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plasmticas
Discrasias de clulas
plasmticas
Mieloma mltiple
Gammapata ms comn.
Neoplasia de clulas plasmticas.
Se origina en la mdula sea.
Afecta mltiples lugares del esqueleto.
Diseminacin extrasea.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
Enfermedad de clulas madres hematopoyticas.
Mieloma mltiple
Expresan:
1. PCA-1: clulas plasmticas.
2. CD 10: clulas B tempranas.
3. CD 33: Clulas mielomonocticas
Mieloma mltiple
Proliferacin y diferenciacin celular:IL-6.
*IL-6 aumentada: mal pronstico.
*Producida por: CP, fibroblastos, macrfagos
por influjo de IL-l.
Las citocinas median la destruccin sea:
principal hallazgo anatomopatolgico.
*Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.
Mieloma mltiple
MORFOLOGIA:
Presentacin ms frecuente: lesiones seas,
destructivas, multifocales.
Distribucin:
1. Columna vertebral: 66%
2. Costillas: 44%
3. Crneo: 41%
4. Pelvis: 28% 5. Fmur: 24%
6. Clavcula:10 % 7. Escpula: 10%.
Mieloma mltiple
Comienzo de la lesin: cavidad medular=
hueso esponjoso = hueso cortical.
Corte del hueso: tejido blando, rojo, gelatinoso.
Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm).
Desmineralizacin difusa
HISTOLOGIA:
MO: CP aumentadas (10-90%).
Mieloma mltiple
Clulas plasmticas: bien diferenciadas hasta
indiferenciadas.
Infiltracin : bazo, hgado, riones, pulmones,
ganglios linfticos, otros.
Nefrosis del mieloma: afectacin renal.
*Caracterstica peculiar
*Macroscopa: riones :1. Tamao variable
2. coloracin: normal o plida.
Mieloma mltiple
Mieloma mltiple
Mieloma mltiple
Hallazgos clnicos, proceden de:
1. Infiltracin de rganos (hueso) : *Fracturas
*Hipercalcemia
2. Produccin de Igs anormales: infecciones
Electroforesis:
99 % : aumento de Igs , cadenas L.
55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG
25% : producen IgA
Mieloma mltiple
60-70% : proteinuria de Bence-Jones,
componente M en plasma.
20% : proteinuria de Bence-Jones ,
sin aumento de molculas completas
de Ig en suero.
7 % : sndrome de hiperviscosidad.
(IgA).
*Hemorragias retinianas
*Hemorragia prolongada
*Alteraciones neurolgicas.
Mieloma mltiple
Insuficiencia renal:
*Segunda causa de muerte.
*Ocurre en 50 % de pacientes.
*Multifactorial. Pts de Bence Jones =
txicas para el epitelio tubular.
Anemia: normoctica-normocrmica.
Leucemia de clulas plasmticas (rara).
Mieloma mltiple
PRONOSTICO:
Depende de estadio en el momento del
Dx
Mltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses.
Quimioterapia: remisin 50-70%
Supervivencia media: 3 aos.
3 - 5 % de gammapatas monoclonales.
Lesin solitaria de CP, en el hueso o
partes blandas.
Lesiones seas: en las mismas
localizaciones que el mieloma mltiple.
Lesiones extraseas: pulmones, senos
paranasales, oro-nasofaringe.
Discreta elevacin de protena M, en
sangre u orina.
Plasmocitoma
Macroglobulinemia de
Waldenstrom.
5% de gammapatas monoclonales.
Infiltracin de MO similar a la
leucemia.
*Linfocitos, CP y formas hbridas que
sintetizan IgM monoclonal.
Mezcla de mieloma mltiple y linfoma
de linfocitos pequeos.
Secrecin de Ig + infiltracin difusa
de tejidos linfoides.
Macroglobulinemia de
Waldenstrom
Morfologa:
No existe erosin sea ni hallazgos
radiogrficos caractersticos.
Mdula sea: infiltrado escaso-profuso,
por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides.
No forma masas tumorales
caractersticas del mieloma
Funciones inmunes
presentacin de antgenos
activacin y proliferacin de linfocitos
produccin de anticuerpos
eliminacin de antgenos
Funciones hemopoyticas
3.
Esplenomegalia
Disminucin de alguno de los elementos formes de la
sangre.
Correccin de las citopenias con la esplenectoma.
Procesos asociados a
esplenomagalia
Infecciones
Hipertensin portal
Procesos linfohematgenos
Procesos inmunitarios
Enfermedades de depsito
Amiloidosis
Otros.
Esplenitis aguda
Esplenomegalia congestiva
Infarto esplnico
Alteraciones congnitas
Fibromas,osteomas, condromas
Linfangiomas, hemangiomas
Hamartomas
Neoplasia linfoides