MIOCARDIOPA

TIAS

Dr. Camilo Moran

CONCEPTO

Enfermedad que afecta principalmente

al msculo cardiaco,
independientemente de su etiologa.

La miocardiopata es cualquier enfermedad del

msculo cardaco en la que ste pierde su capacidad
para bombear sangre eficazmente. YALE

CLASIFICACION
A. Dilatada

B. Hipertrfica

C. Restrictiva

Asimetrica(O,NO)
Simetrica
Medioventricular
Apical
*

Simetrica (A)
Asimetrica VI (B)
Asimetrica VD (C)

En esta clasificacin
se hace referencia
solo
a
las
miocardiopatas
idiopticas, el resto
se les denomina
enfermedades
especificas
del
msculo cardiaco

Disfuncin

Ventrculo
Izquierdo
(cavidad)

Fraccin de
Eyeccin

Espesor
Miocrdico

DILATADA

Sistlica

Dilatado

Disminuida

Normal
Disminuido

HIPERTRFICA

Diastlica

Reducido

Normal

Aumentado

RESTRICTIVA

Diastlica

Normal
Reducido
Dilatado

Normal

Normal
Aumentado

Disminuida

MIOCARDIOPATIA

CLASIFICACION ETIOLOGICA

MIOCARDIOPATI
A HIPERTROFICA

Enfermedad primaria del miocardio, determinada

genticamente (AD), caracterizada por hipertrofia

Septal
asimetrica

Apical

Concentrica

Medioven
-tricular

ETIOLOGIA: DESCONOCIDA
TEORIAS:
Mutacin de Protenas
sarcoplsmicas

Se ha encontrado
relacin con
antecedentes
familiares

Isquemia
subendocrdica por
alteraciones en la
micro circulacin.

Estimulacin simptica
excesivamente
anormal que
provocara crecimiento
del msculo cardiaco

Isquemia miocrdica
que conduce a fibrosis
y remodelado
miocrdico con
hipertrofia
compensadora

FISIOPATOLOGIA

En la Miocardiopata
Hipertrfica, el
engrosamiento muscular
aparece en ausencia de una
causa determinada.
Adems, el examen
microscpico del msculo
cardiaco demuestra que
ste es anormal.

La alineacin normal de las

fibras musculares se pierde
en esta enfermedad y a este
fenmeno se conoce como
desalineacin miocrdica

FISIOPATOLOGIA GENETICA

50% de los afectados muestran patrn AD

El resto podran ser mutaciones de novo.

Se puede encontrar una mutacin en los genes de la miosina, actina,

troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, protena C de unin a la
miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras

DIASTOLE

SISTOLE

Hipercontractilidad
Efecto Venturi
Obstructiva

FISIOPATOLOGIA
Rigidez de
cavidad
Rigidez muscular

Masa
Volumen

Interaccin
ventricular

Miocardiopata Hipertrfica

Carga de contraccin
(estenosis subartica)

Inactivacin

Cargas de relajacin

falta de uniformidad

Dependencia de carga

Relajacin

Fuerzas
restitutivas

ASIMETRICA NO

CONCENTRICA

ASIMETRICA O

APICAL

ISQUEMIA MIOCARDICA
Multifactorial
Causas:
Alteracin de la reserva vasodilatadora
Mayor demanda de O2
Elevacin de las presiones de llenado
con isquemia subendocrdica resultante
No es necesaria la patologa coronaria

MANIFESTACIONES CLINICAS

Muerte sbita

DISNEA 90%

Angina de pecho 75%

Fatiga, lipotimias y
sincope

Palpitaciones

Disnea paroxstica

Dx + frec 3era y 4ta dcada de la vida

Exacerbacin de sntomas con el
ejercicio
El angor se exacerba con admn.
de nitroglicerina
Insuficiencia cardiaca congestiva

EXPLORACION FISICA

En la mayora es normal
Las alteraciones suelen ser discretas
Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
Presencia de IV ruido
Pulso carotdeo de ascenso rpido, tipo cler
Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva
Soplo sistlico de eyeccin
Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional
Doble levantamiento apexiano (uno presistlico
y otro sistlico)

DIAGNOSTICO

EKG:
Datos de hipertrofia ventricular izquierda

con complejos QRS mas altos en

derivaciones precordiales.
Datos de enfermedad isqumica, incluso
desnivel S-T
R pura en V1 simulando HVD, sin datos
de estenosis pulmonar ni hipertensin
del pequeo circuito acompaante.

CRITERIOS DE G SAPO

Voltaje Sokoloff Lyon

5 ptos
(S V1 - V2 + R V5 - V6 = 35 mV)
Alteracion ST
2 ptos
Eje a la Izquierda
2 ptos
Deflexion Intrinsicoide
1 pto
Pcte con 6 ptos Hipertrofia Ventricular Izq caso contrario NO

Eje elctrico anormal (izquierda)

Arritmias ventriculares 75%

Periodos de taquicardia ventricular no sostenida

25% (Factor de riesgo para MS)

Taquicardia supraventricular 25-50%

Fibrilacin auricular 10% (sin gradiente y con hipertrofia

leve)

Rx de Torax

La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia.

