UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE ENFERMERA

Enfermedades
pulmonares intersticiales
INTEGRANTES
OLRTEGUI SAENZ, LADY RAQUEL
, JHOSELYN
, YIRKA
,NATHALY
MOSTACERO VEGAS, ORIANA SCARLETT
MONTALVO VERA, RICARDO ARTURO

2016

CONTENIDO

Enfermedades pulmonares intersticiales.

Conceptos generales, Clasificacin
Abordaje diagnstico

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a trastornos del tejido conectivo

Neumoconiosis

Proteinosis alveolar.

Histiocitosis de clulas de Langerhans pulmonar.

Linfangioleiomiomatosis.

Otras enfermedades pulmonares intersticiales

Alveolitis alrgica extrnseca

Sarcoidosis pulmonar

Fibrosis pulmonar idioptica

Otras neumonas intersticiales idiopticas (NII)

Enfermedades pulmonares intersticiales inducidas por frmacos y radioterapia

Eosinofilias pulmonares

ENFERMEDADES INTERSTICIALES
PULMONARES

Lady Olrtegui Senz

Tambin conocidas como: ENFERMEDADES PULMONARES PARENQUIMATOSAS DIFUSAS

PATOGENIA DE LAS ENFERMEDADES ALVEOLARES DIFUSAS

La lesin inicial produce un
dao alveolar que inicia una
reaccin inflamatoria o una
activacin fibro proliferativa.
En algunos casos ambos
procesos van a la reparacin,
con o sin secuelas.
En
otros,
los
propios
mediadores
inflamatorios
causan ms dao alveolar,
con la consiguiente formacin
de un crculo vicioso que
perpeta el trastorno.

CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES INTERSTICIALES

PULMONARES
Las Sociedades de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la
siguiente clasificacin segn mecanismos etiolgicos sean conocidos o no.

SINTOMATOLOGIA
Los sntomas y el curso de estas enfermedades pueden variar en cada persona,
pero el eslabn comn de muchas formas de EPI es que todas ellas comienzan
con una inflamacin.
Bronquiolitis.Inflamacin que afecta a los bronquolos (pequeas vas
respiratorias).
Alveolitis.Inflamacin que afecta a los alvolos (sacos de aire).
Vasculitis.Inflamacin que afecta a los vasos pequeos de la sangre
(capilares).
sntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades.

Tos seca
disnea progresiva
y crepitantes bibasales

ABORDAJE
El enfoque estructurado y multidisciplinario (clnico, radiolgico y
anatomopatolgico) se considera, hoy en da, la mejor estrategia para
garantizar el diagnstico y tratamiento adecuados de estos pacientes.
HISTORIA
CLNICA
Duracin de la enfermedad
Anamnesis
Edad, sexo y hbito tabquico
Sntomas respiratorios
Antecedentes familiares
Historia ocupacional y laboral
Sntomas extrapulmonares
Exploracin fsica

ESTUDIOS
RADIOLGICOS
Tomografa computarizada
de alta resolucin
Radiografa de trax
LAVADO
BRONCOALVEOLAR
BIOPSIA
PULMONAR

Enfermedad Pulmonar
Intersticial asociada a
Trastornos del Tejido Conectivo

Jhoselyn

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

ASOCIADA A TRASTORNOS DEL TEJIDO
CONECTIVO

Se estima que aproximadamente en el 15% de pacientes que

presentan EPID subyace una enfermedad del tejido conectivo
(ETC).
La afectacin pulmonar en la patologa del tejido conectivo
complica su manejo y en muchos casos empeora su evolucin,
siendo causa importante de morbilidad y mortalidad.
En ocasiones los sntomas respiratorios son la primera
manifestacin de la enfermedad, dificultando su diagnstico.

LAS ETC MAS RELEVANTES

1.

Artritis Reumatoide (AR):

Afecta fundamentalmente a las articulaciones, pero con
frecuentes manifestaciones extraarticulares y diversas
pleuropulmonares.
Su prevalencia se sita alrededor del 1% y es ms frecuente
entre los 40 y 70 aos.

2.

