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Discrasias de clulas

plasmticas

Discrasias de clulas
plasmticas

Expansin de un cln nico de


clulas secretoras de Igs.
Aumento srico de una Ig.
homognea o sus fragmentos.
Se comportan como procesos
malignos.
15%: casos de muerte por
enfermedad maligna de los
leucocitos.

Mieloma mltiple

Gammapata ms comn.
Neoplasia de clulas plasmticas.
Se origina en la mdula sea.
Afecta mltiples lugares del esqueleto.
Diseminacin extrasea.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
Enfermedad de clulas madres hematopoyticas.

Mieloma mltiple
Expresan:
1. PCA-1: clulas plasmticas.
2. CD 10: clulas B tempranas.
3. CD 33: Clulas mielomonocticas

Transformacin de una clula madre


pluripotencial con diferenciacin
predominante hacia cels Bplasmticas.

Mieloma mltiple
Proliferacin y diferenciacin celular:IL-6.
*IL-6 aumentada: mal pronstico.
*Producida por: CP, fibroblastos, macrfagos
por influjo de IL-l.
Las citocinas median la destruccin sea:
principal hallazgo anatomopatolgico.
*Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.

Mieloma mltiple
MORFOLOGIA:
Presentacin ms frecuente: lesiones seas,
destructivas, multifocales.
Distribucin:
1. Columna vertebral: 66%
2. Costillas: 44%
3. Crneo: 41%
4. Pelvis: 28% 5. Fmur: 24%
6. Clavcula:10 % 7. Escpula: 10%.

Mieloma mltiple
Comienzo de la lesin: cavidad medular=
hueso esponjoso = hueso cortical.
Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso.
Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm).
Desmineralizacin difusa
HISTOLOGIA:
MO: CP aumentadas (10-90%).

Mieloma mltiple
Clulas plasmticas: bien diferenciadas hasta
indiferenciadas.
Infiltracin : bazo, hgado, riones, pulmones,
ganglios linfticos, otros.
Nefrosis del mieloma: afectacin renal.
*Caracterstica peculiar
*Macroscopa: riones :1. Tamao variable
2. coloracin: normal o plida.

Mieloma mltiple

Nefrosis del mieloma ( histologa ) :


Infiltrados intersticiales de CP
Cilindros protenicos: *en TCD, colectores.
* Protenas de Bence Jones, Igs completas
*Propiedad tintorial del amiloide.
*Rodeados de clulas gigantes multinucleada
Necrosis o atrofia de clulas tubulares.

Mieloma mltiple

Nefrosis del mieloma ( histologa ):


Calcificacin metastsica
Amiloidosis
Pielonefritis.
ASPECTOS CLINICOS:
Incidencia mxima: 50 - 60 aos.
Sexo: sin predileccin.

Mieloma mltiple
Hallazgos clnicos, proceden de:
1. Infiltracin de rganos (hueso) : *Fracturas
*Hipercalcemia
2. Produccin de Igs anormales: infecciones
Electroforesis:
99 % : aumento de Igs , cadenas L.
55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG
25% : producen IgA

Mieloma mltiple
60-70% : proteinuria de Bence-Jones,
componente M en plasma.
20% : proteinuria de Bence-Jones ,
sin aumento de molculas completas
de Ig en suero.
7 % : sndrome de hiperviscosidad.
(IgA).
*Hemorragias retinianas
*Hemorragia prolongada
*Alteraciones neurolgicas.

Mieloma mltiple
Insuficiencia renal:
*Segunda causa de muerte.
*Ocurre en 50 % de pacientes.
*Multifactorial. Pts de Bence Jones =
txicas para el epitelio tubular.
Anemia: normoctica-normocrmica.
Leucemia de clulas plasmticas (rara).

Mieloma mltiple

PRONOSTICO:
Depende de estadio en el momento del
Dx
Mltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses.
Quimioterapia: remisin 50-70%
Supervivencia media: 3 aos.

Mieloma solitario (plasmocitoma)

3 - 5 % de gammapatas monoclonales.
Lesin solitaria de CP, en el hueso o
partes blandas.
Lesiones seas: en las mismas
localizaciones que el mieloma mltiple.
Lesiones extraseas: pulmones, senos
paranasales, oro-nasofaringe.
Discreta elevacin de protena M, en
sangre u orina.

Plasmocitoma

Plasmocitoma seo: progresin a


mieloma mltiple.
*10 - 20 aos sin progresin.
Plasmocitoma primario extraseo:
rara vez diseminan.
*Los de vias respiratorias
superiores: enfermedad limitada.

Macroglobulinemia de
Waldenstrom.

