ESCLERODERMIA

Introduccin
Enfermedad multisistmica, idioptica,
base autoinmune.
Edad media de aparicin 30-50 aos.
Supervivencia desde el dx de 12 aos.
Relacin mujer-hombre 9/2.

Fisiopatogenia
Alteracin autoinmune
Alteracin del endotelio vascular
Alteracin del tejido conectivo, fibrosis
(proliferacin de fibroblastos y depsito de
colgeno)
Afectacin de la piel (esclerosis) y de
rganos internos

Clasificacin

Esclerosis sistmica
Con afectacin cutnea limitada
Con afectacin cutnea difusa
Con afectacin sistmica
Esclerosis localizada
Morfea en placas
Morfea lineal
Smes esclerodermiformes
Formas atpicas o incompletas
Fascitis eosinoflica

Manifestaciones Clnicas

Sntomas generales: dolor articular, por engrosamiento de

la piel, fenmeno de Raynaud, lceras digitales.

Manifestaciones cutneas:
Fase edematosa: asociada a proceso inflamatorio activo,
caracterizada por edema sin fvea de extremidades
afectadas, eritema en piel y prurito.
Fase fibrtica: por exceso de colgeno, engrosamiento de
la piel, disminucin de la sudoracin y alopeca.
Cara en forma de mscara, apertura oral pequea, arrugas,
telangectasias, hiper o hipopigmentacin, aspecto de en sal
y pimienta en cara tronco y brazos.

Fenmeno de Raynaud.
lceras superficiales y profundas en los dedos.
Hoyuelos en los dedos con prdida de tejido en las yemas.
Calcinocis cutnea.

Manifestaciones musculoesquelticas: debilidad muscular,

artralgias y artritis.
Manifestaciones GI: dificultad en la masticacin, pirosis,
regurjitacin, disfagia, meteorismo, distensin abdominal,
estreimiento, malabsorcin, prdida de peso.
Manifestaciones pulmonares: fibrosis intersticial, enfermedad
vascular pulmonar, neumona por aspiracin, neoplasia.
Manifestaciones CV: trastornos de la conduccin, fibrosis
miocrdica, IC.
Manifestaciones renales: puede manifestarse como crisis
renal hipertensiva con fracaso renal oligrico.
Otros: queratoconjuntivitis seca, xerostoma, neuralgia del
trigmino, impotencia en hombres, alteraciones hepticas y
tiroideas.

Diagnstico
Historia clnica y exploracin fsica completa.
Laboratorio:
- Anemia
- Aumento de VSG
- Orina completa, funcin renal
Deteccin de anticuerpos:
- Ac antinucleares
- Ac antitopoisomerasa I
- Ac anticentrmero
- Factor reumatoideo

Valoracin de afeccin sistmica

Pulmonar: Rx torax, TAC, examen funcional
respiratorio.
Cardiovascular: ECG, ecocardiograma.
Capilaroscopa: evaluacin de los capilares
del lecho ungueal. til en dx y tto.
GI: esofagograma, endoscopa.

Tratamiento

Piel: uso de esteroides tpicos, corticoides

sistmicos o inmunosupresores (MTX,
ciclofosfamida)
*Fototerapia con radiacin ultravioleta A
(UVA): inhibe la fibrosis, induce
ablandamiento de piel.
*Ulceras Digitales: prostanoides IV, iloprost
*Calcinosis: probenecid, colchicina, warfarina
y bloqueantes de Ca (diltiazem)

Fenmeno de Raynaud: Nifedipino, iloprost IV.

Manifestaciones GI:
Elevacin de la cabecera, inhibidores de la bombra de H+.
Metroclopramida, Eritromicina.
Estenosis esofgica: dilatacin endoscpica.
Manifestaciones pulmonares:
Alveolitis, fibrosis: Ciclofosfamida.
Mejora CF, capacidad y ejerc: Bosetan (antag mixto
endotelina A/B) Sildenafil (inhib fosfodiesterasa 5)
Manifestaciones CV:
Pericarditis: AINES (bajas dosis)
Miocarditis: Glucocorticoides, Digitlicos.

Renal:
IECA (captopril)
Terapia Gravitacional:
Mejora microcirculacin de capilares