Lupus Eritematoso Sistmico (LES):

Es unaenfermedad crnica,autoinmuneysistmicaque puede
afectar a prcticamente cualquier parte del cuerpo humano.
Suetiologaes desconocida.
Sus sntomas son fiebre,cansancio, malestar general.

LAS ETC MAS RELEVANTES

3. Esclerosis Sistmica (ES):

Es unaenfermedad autoinmunemulti-sistmica, en la que hay

un aumento de actividad de losfibroblastos, resultando en un
crecimiento anormal detejido conectivo.
Se desconocen las causas de este padecimiento, pero existen
diversas teoras.
4. Polimiositis/Dermatomiositis (PM/DM):

Es una miopata inflamatoria idioptica que ha de presentar

cinco criterios clnicos para su diagnstico:
I. Debilidad de los msculos de las cinturas escapular y
pelviana con o sin compromiso de los msculos respiratorios
II. Signos de necrosis y regeneracin muscular en la biopsia
III.Elevacin de enzimas musculares
IV.Alteraciones electromiogrficas
V. Erupcin cutnea tpica.

LAS ETC MAS RELEVANTES

5. Sndrome de Sjgren (SS):
Es un transtorno inflamatorio crnico que se caracteriza por la
infiltracin linfoctica de las glndulas exocrinas, especialmente
salivales y lagrimales, provocando xerostoma y queratoconjuntivitis
seca.
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son disnea y tos seca.

6. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC).

Es una enfermedad sistmica autoinmune presentes en todos los
casos ttulos elevados de anticuerpos anti-Ui ribonucleoprotena.
Puede estar afectado casi cualquier rgano.
El tratamiento se realiza con corticoides, con respuesta en algunos
casos de ms del 50%, y en los pacientes no respondedores se
puede aadir ciclofosfamida.

Neumoconiosis

Jhoselyn

NEUMOCONIOSIS
Se defini en la 4 Conferencia Internacional de
Neumoconiosis como la acumulacin de polvo en los
pulmones y las reacciones tisulares a su presencia.
neumoconiosis legal definida como cualquier
alteracin o enfermedad pulmonar crnica y sus
secuelas debidas a la inhalacin de polvo inorgnico.
Son lasneumopataspor enfermedad laboral mas
frecuentes.

Tipos neumoconiosis
Contaminantesinorgnicos:
Silicosis; Inhalacin de polvos de slice, se asocia conTBP.
Asbestosis; inhalacin de polvos de asbesto, desarrolla posterior a
5 aos de exposicin, frecuentementese complica con TBP.
Antracosis; inhalacin de polvos decarbn mineral, se complica
conTBP.
Siderosis; inhalacin de polvos dehierro, ocurre en trabajadores
de minas y fundiciones, raramente se complica con TBP, mejoran
con el cambio de ocupacin.
Otros contaminantes:Estanosis, calcinosis, baritosis, talcosis y
caolinosis

Signos y sntomas

DISNEA

TOS, TOS CON ESPECTORACIN

ANOREXIA

CIANOSIS

HEMOPTISIS

FIEBRE

HIPOTENSIN ARTERIAL

DOLOR TORCICO

INSOMNIO

TAQUICARDIA

ASTENIA

PRDIDA DE PESO

ESTERTORES

PROTEINOSIS
ALVEOLAR

Yirka

PROTEINOSIS ALVEOLAR
Enfermedad en la cual un tipo de protena se acumula en los alvolos
(sacos de aire) de los pulmones, lo cual dificulta la respiracin.
PATOLOGIA
Se caracteriza por la acumulacin del material lipoproteinceo que causa
una mayor produccin de surfactante por los neumocitos tipo II, lo cual
ocupa los alveolos y bronquiolos terminales de forma difusa, mientras que
la arquitectura pulmonar est preservada.
EPIDEMIOLOGA
Es una entidad distribuida universalmente, pero afecta con mayor
frecuencia a caucasianos y orientales. Es ms frecuente en varones , y en
adultos jvenes.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas ms frecuentes son:
Disnea progresiva.
Tos.
En el 50% de los pacientes la enfermedad se hace patente a raz de un episodio
de infeccin respiratoria.
DIAGNSTICO
Con la sospecha clnico-radiolgica, el diagnstico se puede confirmar con los
resultados de las pruebas de broncoscopia.
TRATAMIENTO
Principal tratamiento es el lavado broncoalveolar teraputico, que se realiza con
varios litros de suero salino.
Se puede utilizar un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor
estimulante de colonias de granulocitos y macrfagos (FEC-GM), el cual est
ausente en algunas personas que tienen proteinosis alveolar.

