ABDOMINAL WALL

DEFECTS
Alex (I11109003)
Pembimbing: dr. Zainul Naim, Sp.B

OMPHALOCELE

Definisi
Omphalos = umbilicus
Cele = hernia
Omphalocele refers to a congenital defect of the

abdominal wall in which the bowel and solid viscera are

covered by peritoneum and amniotic membrane.
Diameter < 4 cm = hernia of the umbilical cord
Diameter > 10 cm = giant omphalocele

Insidensi
Herniation of the intestine into the cord occurs in

approximately 1 in 5000 births, and herniation of the

liver and intestine occurs in approximately 1 in 10,000
births.

Etiologi
Unknown

Omphalocele
Associated abnormalities (30%-70%):
chromosomal abnormalities (trisomy 13, 18, 21)
congenital heart disease (tetralogy of Fallot, atrial septal
defect)
Beckwith-Wiedemann syndrome
pentalogy of Cantrell
prune belly syndrome (absent abdominal wall muscles,
genitourinary abnormalities, cryptorchidism).

Patofisiologi
Teori:
Kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian
kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin
umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada
minggu ke-4 perkembangan.
Kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum
abdomen pada minggu ke-12 perkembangan

Omphalocele

Diagnosis
Diagnosis prenatal dengan

USG (75%) pada minggu Diagnosis postnatal

dengan menemukan defek
ke-18 usia kehamilan
sentral dinding abdomen
pada daerah tali pusat,
ukuran 4-12 cm,
mengandung herniasi
organ-organ abdomen dan
masih diselimuti kantong
dengan tali pusat
berinsersi pada puncak
kantong.

Tatalaksana
Prenatal:
Inform consent: melanjutkan kehamilan atau mengakhiri
kehamilan.
Bila melanjutkan kehamilan: USG berkala.

Tatalaksana
Postnatal:
Immediate postnatal
Surgery / konservatif.

Immediate postnatal:
Intact sac, emergency
operation is not necessary.
Monitor vital signs and
maintain the body
temperature.
Blood glucose evaluation.
OGT to minimize
distention.
Monitoring urine
production

Penanganan saat lahir

Kantong omfalokel dibungkus kassa yang dibasahi

dengan betadin, selanjutnya dibungkus dengan plastik.

Bayi dimasukkan incubator dan berikan oksigen.
Pasang NGT dan rectal tube.
Berikan antibiotik.
Rujuk ke bedah anak.

Surgery
Tujuan: mengembalikan organ visera ke dalam rongga

abdomen dan menutup defek.

Jika kantong ruptur: cito.
2 metode: primer dan staged closure.
Primary closure: treatment of choice pada omfalokel kecil.
Staged closure: teknik skin flap, teknik silo.

Konservatif
Pada kasus omfalokel besar atau klinis bayi buruk

sehingga kontraindikasi operasi atau pembiusan.

Merangsang epitelisasi kantong atau selaput. Jika sudah
terbentuk granulasi, dilakukan skin graft.
Obat u/ merangsang epitelisasi: 0,25% merbromin, 0,25%
silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine.
Kerugian: proses lama, tidak dapat memeriksa organ
viscera.

Komplikasi
Infeksi
Ruptur kantong omfalokel
Hernia ventralis

GASTROSCHISIS

Gastroschisis
Defek seluruh lapisan dinding perut anterior ( < 4 cm),

usus di luar rongga abdomen tanpa terbungkus

peritonium dan amnion
Lokasi defek pada jaringan yang menghubungkan
umbilikus dengan kulit, hampir selalu pada sebelah kanan
umbilikus.

Gastroschisis
Etiologi belum jelas, dihubungkan dengan konsumsi

vasoactive agent selama kehamilan dan dilaporkan

adanya kasus yang sama pada keluarga
Usus
Normal kelainan pada akhir kehamilan
Tebal, oedem, pucat, ada eksudat kelainan lebih awal

Gastroschisis
Diagnosis prenatal dengan USG
Urgent Surgical Repair
Dilakukan secara primer, usus dimasukkan kembali ke ronga
abdomen
Perhatikan urin output dan tekanan udara untuk kenaikan tekanan
intraabdominal kompresi vena cava inferior dan gangguan
napas Abdominal Compartement Syndrome

Gastroschisis
Surgical Repair
Pada pasien dengan usus tebal & oedem, usus tak dapat
dimasukkan ke rongga abdomen
Digunakan Plastic Spring loaded Silo/Dacron-reinforced Silastic
Silo, angka keberhasilan tinggi (Thirapatarapan, 2011)

Gastroschisis
Komplikasi
Infeksi
Komplikasi setelah operasi
Fungsi usus tidak kembali normal untuk beberapa pekan, terutama
pada pasien dengan usus tebal dan oedem Total Parenteral
Nutrition Pemasangan Central Line

Faktor

Omfalokel

Gastroskisis

Lokasi

Cincin umbilikus

Samping umbilikus

Defek ukuran

Besar (2-10 cm)

Kecil (<4 cm)

Tali pusat

Menempel pada kantong

Normal

Kantong

Ada

Tidak

Isi

Hepar, usus

Usus

Usus

Normal

Normal/meradang

Malrotasi

Ada

Ada

Abdomen kecil

Bisa ada

Bisa ada

Fungsi intestinal

Normal

Fungsi menurun pada

awal/setelah operasi

Anomali lain

Sering (60-70%)

Biasanya hanya atresia

usus

Kesimpulan
Infants with omphaloceles have greater associated

morbidity and mortality than infants with gastroschisis due

to a higher incidence of congenital anomalies and
pulmonary hypoplasia.
Gastroschisis can be associated with intestinal atresia,
but not with other congenital anomalies.
An intact omphalocele can be repaired electively, whereas
gastroschisis requires urgent intervention to protect the
exposed intestine.

TERIMA KASIH