CONEXIN ANOMALA DE

VENAS PULMONARES
PREVALENCIA
- 0.056 / 1,000 RN VIVOS
ANATOMIA
1. SUPRACARDIACO - VCS
2. CARDIACO - Seno coronario o Atrio derecho
3. INFRACARDIACO - Sistema porta
4. MIXTO

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PARCIALES
- COMPORTAMIENTO CLINICO COMO CIA

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FISIOLOGIA

INFRACARDIACO

SUPRACARDIACO

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CUADRO CLINICO
OBSTRUCCION:
- Variedad Infracardaca
- RN Cianosis y Taquipnea
- Hepatomegalia
- Sin soplos
ECG - Normal o HVD
Rx - SIN CARDIOMEGALIA
- EDEMA AGUDO PULMONAR

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CON OBSTRUCCION
ECOCARDIOGRAMA
- Identificar variedad y
sitio de obstruccion
- CIA o Foramen oval con
flujo derecha a izquierda

CATETERISMO
- No necesario

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Angiografa

Resonancia

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CUADRO CLINICO
SIN OBSTRUCCION
- Lactante que no crece
- Taquipnea
- Cianosis leve
- Hiperactividad y deformidad
precordial
- 2P desdoblado amplio / fijo
- Retumbo tricuspdeo

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ECG - P altas DII, HVD
Rx - Cardiomegalia, flujo
aumentado, imagen en 8
ECOCARDIOGRAMA BD
- Determinar la variedad
- Presin arterial pulmonar
- CIA derecha a izquierda

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Supracardaco
- confluencia VP
- dilatacin VCS
- dilatacin AD

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CATETERISMO
- Variedades mixtas
- Defectos asociados
- Septostoma (?)

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CIRUGIA
VARIEDAD A
SENO CORONARIO

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CIRUGIA
VARIEDAD
SUPRA CARDIACO
A VENA VERTICAL

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EVOLUCION
- Satisfactoria en IQ temprana
- 10 % obstruccin venosa pulmonar residual
Estenosis POP
de vena pulmonar

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SOBREVIDA EN 112 PACIENTES POST CORRECCION

UAB
1967-1991

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Angiografa

Resonancia