SINDROME

NEFROTICO

EL PODER DEL XITO

VIENE DE NUESTRAS
EMOCIONES

Definicin.

Proteinuria masiva
Hipoalbuminemia
Hipercolesterolemia
Hiperlipidemia
Edema

PROTEINURIA
MASIVA

Enfermedad Glomerular

P
R
O
T
E
I
N
U
R
I
A

 Proteinuria masiva:
Nios: > 40 mg./hr./m2 SC
> 2.5 gr./24 hr. y < 3.5 gr./24 hr
Adulto: > 3.5 gr/ hr/1,73 m2 SC

Hipoalbuminemia: < 2.5 gr./dl

Hipercolesterolemia: > 200 mgs/dl

Frecuencia.

2 - 5 de cada 100,000 nios < 16 aos / ao

15 de c/ 100,000 nios / prevalencia acumulada
Predominio sexo masculino ( 77%) 2:1
15 veces mas frecuente en nios que en adultos.
SN etiologa primaria 95%
SNI con LGM en un 75%
Edad 2 9 aos
25% en adultos

REPRESENTACION ESQUEMATICA DEL

GLOMERULO

MECANISMOS INMUNOLOGICOS
DEL DAO GLOMERULAR

 SINDROME NEFROTICO PRIMARIO

SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO

SINDROME NEFROTICO DESDE EL

PUNTO DE VISTA
HISTOPATOLOGICO

Sx. Nefrotico primario o idiopatico

Nefropata con cambios mnimos

Proliferacion mesangial
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
GN por complejos inmunes
GN membranoproliferativa
GN aguda postestreptococica
Nefrosis congnita
Nefropata membranosa.

Sndrome nefrtico secundario

Infecciones: sfilis, paludismo, hepatitis

Toxoplasmosis congnita
Enf. Por inmunocomplejos: PHS, LES
Neoplasias: Enf. De Hodcking, Leucemia
Agentes nefrotoxicos: penicilamina,
mercurio, sales de Au, probenecid, bismuto

 Trastornos CVS: trombosis vena renal, pericarditis

constrictiva.
ICC
Alergias: alimentaria, picadura abeja, por suero

Otras enfermedades: Sx. Alport, Sx.

Goodpasture, DM tipo II, drepanocitosis,
amiloidosis renal y mieloma mltiple.

SN en el 1er. Ao de la vida
PRIMARIO
CONGENITO TIPO
FILANDES
LESION MINIMA
ESCLEROSIS
SEGMENTARIA
ESCLEROSIS
MESANGIAL DIFUSA

SECUNDARIO
CITOMEGALOVIRUS
HEPATITIS
RUBEOLA
SIFILIS
NEFROBLASTOMA
SX.UREMICOHEMOLITICO

ETIOPATOGENIA
Dao estructural de la MBG
Perdida de la carga elctrica en capilares
glomerulares.
Aumento permeabilidad de MBG y fusin de
podocitos.
Mayor carga proteica
Alteracin inmunolgica
Disfuncin de los linfocitos - B

CRITERIOS MORFOLOGICOS
DE CLASIFICACION

FOCAL

DIFUSA

SEGMENTARIA GLOBAL

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa
Permeabilidad glomerular aumentada

nhibidores coagulacin

(Antitrombina III)

PROTEINURIA Ig
Albuminuria

Infeccine

Malnutrici

Hipercoagulabilidad
(tromboembolia)

Hipoalbuminemia Catabolismo prot

Sntesis heptica
Procoagulantes
(fibringeno)

Presin onctica Sntesis heptica

LDL
Volumen vascular
Hiperlipemia
Retencin renal de Na

Hipovolemia
IRA

Sntesis heptica

Edema

Normovolemia/hipervol

Patogenia de la proteinuria

Antgeno
HLA B12-DR7

Proliferacin de linfocitos T
Liberacin de citoquinas IL-2/IL-2R
Alteracin de la carga polianinica de la MB

Proteinuria

Patogenia de la dislipemia
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Prdidas
urinarias

Colesterol
acetiltransfera
sa

Colesterol
libre

Capacidad
de transporte

Presin
onctica

Lipoprotenlipasa

VLDL
Triglicridos

Sntesis
heptica

Anomalias de lipidos en el SN
Lpidos plasmticos
Colesterol total
Triglicridos (variable)
Fosfolpidos (variable)

Lipoprotenas plasmticas
LDL colesterol
Lp(a)
VLDL en sndromes nefrticos graves
IDL y HDL3 (variable)

Apolipoprotenas plasmticas
Apo B-100
Apo A-1
Apo E, ApoCII (variable)

Lipiduria

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa

Posibles mecanismos de formacin de ede

Permeabilidad Glomerular Retencin primaria de Na+
Proteinuria

Hipervolemia

Hipoalbuminemia

Inhibicin sistema
Renina-angiotensi

Desplazamiento de agua
ADH

Presin arterial

Activacin simptica

Activacin sistema
Renina-angiotensina
Retencin renal
secundaria de H2O e Na+

Alteracin
Fuerzas F-Starling

EDEMA

 Edema: periorbitario,blando,depresible,
de aparicin gradual y ser masivo.

