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CAS CLINIQUE

M. Le LUDUEC 14/03/1978
Motif dhospitalisation: dmes bilatral
et symtriques des 4 membres + polyarthrites
ATCD:
- Pricardite en 2005 probablement virale
- Entorses multiples
- Tabagisme 10 paquets anne, cigarettes
lectroniques depuis 2 ans

Histoire de la maladie
15j avant lhospitalisation : gonalgies
inflammatoires, bilatrales, laccroupissement,
31/07: OMI de la cheville au genoux, prenant
lgrement le godet
introduction de BREXIN par MT sans efficacit
franche
04/08 : dmes des avants bras bilatraux et
symtriques

Biologie: CRP 26mg/l + hyperosinophilie 819

Evolution dans le service


bon tat gnral pd=90Kg IMC=28
Oedemes des 4 extrmits, lgrement
indur :

MS des coudes aux poignets sans toucher la main


MI du genou jusquau del des chevilles sans
toucher lavant pied
Examen clinique normal par ailleurs: pas
danomalie auscultatoire, pas dadnopathie
superficielle, pas de sd de Raynaud

Examens complmentaires
NFS: Hb 14.4g, GB 10000, PNN 6500, Eo1000,
lymphocytes 1400, plaquettes 355000
CRP 18.5
cratinine 69mmol/l, absence de protinurie
iono calcmie BH TSH
ECG et RP sans particularit
AAN ngatifs, cpl
IRM avt bras Dt : aspect multifocal de fascite
aponvrosite superficielle et profonde des deux
loges intrieures et postrieures avec participation
musculaire modre, tnosynovite quasi globale
biopsie avt bras Dt en bloc prenant peau, tissu
sous cutan, muscle et fascia en attente

Conduite a tenir
Fasciite Eosinophiles
Traitement de sortie :
PREDNISONE 60mg par jour

-> dcroissance une fois losinophilie corrige et les


symptmes cliniques diminus

Rgime hyposod et pauvre en sucres


rapides

Fasciite de Schulman

Introduction
2 premiers cas dcrits en 1974 par Schulman:
- 2 hommes de 53 et 19 ans, induration sous-cutane
progressive, pargnant la face et les extrmits, pas de
phnomne de Raynaud, pas datteinte viscrale
- Biologie: importante osinophilie sans marqueurs AI
Epidmiologie
maladie rare : 250 cas dcrits dans la littrature
ratio homme/femme de 2:1
deux pics dincidence: 20/30 ans et 45/60 ans
Sporadique, cas familiaux exceptionnels

Clinique

2 phases:
Inaugurale
dmes des membres, sensibles/douloureux, symtriques
parfois arthralgies

Dtat
induration cutane progressive non douloureuse
symtrique, touche avant-bras et jambes (cuisses, bras,
voire au tronc)
diminution mobilit articulaire / sd canal carpien
parfois arthrites franches poignets /chevilles

Diagnostic diffrentiel
avec
Ssc
Fasciite
de Schulman
Sclrose systmique
- induration cutane avt-bras et
jambes
- pas datteinte systmique
- infiltration inflammatoire
paississement fascias
musculaires
-> aspect en peau dorange
- signe du crayon (sillon la vidange
veineuse)

- induration visage et extrmits


- phnomne de Raynaud et
sclrodactylie
- fibrose cutane plus
superficielle et npargne pas le
trajet veineux

Biologie
osinophilie (80-90%) avec linduration
cutane, vocatrice, non essentielle
VS leve
hypergammaglobulinmie polyclonale.
bilan immunologique normal

IRM
paississement des fascias musculaires
superficiels en T1, T2 ou STIR
rehaussement des fascias aprs injection de
gadolinium Les fascias musculaires profonds
sont aussi anormaux dans la majorit des
cas. LIRM permet dorienter la biopsie sur
une zone atteinte