ACROMEGALIA

Sesin de morbilidad

Dr. Carlos Alejandro Gmez Vazquez R2 Medicina interna

Dr. Juanita Serrano Silva R3 de Medicina interna
Dr. Daniel Ivn Arroyo Espinosa Mdico de base Medicina
interna

Objetivos

Conocer el espectro que se encuentra alrededor de esta enfermedad (epidemiologa,

manifestaciones clnicas, diagnstico y tratamiento).

Ante un incidente crtico, tomar una decisin basada en la evidencia que se ajuste
ms a nuestro entorno mdico

Abreviaturas

GH: Hormona del crecimiento

IFG-1: Factor de crecimiento insulnico tipo 1

SRL: Receptores ligando de somatostatina

AD: Agonistas dopaminrgicos

RT: Radioterapia

SRT: Radioterapia estereotctica

TND: Enfermedad nodular tiroidea

TC: cncer de tiroides

Agenda

Revisin del tema

Definicin
Epidemiologia
Patognesis
Manifestaciones clnicas
Diagnstico
Tratamiento

Incidente crtico

Revisin de la literatura

Anlisis de morbilidad

Preguntas y comentarios

Conclusiones

Rara enfermedad que se caracteriza por el crecimiento desproporcionado del

esqueleto, tejidos blandos y rganos internos, consecuencia de aumento de la
secrecin de hormona de crecimiento (GH) usualmente por tumor pituitario y de
su accin sobre los tejidos.

J Clin Endocrinol Metab, November 2014, 99(11):39333951

pp S63-S72

Acromegalia

La enfermedad fue reconocida desde tiempos antiguos, pero no fue hasta 1886
Pierre Marie describi por primera vez sus caractersticas clnicas.

El termino deriva del griego across (extremo) y megalia (grande)

J Clin Endocrinol Metab, November 2014, 99(11):39333951 pp

S63-S72

Prevalencia de entre 40 y 60
casos por cada milln de
habitantes, ciertamente se
trata de una entidad sub
diagnosticada a nivel
internacional

Prevalencia de 10 a 15 casos
por milln de habitantes
(Mxico)

Tasa de mortalidad (1.5 a 3

veces la tasa de la poblacin
general), con una reduccin
de esperanza de vida de 10
aos

Sin predileccin de genero

El promedio de edad al
diagnstico es de entre 40 y
50 aos y el tiempo que
transcurre entre el comienzo
de los sntomas y la deteccin
de la enfermedad es de 9 aos

Revista de Endocrinologa y Nutricin Vol. 12, No. 3

Supl. 2, Julio-Septiembre 2008, pp S63-S72

Epidemiologa

En Mxico, la prevalencia de las

mutaciones del gen GNAS en
pacientes acromeglicos es de
alrededor del 18%

Menos del 5% de los casos de

acromegalia en el pas ocurren
en forma hereditaria, ya sea
aisladamente o en el contexto
de alguno de los sndromes de
neoplasia endocrina mltiple.

Revista de Endocrinologa y Nutricin Vol. 12, No. 3 Supl. 2,

Julio
Septiembre 2008, pp S63-S72

Ms de la tercera parte de los

pacientes son hipertensos y una
proporcin similar cursa con
diabetes mellitus.

En ms del 98% de los casos, la

acromegalia est causada por
adenomas hipofisiarios
productores de GH, la inmensa
mayora (75%) son
macroadenomas

Adenomas hipofisiarios
Carcinoma Hipofisiario
Sndromes familiares
Neoplasia
multiendocrina tipo 1
Acromegalia familiar
Sndrome de Carney

Tumor de clulas
pancreticas
Linfoma

Carcinoide bronquial
Tumor de clulas
pancreticas
Cncer de clulas
pequeas de pulmn
Adenoma adrenal
Carcinoma tiroideo
medular
Feocromocitoma

Revista de Endocrinologa y Nutricin Vol. 12, No. 3 Supl. 2,

Julio-Septiembre 2008, pp S63-S72

Patognesis

 Cefalea

Prognatismo
Artralgias y artritis
Sndrome del tnel del carpo
Acroparestesias
Miopata proximal
Osteoartritis degenerativa
Hipertrofia de los huesos
frontales

Apnea del
sueo
Narcolepsia

Hgado
Lengua
Tiroides
Glndulas
salivales
Prstata
Bazo
Rin

Revista de Endocrinologa y Nutricin Vol. 12, No. 3 Supl. 2, JulioSeptiembre 2008, pp S63-S72

Parlisis de
nervios
craneales

Engrosamiento de tejidos
blandos

Trastornos del
sueo

Visceromegalias

Defecto en
campos
visuales

Crecimiento acral

Sistema respiratorio

Crecimiento de
la hipfisis

Cambios somticos

Efectos locales del

tumor

Manifestaciones clnicas

 Enfermedad
cardiaca
congestiva

Fibromas laxos o
apndices
cutneos
Plipos en colon

Disminucin de la
lvido
Hiperparatiroidis
mo
Anormalidades
menstruales
Alteracin de la
tolerancia a la
glucosa
Resistencia
insulnica e
hiperinsulinismo