5% de gammapatas monoclonales.
Infiltracin de MO similar a la
leucemia.
*Linfocitos, CP y formas hbridas que
sintetizan IgM monoclonal.
Mezcla de mieloma mltiple y linfoma
de linfocitos pequeos.
Secrecin de Ig + infiltracin difusa
de tejidos linfoides.

Macroglobulinemia de
Waldenstrom

Morfologa:
No existe erosin sea ni hallazgos
radiogrficos caractersticos.
Mdula sea: infiltrado escaso-profuso,
por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides.
No forma masas tumorales
caractersticas del mieloma

Tienen el tamao aproximado de un puo


cerrado y es el rgano linftico de mayor
tamao. Esta situado en el cuadrante
superior izquierdo de la cavidad
abdominal y tiene una irrigacin
abundante
Filtra la sangre y reacciona
inmunolgicamente ante los antgenos
transportados por esta

La sustancia del bazo se llama pulpa


esplnica, que desde los puntos de vista
morfolgico y funcional puede divertirse en
dos regiones: pulpa blanca y pulpa roja
El bazo est rodeado por una cpsula de
tejido conjuntivo denso desde la cual parte
trabculas hacia el parnquima del rgano.
El tejido conectivo posee miofibroblastos con
propiedades contrctiles

El hilio se ubica en la superficie


mediante el bazo y es por donde pasan
la arteria, vena, nervios y vasos
linfticos. Los vasos linfticos se
originan en la pulpa blanca cerca de las
trabeculas

La pulpa blanca consiste en una


acumulacin gruesa de linfocitos alrededor
de la arteria central, formando la vaina
linftica periarterial, que en los cortes
histolgicos se tie basofila, compuesta
principalmente por linfocitos T
Los linfocitos B se encuentran en los
ndulos esplnicos o de Malpighi
La pulpa roja contiene una gran cantidad
de glbulos rojos que filtra y degrada.
Consiste en sinusoides esplnicos
separados por los cordones esplnicos (de
Billroth).

Los sinusoides venosos esplnicos


son capilares especiales revestidos
por clulas endoteliales, formando
espacios intracelulares prominentes
los cuales permiten que los glbulos
rojos entren y salgan con facilidad
Los cordones esplnicos estn
formados por la malla laxa de clulas
reticulares y fibras reticulares que
contiene glbulos rojos, macrfagos,
linfocitos, plasmocitos y granulocitos

La circulacin dentro de la pulpa roja permite que los


macrfagos detecten antgenos en la sangre( arteria central, penicilares y
capilares envainados)

Funciones inmunes

presentacin de antgenos
activacin y proliferacin de linfocitos
produccin de anticuerpos
eliminacin de antgenos

Funciones hemopoyticas

Captacin y destruccin de glbulos rojos y plaquetas viejos,


daados y anormales
recuperacin del hierro de la hemoglobina
formacin de glbulos rojos durante cierta etapa de la vida
fetal
almacenamiento de sangre

Alteraciones del bazo

Esplenomegalia: aumento del taamo del


bazo
Sensacin de pesandez, o ocupacin,
molestias por compresin.
Hiperesplenismo:
1.
2.

3.

Esplenomegalia
Disminucin de alguno de los elementos formes de la
sangre.
Correccin de las citopenias con la esplenectoma.

Procesos asociados a
esplenomagalia

Infecciones
Hipertensin portal
Procesos linfohematgenos
Procesos inmunitarios
Enfermedades de depsito
Amiloidosis
Otros.

Esplenitis aguda

Aumento de taamo del bazo


Reblandecimiento de la pulpa roja
Congestin aguda de la pulpa roja
Inflamacin aguda y crnica
Formacin de abscesos
Necrosis

Esplenomegalia congestiva

Hipertensin portal o esplnica


Cirrocis heptica, valvulopatas tricuspdea o
pulmonar, trombosis de la vena porta,
trombosis de suprahepticas.
Tamao de 1000 gr o ms, aumento de la
consistencia
Engrosamiento de la cpsula
Fibrosis de la pulpa roja
Ndulos de Gamna-Gandy.

Infarto esplnico

Oclucin de la arteria esplnica


principal o ramificaciones por mbolos.
Infartos blancos o anmicos
Infartos spticos

Alteraciones congnitas

Agenecia del bazo


Hipoplasia del bazo
Bazos accesorios

Neoplasias del bazo

Fibromas,osteomas, condromas
Linfangiomas, hemangiomas
Hamartomas
Neoplasia linfoides

En los tiempos de cambios drsti


son los que aprenden quienes he
el futuro. El que ya ha aprendido
se encuentra a s mismo equipad
para vivir en un mundo que ya n
Eric Hoffer ( 1902-1983)

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