CARDIOMIOPATI

MICHAEL RAJA P. SITORUS

DEFINISI

Penyakit otot jantung primer yang terjadi

secara primer maupun
sekunder yang
terbagi menjadi dilatatif, hipertrofi dan
restriktif.

EPIDEMIOLOGI

Kejadian
tahunan
cardiomiopati
adalah
1/100.000 anak, laki-laki lebih berisiko
dibanding perempuan dan kejadiannya semakin
meningkat pada bayi usia kurang dari satu
tahun
Prevalensi cardiomiopati pada bayi baru lahir
adalah 10/100.000 kelahiran, sedangkan untuk
prevalensi keseluruhan anak-anak kejadian
cardiomiopati dilatatif 36/100.000 kelahiran
dan 2/100.000 kelahiran untuk cardiomiopati
restriktif dan hipertrofi

Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18 th.New York. Saunders

ETIOLOGI

Primer
Sindrom

Noonan
Sindrom Barth
Turunan cardiomiopati dilatatif
Turunan cardiomiopati restriktif
Turunan cardiomiopati hipertrofi

Sekunder
Viral

myocarditis
Bakterial myocarditis
Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18th.New York.
Saunders

KLASIFIKASI

CARDIOMIOPATI DILATATIF
CARDIOMIOPATI HIPERTROFI
CARDIOMIOPATI RESTRIKTIF

Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18 th.New York. Saunders

PATOFISIOLOGI

Watkins Hugh, et.al. Mechanisms of disease Inherited Cardiomyopathies.N Engl J Med 2011; 364:1643-56

PATOFISIOLOGI

Watkins Hugh, et.al. Mechanisms of disease Inherited Cardiomyopathies.N Engl J Med 2011; 364:1643-56

GEJALA DAN TANDA

Gejala:
Iritabel
Anoreksia
Nyeri

perut bagian atas

Sesak saat

Pada bayi dan balita biasanya gejala sistem

respirasi dan gagal tumbuh lebih dominan
sedangkan pada anak dan remaja nyeri
perut, mual dan anoreksia merupakan gejala
yang lebih dominan

Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18 th.New York.
Saunders

GEJALA DAN TANDA

Tanda:
Ronkhi,

wheezing
Kulit pucat dan dingin
Nadi lemah dan takikardi
Holosistolic murmur
JVP meningkat
Sistol dan diastol jaraknya sempit
Hepatomegaly dan edema.

Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18th.New York.
Saunders

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Ekokardiografi

Watkins Hugh, et.al. Mechanisms of disease

Inherited Cardiomyopathies.N Engl J Med 2011;
364:1643-56

PEMERIKSAAN PENUNJANG

BIOPSI

Watkins Hugh, et.al. Mechanisms of disease Inherited Cardiomyopathies.N Engl J

Med 2011; 364:1643-56

TERAPI

Prinsip terapi pada cardiomiopati adalah

memelihara dan mempertahankan fungsi dari
otot-otot jantung
Terapi gagal jantung yang adekuat dapat
mempertahankan fungsi jantung

Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18 th.New York.
Saunders

TERAPI

Medikamentosa:
Inotropik:

digoxin 20mcg/kgBB (dosis digitalis)

Dosis awal dosis total
8 jam kemudian dosis, kemudian 8 jam kemudian
dosis,
Dilanjutkan dosis rumatan 3-5mcg/kgBB/hari 12 jam
setelah selesai pemberian dosis digitalis.
Diuretik: spironolakton 1-2mg/kgBB/hari
Vasodilator: captopril 0.3-3 mg/kgBB/hari

IDAI.2010. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia, Jilid I. Jakarta. PPIDAI.

TERAPI

Non-medikamentosa:
Pemberian

oksigen
Tirah baring, dengan posisi setengah duduk
Koreksi keseimbangan elektrolit
Restriksi garam <0.5g/hari
Timbang berat badan tiap hari

IDAI.2010. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia, Jilid I. Jakarta. PPIDAI.

KOMPLIKASI

Aritmia ventrikular
Emboli sistemik
Kematian

Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18 th.New York.
Saunders

PROGNOSIS

Prognosis cardiomiopati buruk, dan semakin

buruk apabila disertai dengan resistensi
terhadap terapi yang diberikan.

Kliegman, Robert M, et.al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics ed. 18 th.New York.
Saunders

TERIMA KASIH