No hay agrandamiento de la raz artica
La calcificacin del anillo mitral es frecuente

HOLTER

De particular importancia en pacientes con lipotimias

sncope
La presencia de taquicardia ventricular sostenida o
arritmias supraventriculares activas, en presencia de
Sd Wolff-Parkinson-White pueden ser los responsables
de la sintomatologa.
Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio
electrofisiolgico.

ECOCARDIOGRAMA

Estenosis de la va de
salida del VI

Valvas de la vlvula
mitral anormalmente
grandes y alargadas

TOMOGRAFIA
MIOCARDICA

Se observ concordancia entre el ecocardiograma y la

tomogammagrafa miocrdica de perfusin en la clasificacin
morfolgica de la mayora (75%) de los pacientes con miocardiopata
hipertrfica

EC: eje corto;

ELH: eje largo
horizontal;
ELV: eje largo vertical.

EVOLUCION
Bloqueo

Progresion de
sintomas

MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICA

Fibrilacion Auricular

Muerte Subita

Estadios Finales de
disfuncion Sistolica

TRATAMIENTO

Medico

A.

Bloqueadores adrenrgicos: por su

efecto ionotrpico negativo, se ha
sugerido que evita la muerte sbita
adems que tiene efecto antiarrtmico.
Antagonistas del Ca: para tratar la
obstruccin dinmica, aunque su efecto
vasodilatador puede empeorar el
cuadro en algunos pacientes. 66%
muestran mejora clnica.

B.

MARCAPASOS DDD
No mas del 10% de los pacientes con MH son

idneos para este tratamiento

Los sntomas disminuyen por lo general.
La obstruccin dinmica se reduce y se
sugiere que tambin se va produciendo un
mecanismo de remodelacin ventricular con el
tiempo.

Miomectoma
Extirpacin quirrgica de una porcin del septum

interventricular engrosado, ampliando la va de

salida del ventrculo izquierdo y la abolicin del
movimiento anterior sistlico as como de la
insuficiencia mitral.

MIOCARDIOPATIA
DILATADA

MIOCARDIOPATIA
DILATADA

Es un sndrome
caracterizado por
cardiomegalia e
insuficiencia cardiaca
Mas frecuente y de
peor pronostico en
varones de raza
negra
Incidencia de 58
casos por 100 000
habitantes por ao

ETIOLOGIA

MECANISMOS BASICOS

Factores
familiares y
genticos

Miocarditis
viral

Efectos
adversos
citotxicos
como
anomalas
inmunes

FISIOPATOLOGIA
Deterioro funcional hemodinmico

CARDIOMEGALIA
Dilatacin del
anillo valvular

Perdida de
orientacin de
msculos papilares

Insuficiencia valvular
Mitral y tricuspidea

Cada del Gasto

Sistlico

Mecanismos
compensadores

Manifestaciones de IC,
hipertrofia
y dilatacin

Destruccin
del tejido
miocrdico del
sistema de
conduccin

Trastornos de la conduccin o
arritmias activas

MANIFESTACIONES
CLINICAS
Sintomas derivados del bajo gasto cardiaco:

Disnea 86%
Astenia y adinamia
Intolerancia al
ejercicio
Oliguria es sntoma de
hipoperfusin renal
Desorientacin
tmporo-espacial y los
mareos o presncopes

Insuficiencia cardiaca
85%
Dolor precordial 33%
Palpitaciones 30%
Edema 29%
Evoluciona a
insuficiencia cardiaca
en 95%
Consumo de alcohol?

EXPLORACION FISICA

Pulso alternante en
presencia de
insuficiencia ventricular
grave
Pltora yugular
Hepatomegalia pulstil
Edema perifrico
Ascitis, derrame pleural
y esplenomegalia
Disnea
Embolias

Galopes por 4 y 3
ruido
Desdoblamiento del
segundo ruido cardiaco
Soplos sistolicos por
insuficiencia mitral
La piel puede adquirir
un tinte ictrico
Puede producirse una
prdida de peso que
llegue a la caquexia
Choque de la punta
desplazado

FACTORES DE MAL
PRONOSTICO

Retraso de la
conduccin en VI
Elevacin de las
presiones de llenado
Falta de
engrosamiento del VI
Edad > 55a
Hipertrofia
Reduccin del GC

Na serico
Noradrenalina serica
Arritmias ventriculares
Grandes defectos
causados por talio
Datos en la biopsia de
miocardio
Morfologa ventricular
(mayor esfericidad)

DIAGNOSTICO
Se diagnostica este proceso cuando
encontramos disfuncin sistlica
asociada a una dilatacin ventricular
sin que tengamos una causa
cardaca identificable para que esto
se produzca.