Diarrea: consecuencia de edema de la

mucosa intestinal, Sx mala absorcin.

 Insuficiencia respiratoria :derrame

pleural.
Hipercoagulabilidad: aumento
concentracin de procoagulantes,
trombocitosis, deficiencia de
fibrinolisinas, disminucin de proteinas
de bajo PM.

 Disminucin del filtrado glomerular

25%

Hematuria microscpica

25%

Hipertensin arterial

10%

Alteraciones tubulares (aminoaciduria,

glucosuria)

Diagnostico diferencial

Glomrulonefritis aguda post-infecciosa

Lupus eritematoso sistmico
Nefritis intersticial aguda
Insuficiencia cardiaca congestiva
Obesidad
Enteropatia perdedora de proteinas
Angioedema

Diagnostico por laboratorio

Determinacin de proteinas urinarias/24 hrs.

Proteinas sericas
Biometra hematica
Colesterol total y lpidos
Electrolitos sericos
Complemento serico
Inmunoglobulinas
Determinacin plasmtica de urea y creatinina

Objetivos
1. Obtener remisin lo mas pronto posible
2. Disminuir el numero de recadas
3. Evitar las reacciones secundarias de la
teraputica
4. Evitar las iatrognicas a travs de los
frmacos
5. Tratamiento protocolizado

Terminos usados comunmente (ISKDC)

Remision: Up/Cr < 0.2 , Disptick o +
Recaida: presentacion de Up/Cr > 0.2 o
Dipstick ++ o +++ en 3 o 5 estudios seguidos
Recaidas frecuentes: 2 o + recaidas en los
primeros 6/12 o mas de 4 en 1 ao.

 Corticodependiente: recaida al final o 2/7

despues de finalizado tx esteroides.
Corticorresistencia: incapacidad de favorecer
remision en las primeras 4 semanas del
tratamiento diario.

SINDROME NEFROTICO

I. Restriccin de sodio y lquidos

II. Aporte de proteinas de 2 3 mg./Kg./da

III. Aislamiento protector

IV. Actividad fsica

Categorias de Tratamiento SNI

1) INMUNOSUPRESORA *
2) INMUNOESTIMULANTE **
3) NO INMUNOSUPRESORA ***

V. PREDNISONA (*):
2 mg./Kg./da (80 mg/m2 SC.) x 4 semanas
1 mg/Kg./da( 60 mg/ms SC)/ das alternos
4 8 semanas
VI. DIURETICOS:
Furosemide 2-5 mg./Kg./da
Espironolactona 1-3 mg./Kg./da

VII. ALBUMINA HUMANA 20 25%

0.5 1 gr./Kg./dosis, mximo 3 dosis.

AGENTES ALQUILANTES o CITOTOXICOS(*)

1. Ciclofosfamida: 2 2.5 mg./Kg/da durante 8 12 sems.
2. Clorambucilo: 0.2 mg/Kg./da durante 4 16 semanas
EN COMBINACION CON PREDNISONA

GONADOTOXICIDAD
CFA: 300 500 mgs/Kg
CLORAMBUCILO:
> 10 mgs/kg/dia

Otras opciones teraputicas:

A) Levamisol (**): 2.5 Mg./Kg./da/6 meses
B) Ciclosporina (*): 2 5 mg./Kg./da/6-12/12
C) Mostaza nitrogenada : 0.1 Mg/Kg/da/4 das

TRACOLIMUS
MICOFENOLATO DE MOFETILO

PROTOCOLO DE MENDOZA
CFA + PULSOS MTP

Otros tratamientos ***:

1. PLASMAFERESIS
2. INMUNOABSORCION
3. SALICILATOS
4. CUMARINICOS

Conclusiones
Considerar protocolo de tx. Protocolizado y
secuencial.
Valorar efectividad / iatrognica frmacos

COMPLICACIONES
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Infecciones sistmicas o cutneas

Trastornos hidroelectroliticos
Neumona
Derrame pleural
Derrame pericardico
ICC y EAP
Sx. hipercoagulabilidad

Indicaciones de Biopsia renal

Todos los adultos
En nios:
a) edad < 2 aos y > 9 aos
b) hipocomplementemia
c) hematuria microscpica
d) insuficiencia renal
e) recadas frecuentes(+ 4 por ao)
f) corticorresistencia.