YSAURY GABRIEL ROSARIO

ENFERMEDAD DE CUERPOS DE LEWY

DIFUSOS
Hasta 15% de todos los pacientes con demencia tienen

enfermedad de cuerpos de Lewy difusos, que de manera

tpica tiene su edad de inicio entre los 50 y 85 aos.
Los cambios cognitivos que conducen a demencia son
evidentes y en general anteceden al desarrollo de
parkinsonismo u ocurren poco despus de la aparicin de
dficit parkinsoniano.

 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
La enfermedad de parkinson

difiere en que se conservsa la

funcin cognitiva al menos
hasta la ltima etapa del
trastorno y en que el trastorno
somtico tiene mayor
probabilidad de ser asimtrico al
inicio, con un temblor ms
conspicuo.

TRATAMIENTO
El manejo del parkinsonismo es

difcil dado que la levodopa

induce alucinaciones y
exacerba los trastornos
cognitivos y conductuales al
tiempo que slo proporciona un
beneficio limitado de las
alteraciones motoras.
Es mejor evitar el uso de
frmacos anticolinrgicos, ya
que estos tambin exacerban la
disfuncin cognitiva.

PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

Es un trastorno

degenerativo
idioptico, una
tauopata, que afecta
principalemente a las
regiones subcorticales
de materia gris en el
cerebro.

El principal dato

neuropatolgico es la
degeneracin anormal
con la presencia de
ovillos neurofibrilares
en el mesencfalo,
protuberancia anular,
ganglios basales y
ncleos dentados del
cerebelo.

 Hallazgos clnicos
Se caracteriza por

incapacidad
prominente para
mantener la mirada
vertical en forma
voluntaria, con
posterior parlisis en la
mirada horizontal; se
conservan los reflejos
oculoceflico y
oculovestibular.

Diagnostico Diferencial
La enfermedad de

parkinson difiere en que las

miradas voluntarias hacia
abajo y horizontal por lo
general no se pierden, la
postura axial atiende a
caracterizarse por flexin
mas que poe extensin, el
temblor es comn, el curso
es menos fulminante y los
medicamentos
antiparkinsonianos son
eficaces con ms
frecuencia.

TRATAMIENTO

PRONSTICO

En ocasiones las

preparaciones
dopaminrgicas son
benficas para la rigidez
y bradicinesia. Se ha
informado que los
anticolinrgicos como la
amitriptilina, 50-75mg
orales al dormir, mejoran
el habla, marcha y la risa
y llanto patolgico.

El trastorno sigue de

manera tpica un curso

progresivo y la muerte
se presenta por
aspiracin o inanicin
despus de 2 a 12 por
lo general 4 a 7 aos.

DEGENERACIN CORTICOBASAL
Es una tauopata, es un

trastorno degenerativo y no
hereditario muy poco
comn que ocurre en
personas de mediana edad
o ancianas de ambos
sexos. Se caracteriza en
trminos patolgicos por la
presencia intracelular de
depsitos filamentosos
anormales que contienen
protena tau.

Diagnostico Diferencial
El trastorno se distingue

de la enfermedad de
Parkinson por la apraxia
notable que a menudo
conduce a que un
miembro sea intil,
dificultad para abrir o
cerrar los ojos y
alteraciones del
discurso.

TRATAMIENTO

PRONSTICO

En general los

medicamentos
antiparkinsonianos no
son tiles, pero con
toda seguridad vale la
pena intentar su uso.
No existe terapia
especfica.

El trastorno sigue su

curso progresivo,
conduciendo a una
incapacidad y
dependencia cada vez
mayores.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Es un trastorno

hereditario del sistema

nervioso que se
caracteriza por el inicio
gradual y progreso
subsiguiente de corea
y demencia.

Es un trastorno

autosmico dominante
debido a la mutacin
del gen de la
huntingtina o
cromosona 4p16.3

 HALLAZGOS CLNICOS
Los sntomas comienzan

por lo general en la cuarta o

quinta dcada de la vida de
la persona y la enfermedad
es progresiva. Con un
promedio de supervivencia
despus del inicio de
aproximadamente 15 aos.
Los sntomas iniciales
pueden ser:
Demencia
Corea
Formas atpicas

Las pruebas genticas

proporcionan un medio
preciso y definitivo de
establecer el diagnstico
y tambin permiten la
deteccin pre sintomtica
del padecimiento.
Con frecuencia la TC o
las IRM demuestran
atrofia en la corteza
cerebral y el ncleo
caudado en los casos
establecidos.

 DIAGNOSTICO

DIFERENCIAL
Trastornos semejantes
a enfermedad a
Huntington
La corea hereditaria
benigna
Coreatetosis
Paroxstica
Enfermedad de Wilson
Atrofia Dentado Rubro
Plido Luisiana

TRATAMIENTO Y

PRONSTICO
No existe cura para
esta enfermedad,
concluye fatalmente 10
o 20 aos despus del
inicio clnico.

ATROFIA DENTADO RUBRO PLIDO LUISIANA

Se hereda de manera autosmica dominante,

es poco comn excepto en Japn. Se

caracteriza por demencia, coreoatetosis, ataxia
y epilepsia mioclnica. La mutacin del gen es
distinta de la que ocurre en la corea de
Huntington, a pesar de la semejanza en
fenotipo clnico.

COREA DE SYDENHAM Y PANDAS

Es un acrnocmo empleado

para referirse a la asociacin

entre los trastornos
obsesivo-compulsivos de tic
con infecciones por
estreptococos en nios.
Se caracteriza por
movimientos anormales
coreiformes que a veces son
unilaterales y que, cuando
son leves, pueden
confundirse con
intranquilidad o nerviosismo.

El tratamiento tradicional

es con reposo en cama,

sedacin y terapia
antibitica como profilaxis,
aunque no existan otros
signos de reumatismo
agudo.
El pronstico es

esencialmente aquel
relacionado con las
complicaciones cardacas.

DISTONA DE TORSIN PRIMARIA

GENERALIZADA
Se caracteriza por

movimientos y posturas
distnicos y por ausencia
de otros signos
neurolgicos. Antes de
que se pueda dar un
diagnostico, deben
excluirse con
fundamentos clnicos y
pruebas de laboratorio
otras posibles causas de
distona.

Puede ser hereditaria

como trastorno
autosmico
dominante,
autosmico recesivo o
vinculado con el
cromosoma X.