HISTIOCITOSIS DE CLULAS
DE LANGERHANS PULMONAR
(HCLP)

Yirka

HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE
LANGERHANS PULMONAR
(HCLP)
Proliferaciones reactivas en los ganglios linfticos. En este espectro se incluyen las
histiocitosis de clulas de Langerhans, en la que se produce disfuncin orgnica por
infiltracin de los histiocitos.
PATOGENIA
Tienen un papel primordial las clulas de Langerhans, que derivan de las clulas
mononucleares CD34+, clulas del sistema inmunitario, actan presentando el
antgeno e induciendo la proliferacin de los linfocitos.
En el pulmn normal las clulas de Langerhans se encuentran en el epitelio
traqueobronquial y actan como defensa de primera lnea contra los antgenos
intraluminales. Se conoce que el humo del tabaco origina la proliferacin anormal
de clulas de Langerhans.

MANIFESTACIONES CLNICAS
La mayora de casos son asintomticos, y la enfermedad se descubre al
realizar una radiografa de trax por otros motivos. Pero en algunos la
enfermedad se descubre por la aparicin de sntomas principalmente
puede haber disnea y tos no productiva.
DIAGNSTICO
Se establece en base a la sintomatologa y manifestaciones radiolgicas, la
identificacin de clulas de Langerhans es necesaria, pero no es suficiente,
ya que se encuentran en otras enfermedades. Esta identificacin se puede
realizar en la biopsia transbronquial.
TRATAMIENTO
La primera medida a realizar es el abandono del hbito tabquico.

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
(LAM)

Yirka

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
(LAM)
Es una enfermedad multisistmica, que se caracteriza por la
existencia de una proliferacin del msculo liso, que puede obstruir
las vas areas, los linfticos y los vasos.
PATOGENIA
Aparicin de mltiples quistes de paredes finas, en cuyas paredes
predominan los neumocitos tipo II, lo que les diferencia del enfisema,
en el que predominan los neumocitos tipo I. Adems, hay focos de
clulas musculares lisas anormales que afectan la pleura adyacente,
las pequeas vas areas y los vasos

MANIFESTACIONES CLNICAS
Las formas ms frecuentes de presentacin de la enfermedad son la
disnea o el dolor torcico, consecuencia en el primer caso de la
destruccin parenquimatosa, y en el segundo de un neumotrax.
DIAGNSTICO
Mediante el anlisis histolgico, con reactividad de las clulas con el
anticuerpo HMB45. Aunque se ha descrito que la citologa del lquido
pleural o de la ascitis puede sugerir el diagnstico, con el hallazgo de
clulas musculares lisas anormales, y asimismo reactivas al HMB45, no
es un diagnostico totalmente definitivo.
TRATAMIENTO
Dada la relacin entre la LAM y los estrgenos, la mayora de los
tratamientos se han basado en contrarrestar la accin estrognica. As,
se ha descrito la posible utilidad de hormonas andrognicas, como la
medroxiprogesterona,

ALVEOLITIS ALRGICA
EXTRNSECA

Nathaly

ALVEOLITIS ALRGICAEXTRNSECA
Conocida
tambin
hipersensibilidad.

como

neumonitis

por

Es un proceso inflamatorio de las zonas mas distales

del pulmn debido a la inhalacin de una serie de
antgenos.
La prevalencia varia con el tipo de antgeno inhalado,
en funcin a su intensidad, frecuencia y duracin de
exposicin.