RADIOGRAFIA DE TORAX
Un sntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce
porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede
comprimir el esfago llegando a dificultar el paso de los
alimentos.

La Rx de trax muestra cardiomegalia y redistribucin vascular con los

signos de edema intersticial,
o hasta derrames pleurales, segn la situacin clnica del paciente.

EKG

Sistemticamente anormal
Taquicardia, crecimientos de aurcula izquierda, derecha o
de ambas
QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con
sobrecarga o sin ella
Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la
subdivisin anterior
Las alteraciones inespecficas de repolarizacin, como las
ondas Q patolgicas, que obligaran a hacer el diagnstico
diferencial con cardiopata isqumica
Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado
un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no
mantenidas.

ECOCARDIOGRAMA

Ventrculo izquierdo dilatado

Paredes extremadamente adelgazadas
Pobre funcin sistlica global
Puede excluirse la existencia de valvulopatas
que pudieran explicar la disfuncin
Agrandadas las aurculas
Puede apreciarse la existencia de trombos
murales de diferentes tipos, frecuentes en esta
entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral y
tricuspdea, y cuantificar su grado.

La informacin puede completarse con la angiografa y el cateterismo,

que pueden excluir patologas o lesiones con posibles tratamientos
quirrgicos (estenosis artica, aneurismas ventriculares, etc).

TRATAMIENTO

MEDIDAS HIGIENICO DIETETICAS

Limitar la actividad fsica, generalmente ya

autolimitada, eliminar de forma drstica el

consumo de alcohol y recomendar una dieta
baja en sodio medidas higinico-dietticas.

TRATAMIENTO MEDICO

Se inicia tx convencional con digoxina, diurticos e

inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide

Se considera bloqueo adrenergico

Agregar anticoagulacin si la fraccin de expulsin

es menor a 0.30, antecedente de fenmeno
tromboembolico o hallazgo de trombos murales

Si hay sntomas en reposo, agregar dobutamida o

inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y
considerar transplante cardiaco

FORMAS ESPECIALES
DE MIOCARDIOPATIA
DILATADA

Miocardiopata alcohlica
Miocardiopata periparto
Miocardiopata en sarcoidosis
Miocardiopata por cobalto
Miocardiopata por antraciclinas
Miocardiopata VD
Miocardiopata y SIDA/ Viral
Miocardiopata por enfermedad de Chagas

MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA

MIOCARDIOPATIA
RESTICTIVA

Enfermedad primaria caracterizada por

infiltracin miocrdica de sustancias o tejidos
extraos, o por la proliferacin anormal de
tejido endocrdico.
Generan una alteracin de la funcin
diastlica del miocardio, la funcin de
contraccin miocrdica est indemne, pero
falla la distensibilidad del miocardio por
alteracin de la relajacin del mismo en
distole
ES LA MENOS FRECUENTE

Se encuentra afectado el miocardio/endocardio

que
producen
Disfuncin
Diastlica
secundaria a aumento de la rigidez ventricular.
Es menos comn.
Constituye solo el 5% de todas las CMP.
Paredes ventriculares excesivamente rgidas
impiden el llenado ventricular.
La prdida de la distensibilidad es secundaria a
infiltracin fibrosis
La funcin contrctil es +- normal.

ANATOMIA PATOLOGICA

Compromiso
usual
de
ambos
ventrculos.
Cavidad normal o sustancialmente
reducida con fibrosis endomiocrdica.
Dilatacin de ambas aurculas.
La pared ventricular est leve a
moderadamente incrementada.
El pericardio es normal.
A menudo hay trombos en las orejuelas.

CLASIFICACION

Miocardiopata restrictiva
simtrica (Tipo A)
Miocardiopata restrictiva
del VI (Tipo B)
Miocardiopata restrictiva
del VD (Tipo C)

MANIFESTACIONES
CLINICAS
MCP R IDIOPATICA
Congestin derecha
e izquierda
Edemas perifricos
Disnea
Fatigabilidad
Hipotensin
Ortostatismo.

AMILOIDOSIS

Neuropata
Macroglosia
s. Tunel carpiano
Angina de trax

SARCOIDOSIS
Bloqueos A-V
Arritmias
ventriculares por
reentrada

FIBROSIS
ENDOMIOCARDICA
Aguda: fiebre,
hipereosinofilia,
edema facial y
periorbitario,
urticaria,
neurolgicas.
Crnica: trombos
intraventriculares

EXAMEN FISICO

Distensin venosa yugular.

Signo de Kussmaul.
S4, S3 o ambos.
Impulso apical palpable.
Edema perifrico.
Hepatomegalia,
Ascitis y anasarca.
Insuficiencia mitral, tricuspidea.
Signos de hipertensin pulmonar.

DIAGNOSTICO

EKG

RMN

TRATAMIENTO