Hipercalciuria
Bajas
concentraciones
sricas de renina
Altas
concentraciones
sricas de
aldosterona
Tumores de los
islotes pancreticos
Bocio

Revista de Endocrinologa y Nutricin Vol. 12, No. 3 Supl. 2, JulioSeptiembre 2008, pp S63-S72

Hipertensin
arterial

Piel grasosa

Galactorrea

Sistema endocrino (2)

Cardiomiopata

Hiperhidrosis

Sistema endocrino

Hipertrofia septal
asimtrica

Sistema gastrointestinal

Sistema cardiovascular

Hipertrofia
ventricular
izquierda

Sospecha
clnica
Niveles de
IFG-1
Prueba con
carga oral de
glucosa 75mg

GH < 1 ng/mL

GH >1 ng/mL

Acromegalia

J Clin Endocrinol Metab, November 2014, 99(11):39333951

pp S63-S72

Diagnstico

Revista de Endocrinologa y Nutricin Vol. 12, No. 3 Supl. 2, JulioSeptiembre 2008, pp S63-S72

Masa pituitaria

Tomografa
computarizada
de trax y
abdomen,
medicin de
GHRH

Adenoma
secretor de GH

Hipfisis normal,
hiperplasia o
pequea

Valoracin de
funcin hormonal
de hipfisis
anterior

Acromegalia de
origen
extrahipofisiario

J Clin Endocrinol Metab, November 2014, 99(11):39333951 pp

S63-S72

Resonancia
magntica
nuclear

Manejo de la
acromegalia
-Si tumor no resecable y no compresin
quiasmtica
-No candidato a ciruga

Ciruga transesfenoidal

Remisin

Enfermedad persistente (ciruga

incompleta)

Medici
n de
IFG-1 y
RMN si signos clnicos o bioqumicos de
GH
recurrencia

Anual medicin de IFG-1 y GH

aleatoria

Medicacin

SRL

DA

Pegvisomant

Resonancia
Respuesta parcial clnica o bioqumica a dosis
magntica mximas
nuclear
Medicacin inefectiva o no tolerada

Considerar
SRT

J Clin Endocrinol Metab, November 2014, 99(11):39333951 pp

S63-S72

Tratamiento

Revista de Endocrinologa y Nutricin Vol. 12, No. 3 Supl. 2, JulioSeptiembre 2008, pp S63-S72

No datos clnicos
GH tras SOG < 1 ng/ml
IGF-I normal (segn edad y
sexo)

Incidente Crtico
Sin antecedentes
familiares oncolgicos ni
tiroideos

Diagnosticada de
acromegalia 12 meses
previos

Mujer de 50
aos de edad
Iniciando con
Se le realiz ciruga
padecimiento tiroideo
transesfenoidal hace 10
hace 3 aos con
meses y radiociruga
tumoracin en cara
hace cinco ante datos de
anterior de cuello
actividad bioqumica

Talla 1.52 m, peso 71

kg, IMC 30.73, TA 130/95 mmHg;
Tener

acromegalia,
aumenta el riesgo
de padecer
cncer
TSH 1.10 mUI/mL,
de
Tiroides?
T3 libre
3.16 pg/mL,
T4 libre 1.04,
GH basal: 7.71 ng/mL,
GH postcarga de 75 g de glucosa: 6.48 ng/mL

se
recomienda
el cribado
con

Descripcin del cribado del cncer en Espaa Proyecto DESCRIC.

Cribado

Descripcin del cribado del cncer en Espaa Proyecto DESCRIC.

Condiciones de aplicacin

Descripcin del cribado del cncer en Espaa Proyecto DESCRIC.

Ventajas e inconvenientes

123 Acromegalia, 50 grupo control

Anlisis citolgico en ndulos sospechosos 0.5-1 cm y mayores de 1 cm
Bocio fue mas frecuentemente encontrado en pacientes con acromegalia que en el
grupo control (24.9 vs. 8.3%, respectivamente; p,0.001).
Enfermedad nodular tiroidea as como ndulos mayores a 1 cm fueron mas
prevalentes en acromgalicos (64.6%, vs. 28.6%, p,0.05 and 53.3 vs. 28.6%,
respectivamente; p,0.05),
Citologa de sospecha fue encontrada en 4 pacientes con acromegalia y en ninguno
de los controles
Despus de la tiroidectoma , el carcinoma papilar de tiroides fue confirmado en 2
casos (3,3%) de los pacientes con ndulo tiroideo

doi:10.1371/journal.pone.0088787.g001

Participaron 6 hospitales universitarios

doi:10.1371/journal.pone.0088787.g001

Conclusin

La enfermedad nodular
tiroidea y el cncer de
tiroides estn
incrementados en
pacientes con
acromegalia, por lo tanto
justifica el cribado con
ultrasonografa