PATOLOGA
Fase aguda : aparicin de los sntomas pocas horas
despus de haber tenido contacto con una
concentracin alta de antgenos.
Fase subaguda : exposicin continua o intermitente a
una baja concentracin de antgeno.
Fase crnica : contacto persistente o recurrente con el
antgeno a muy baja concentracin y se diferencia de
la fase subaguda por la presencia de fibrosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS
La AAE se comporta como un sndrome clnico complejo
que varia en su presentacin inicial y evolucin clnica.
En la fase aguda: tos seca, disnea progresiva, opresin
torcica, fiebre, escalofros y aumento de FC y FR
Fase
subaguda
:
la
disnea
se
manifiesta
progresivamente (semanas o meses),tos, febricula,
anorexia, perdida de peso y malestar general.
Fase crnica: tos, disnea progresiva.

DIAGNOSTICO
Se debe establecer la relacion de los sintomas y la
exposicion al antigeno.

TRATAMIENTO
Retirar al paciente de la exposicion.
Administrar corticoides en algunos casos.

SARCOIDOSIS
PULMONAR

Nathaly

SARCOIDOSIS PULMONAR
Enfermedad multisistemica , que afecta predominantemente a adultos
jvenes.
Se caracteriza por la presencia de granulomas epitelioides no
caseificantes.
PATOLOGIA
Formacin de granulomas en respuesta de antgenos.
Activacin de macrfagos liberacin de linfocinas.
Acumulacin de linfocitos CD4 y macrfagos en los rganos afectados.
Disminucin de la inmunidad celular
Linfocitos CD4 y macrfagos activados forman granulomas

MANIFESTACIONES CLINICAS
Sntomas mas frecuente : tos, disnea, dolor torcico.
Puede aparecer fiebre no muy alta, anorexia, perdida de
peso, astenia.
DIAGNOSTICO
Demostracin histolgica de granulomas no caseificantes y
exclusin de otras enfermedades.
TRATAMIENTO
Fundamentalmente corticoides.
Otras: metotrexato y la hidroclorida

FIBROSIS PULMONAR
IDIOPTICA

Oriana

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

Conocida en el pasado
como
alveolitis
fibrosante
criptogentica, es una
enfermedad
pulmonar
intersticial
difusa
de
etiologa desconocida y
que tiene un patrn
histolgico de neumona
intersticial usual.

Su caracterstica esencial es la
proliferacin de fibroblastos y
acumulacin
anormal
de
molculas
en
la
matriz
extracelular especialmente fibras
colgenas.

PATOGENIA EN LA FPI

Lesin del epitelio alveolar

Citocinas(TGF-,TNF-,
1,PDGF,VEGF)

Endotelina I

Oxido/reduccin

ANATOMA
PATOLOGA FIP

Desestructuracin pulmonar(panal de abejas).

Focos de proliferacin fibroblastica.

Inflamacin parenquimatosa.

Predomina alteraciones en la regin perifrica y subpleural.

IL-

CLNICA Y SNTOMAS
Historia familiar
Paciente mayor de 50
aos generalmente varn.
Disnea(SP)
Tos
seca
irritativa
y
molesta
Cuadro
pseudogripal
(fatiga, perdida de peso,
dolor muscular y articular)
Estertores
crepitantes(velcro),teleins
piratorios y de predominio
basal
Acropaquias
Insuficiencia
cardiaca
derecha
Hipertensin pulmonar

HALLAZGOS ANALTICOS
Se elevan reactantes de fase aguda como:

Protena C reactiva

LDH

VSG

ANAs

Factor reumatoide positivo

Se utilizan las siguientes pruebas para

diagnostico:

Radiografa de trax

TACAR

Exploracin funcional respiratoria

Lavado bronco alveolar

Biopsia pulmonar

TRATAMIENTO
No tiene ningn tratamiento que
modifique el pronostico de la
enfermedad sin embargo se usan los
siguientes frmacos:
Antiinflamatorios (corticosteroides)
Inmunosupresores(azatioprina)
Antioxidantes(N-acetilcisteina)
Antifibroticos

OTRAS NEUMONIAS
INTERSTICIALES
(NII)

Oriana

Enfermedades pulmonares
intersticiales inducidas por
frmacos y radioterapia

Arturo

Eosinofilias
pulmonares

Arturo

MUCHAS GRACIAS