SN primitiv:
• Frecventa:
Fiziopatologie:
1. Proteinurie:
• Copil sanatos:
selectiva
neselectiva
Sindromul nefrotic
• Mecanisme:
-hipoalbuminemie
- edeme
- hiperlipemie
en, - tromboze
- infectie
- anemie microcitara
D - osteopatie
- alterarea metaboli
smului cortizonului
roxina - disfunctie tiroidiana
Sindromul nefrotic
Patogenia = neclara
• Mecanisme:
• Imunologic:
Cpmplexe imune circulante
Ac antimemrana bazalaIgE
• Toxic ( saruri de aur,trimetadiona)
• Imunitate celulara = limfocitotoxine
Mecanismul edemelor
a. Clasic:
Hipoalbuminemie
• Dislipidemia:
• Amplificarea sintezei hepatice
• Scaderea catabolismului lipidic
Sindromul nefrotic
• Tablou clinic:
1. Edeme: debut insidios , albe –moi,declive,intensitate variabila, dispar
prin criza diuretica
2. Modificari gastro-intestinale:
• Apetit redus
• Uneori diaree
• Ficat marit
• Uneori dureri abdominale
1. Dificultati respiratorii
2. Hipovolemie
• In perioada de formare a edemelor
• Precipitata de septicemie,diaree,terapie cu
diureticeintempestiva,drenarea rapida a lichidului de ascita
• Simptome:oboseala,dureri abdominale,extremitati reci, timp de
recolorare prelungit,TA <,Ht >
1. Depletie proteica: amiotrofie,osteoporoza,oprire in cresterea staturala,
hepatomegalie prin amplificarea sintezei proteice.
Paraclinic:
1. Proteinurie:
• Adult > 3,5 g/24 ore
• Copil > 40mg/ora/m2 sau > 0,1-0,05 g/kg/24 ore
• Pru/ Cru > 3,5 ( N=0,2)
• Selectiva /neselectiva
1. Hipoproteinemie cu disproteinemie
2. Dislipidemie
3. Hiponatremie; prin; hiperlipemie –artefactual; retentie hidrica secundara
hipovolemiei si eliberarii ADH
4. Examen de urina
Dcrescuta
Sodiu < 1mmol/l
Sed: pic.ovale de grasimi,cilindrii granulosi, hematurie microscopica 20%
1. Explorarea functiei renale
2. Explorari etiologice: AgHBs,secretie
faringiana.ASO,C3,ac.antinucleari,teste lues,PBR
Biopsia renala:
• Neindicata de rutina
• Informatii:
• GN mezangioproliferativa-cortizon agraveaza alte forme histologice-
citostatice efect benefic
Forme histologice de SN
Patogeneza:
• Disfunctie imunologica----clona anormala de celule T---limfokine---
efect toxic asupra filtrului glomerular---pierdere sarcini electronegative
• Argumente:
• Asocierea cu b.cu disfunctia limfocitului T
• Remisie dupa rujeola
• Remisie dupa ciclofosfamida
• Limfokine injectate la sobolan– proteinurie
• Clinic:
• 1/3 debut precedat de infectie virala
• SN” pur”
• La debut: hematurie micro 15%
TA crescuta 20%
• Corticosensibilitate 95%
Complicatii
1. Infectia:
• Susceptibilitate crescuta:
a. IgG scazut
b. Deficit proteic
c. Capacitate obsonizanta redusa
d. Medicatie imunosupresiva
• localizare: pulmonara,cutanata, peritoneala
1. IRA
• Cauza:
• edem interstitial renal,
• Necroza tubulara ac. Secundara hipovolemiei
• Obstructie tubulara prin cilindrii
• Tromboza de vena renala
• Oligurie rezistenta la diuretice
Complicatii
3. Tendinte la tromboze:
• 1,8 %
• Localizare : artere , v. renala
• Risc crescut: GN membranoasa
GN mezangioproliferativa
• Mecanisme:
a) Hipercoagulare
• Hipersinteza: F I,II,VII,X.
• Plasminogen,antitrombina III scazute
a) Vascozitate crescuta
• 20%
• Forme histologice:
a. Glomeruloscleroza focala
• Forma evolutiva a SNLMG
• Factori care favorizeaza dezvoltarea / agravarea leziunilor;
• Toxicitatea lipoproteinelor
• Depozitarea plachetelor
• Hiperfiltrarea
• 6-12 %
• Varsta medie a debutului ~6 ani
• La debut : hematurie micro ( 50-60%),HTA (40%)
• Scade functia renala (30-40%)
• Forme histologice:
• GS focala si segmentara
• GS focala globala
• If: IgM,C3
• Etiologie: primitiv
reflux VU.,HIV.