Los resultados del estudio

mostraron una ecografa
tiroidea normal en 31 casos
(25%), 25 tenan bocio
difuso (20,1%), 67 tenan
ndulos (54%) y una
agenesia del lbulo
derecho (0,8%)

Los sujetos de este estudio

fueron 124 pacientes con
acromegalia, incluidas 76
mujeres (61,3%) y 48
hombres (38,7%), con una
edad media de 45,1 aos

Treinta y seis pacientes

fueron sometidos a biopsia
por aspiracin con aguja
(PAAF) de sus ndulos y 9
casos de cncer papilar
fueron encontrados (7,2%).

Pituitary (2013) 16:109114 DOI 10.1007/s11102-0120383-y

El objetivo de este estudio

fue estimar la prevalencia
de cncer de tiroides en
una serie de pacientes
acromeglicos de tres
hospitales en el noreste de
Brasil.

La metodologa utilizada
incluy, ultrasonografa,
citologa, anlisis
histolgico de la tiroides en
pacientes con acromegalia
y voluntarios mayores de
18 aos, la misma edad y
sexo y con ndulo (s) de 1
cm.

Hallazgos de USG n=387

2 casos se encontr carcinoma papilar

(7%).

Hallazgos Citologa n=49

Pituitary (2013) 16:109114 DOI 10.1007/s11102-0120383-y

El grupo control consisti en 263 sujetos,

156 mujeres (59,3%) y 107 hombres
(40,7%), una edad media de 44,7 aos. En
la evaluacin ecogrfica, 96 tenan ndulos
(36,5%)

Pituitary (2013) 16:109114 DOI 10.1007/s11102-0120383-y

Conclusin

Aumento de la
prevalencia de cncer
de tiroides, por lo tanto
se sugiere que todo
paciente acromeglico
sea sometido a un USG
tiroideo de rutina.

Colonoscopia,
mamografa, y
ultrasonografa de
tiroides y prstata

El cncer de tiroides fue

el ms frecuente (N = 17,
10,6%) seguido del
cncer de mama (n =
4,2,5%) y el cncer
colorectal (n = 3, 1,8%)

Pituitary DOI 10.1007/s11102-0130501-5

Estudio retrospectivo
160 pacientes con
acromegalia, 79 mujeres
(Edad media de 52,0
10,4 aos) y 81 hombres
(edad media 49,1 12,4
aos) entre 1990 y 2012,
con una media de
seguimiento de 7,1 5,7
aos

Pituitary DOI 10.1007/s11102-0130501-5

Conclusin

El riesgo de cncer en
acromegalia especialmente el
riesgo de cncer de tiroides
parece ser mayor de lo que se
conoce en la literatura. Por lo
tanto, pacientes con
acromegalia deben ser
examinados rutinariamente
para el cncer, especialmente
para el cncer de tiroides
debido a que es hasta cuatro
veces mayor la prevalencia que
el cncer de mama y colorrectal

Resultados: TND fue ms

frecuente en la acromegalia
que en los grupos de control
(OR = 6,9; RR = 2,1). La
prevalencia combinada de
TND fue de 59,2%. Tambin
el cncer de tiroides
demostr ser ms comn en
pacientes con acromegalia
(OR = 7,5; RR = 7,2), la
prevalencia fue de 4.3%

www.plosone.org 1 February 2014 | Volume 9 | Issue

e88787

PubMed, Cochrane Library,

Scopus, Cinahl, Academic
Search Complete, Web,
PubMed Central Canad y
bases de datos clave. El
Modelo de efectos aleatorio
se utiliz para calcular los
odds ratios agrupados y la
relacin de riesgo de TND en
la acromegalia.

www.plosone.org 1 February 2014 | Volume 9 | Issue

e88787

Conclusin

Este estudio confirma que

tanto TND y TC se producen
significativamente ms a
menudo en pacientes con
acromegalia que en la
poblacin general. Estos
resultados indican que la
ecografa tiroidea y una
cuidadosa evaluacin de las
lesiones deben ser una parte
importante del seguimiento
de los pacientes con
acromegalia

Conclusin general

En endocrinologa casi por ley, se debe hacer primero el diagnostico bioqumico

La hormona de crecimiento (GH) por definicin es una hormona anablica, en

exceso produce crecimiento excesivo seo y tejidos blando

Se recomienda realizar cribado de cncer tiroideo por medio ultrasonografa a

todos los pacientes con presencia de acromegalia por aumento en la
prevalencia de cncer de tiroides en los estudios anteriormente expuestos.

Sin embargo hay pocos estudios que lo sustenten, pero existe un tendencia la
respecto

J Clin Endocrinol Metab, November 2014, 99(11):39333951 pp

S63-S72

Preguntas y comentarios

Gracias