TRATAMENT
1. Igieno-dietetic:
a. Spitalizare scurta
b. Activitate fizica normala
c. Dieta:
• Edeme-restrictie hidro-salina
• Corticoterapie-restrictie salina
• Aport proteic-100-130%
• Dezavantajele dietei hiperproteice;
- amplifica catabolismul
albuminelor la nivel renal
- perpetueaza proteinuria
- favorizeaza scleroza glomerulara
2. Terapia s. hidropigen:
• I: edeme masive, edeme persistente
• furosemid: 1-2 mg/kg/doza,1-2 doze
• +/- spironolactona 2 mg/kg/zi,in 2 doze
• +/- hidroclorotiazida 2-5 mg /kg/zi in doua doze
• +/- albumina umana 20 % hiposodata
• I; hipovolemie,insuficienta renala
• D; 1g/kg/zi,in 1-2 ore ,urmata de furosemid
3.Tratament patogenetic:
• Principii;
• Instituire rapida
• Corticoterapie- de electie si primo-intentie
• ex,. de urina saptamanal in remisie pt dg recidivei
• Citotoxice- alternativa de necesitate – la cei cu efecte toxice la cortizon,
corticorezistenta
Corticoterapie-Prednison/ prednisolon
• Efect antiinflamator,imunosupresiv
• Conc. Plasmatica max la 2 h
1. Primul episod:
a. Continuu,2 mg/Kg/zi sau 60 mg/m2/zi,3-4 prize,4 saptamani
b. Discontinuu ( 3/7),alternativ ( la 2 zile)2/3-3/4 din doza initiala ,4
saptamani
c. Sevraj
2. Recidiva-situatii:
1. Fara edeme –asteapta 5 zile -25 % remisie spontana
2. Cu edeme –reluarea corticoterapiei
SCHEMA;
a. Idem primul puseu sau
b. Continuu---disparitia proteinuriei, apoi discontinuu/alternativ 4
saptamani,apoi sevraj
3. Recidive frecvente;
a. Asociere de citostatice
Aprecierea raspunsului la cortizon
Indicatii:
3. Recidive frecvente
corticoterapie 0,1-0,5 mg/kg,3-6 luni,apoi sevraj
Ciclofosfamida 3mg/kg/zi;8saptamani
6. Recidiva dupa ciclofosfamida-schema2 sau3
1.Episod initial
prednison 60mg/m2/zi—remisie/1 luna
40mg/m2/48h,1 luna
2.Primele doua recidive
idem
3.Recidive frecvente
ciclofosfamida ciclofosfamida
Tratament SN corticorezistent
• Ciclofosfamida
• Eficienta buna SNLMG,relativa SNSGF
• Cyclosporina
• Puls terapia cu metilprednisolon:
• Initial: 30mg/kg/48 ore;6 doze
• Apoi;30mg/kg/7 zile; 2 luni
• Alte “tentative”terapeutice;
• Inhibitori ai enzimei de conversie
• Reduc proteinuria
• Vd in a. eferanta
• Antiplachetare-dipiridamol
Evolutie:
SNCMG
• Mortalitate:
• 2,5%
• Cauze; hipovolemie,tromboza,septicemie
• Recidive:
• 1/3 o singura recidiva
• 1/3 recidive ocazionale
• 1/3 corticodependenta,ani
• Rar progresivitate spre corticorezistenta
• SNSGFS;
• 1/3 progresie spre IR terminala in 5 ani
• 1/3 ameliorare
• 1/3 proteinurie persistenta
Preparate
1. Ciclofosfamida;
• Remisie mai stabila
• Remisie posibila si SNLMG corticorezistent
• Eficienta crescuta
• Dupa obtinerea remisiei
• Asociat cu cortizon discontinuu
• D: 3 MG/KG,8-12 sapt.DT=150MG/KG
• > 6 luni inaintea pubertatii : azoospermie,sterilitate
• Alte reactii adverse: leucopenie, alopecie,S.dispeptic
1. Clorambucil:
• D=0,2 mg/kg/zi; 8-12 saptamani
• Risc mai crescut pt malignitati
1. Levamisol
• Stimuleaza celulele T
• Mentine remisia la 50 % corticodependenti
• D: 2,5 mg/kg/48h; 4-12 luni
1. Ciclosporina A
• Alternativa alkilantelor la baietii prepuberi
• D:5mg/kg/zi-control nivel seric
• 1 an
Infectia de tract urinar
cateterizări uretrale;
constipaţie cronică;
• Dupa localizare;
• Joase-cistită
-uretrită
-prostatită
• Înalte-pielonefrită
• IU la copilul mare;
• sunt frecvente la sexul feminin
• se produc deseori pe cale ascendentă.
• IU acute
• IU recurente: au aceleaşi caractere clinice ca şi IU acute,
• dar au o particularitate: repetitivitatea.
• impune excluderea ;
• unor afecţiuni care evoluează cu stări febrile,
• cu dureri abdominale,
• cu modificări ale stării generale şi
• afectarea condiţiei clinice a bolnavului.
• Regim alimentar;
• normocaloric,
• normoglucidic,
• normoprotidic la pacienţii cu funcţie renală păstrată.
• in caz de retenţie azotată se impune restricţie protidică,
• iar în caz de hipertensiune arterială se recomandă regim hiposodat.
• Se mai impune: evitarea băilor fiebinţi, micţiuni cât mai frecvente, combaterea
constipaţiei.
• Tratamentul medicamentos
• etiologic,
• antiinfecţios, care se aplică în funcţie de forma clinică
de boală.
• Scopul său este eradicarea infecţiei şi prevenirea
reinfecţiei.