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PRESENTATION :

NDZANA NGUEME TITUS

I.

GENERALITES
- Dfinition et Epidmiologie
- Intrts - Rappels physiopathologiques

II.

DIAGNOSTIC
- Clinique - Paraclinique - Diffrentiel

III.
IV.
V.
VI.
VII.

COMPLICATIONS
TRAITEMENT
EVOLUTION
CONCLUSION
REFERENCES

Le Syndrome Nphrotique (SN) est un


syndrome clinico-biologique associant :
o
Les oedmes;
o
Une protinurie massive ( > 50mg/kg/j ou
40mg/m/h);
o
Une hypoprotidmie (<60g/l);
o
Une hypoalbuminmie(<25g/l) et une
hyperlipidmie;
Le SN comprend :

Le syndrome nphrotique idiopathique (SNI) :


o
SN a LGM ( 85% ),
o
Hyalinose segmentaire et focale (10% )
o
Prolifration msangiale et diffuse ( 5% )

Les SN secondaires.

SNI: nphropathie glomrulaire la plus frquente


de lenfant (2 -12 ans).
Prvalence en France: 2 3 /100000 enfants
avec un pic de frquence entre 2 et 6
ans(prvalence identique aux USA (eMedecine
2010)
Sexe ratio: 1,2 - 2
SE et al. en
1998, trouvent des rsultats
semblables (58,33%) dans une tude mene
dans le service de Pdiatrie de lHCY.

Epee et al. en 2009 ont obtenu une moyenne


dge de 8 ans et une corticosensibilit de 80%
(comparable certaines tudes de la littrature).

Diagnostic : le SN idiopathique est de


plus en plus frquent chez l enfant ;
Thrapeutique : la prise en charge
optimale rduit les rechutes et permet
de prvenir les complications ;
Pronostic : amlior par un diagnostic
prcoce et une thrapeutique bien
codifie.

PM et Charge lectrique rgulent la FG des


macromolcules.
La perte de la charge ngative de la MBG qui
devient positive la perte des protines
plasmatiques.
Laltration des lymphocytes T : scretion
dun prsum facteur de permabilit non
identifi en rponse une aggression de
nature inconnue: infectieuse? allergique?

Permabilit de la
PG
SN

Syndrome
oedemateux:
-P.O
-Mca. intrarnaux
spcifiques

Susceptibilit aux
infections:
-Ig
-composants du
complment

Hypercoagulabilit

Hyperlipidmie:
-fibrinogne
-se hpatique
desF.II,V,VII,VIII
des VLDL
et X et IX et XII
-Lipoproteine
-Plasminogne
lipase
et
-LCAT
desantiplasmin
-fuites urinaires de
es
HDL et dapo A1
-deficit: prot C et
antithrombine III
hyperagrgabilit
Malnutrition et retard
de
plaquettaire
croissance:
-dficit de la balance azote
-fuite urinaire
TBG,T3,T4,CBG,Vit D

de la permabilit de la MBG
modification de nombreuses protines
plasmatiques (albumine+++)
Consquences clinico-biologiques du SN :
oedmes, hyperlipidmie,
troubles de
lhmostase, susceptibilit aux infections,
malnutrition et troubles de la croissance.
Lhypoalbuminmie
rsulte de plusieurs
mcanismes :
o Une perte urinaire d albumine lie une
anormale de la quantit dalbumine passant la
barrire glomrulaire.

o Deux mcanismes tendent compenser la


fuite urinaire d albumine :
Une de la synthse hpatique dalbumine:
lhypoalbuminmie de la P.O de la
synthse dalbumine et d autres protines par
les hpatocytes; mais cette denviron 20%
est insuffisante pour compenser les pertes.
Un passage de lalbumine du secteur
interstitiel vers le secteur plasmatique, lui
aussi
insuffisant
pour
restaurer
une
albuminmie normale.

Le syndrome oedmateux est li une


rtention hydrosode :
la de la P.O le transfert deau et d
lectrolytes dans le secteur interstitiel et
une hypovolmie do activation des
systmes neurohormonaux (sympathique,
SRAA, arginine vasopressine) stimulant la
rabsorption tubulaire d eau et de Na .
Cette rabsorption est en fait peu efficace
puisque l eau et le Na rabsorbs diffusent
dans le secteur interstitiel, majorant les
oedmes .

Mcanismes intrarnaux spcifiques, induits


par l hypoalbuminmie ou l albuminurie,
pourraient expliquer la rtention d eau et
de Na :
de la FG, de la rabsorption tubulaire
proximale.
L
hyperlipidmie
dpend de plusieurs
facteurs :
o
de synthse hpatique des VLDL;
o
de la lipoprotine lipase;
o
de la lcithine cholestrol acyl transfrase
et des fuites urinaires de HDL et d apo A1.
o

L hypercoagulabilit :
o du fibrinogne
o
des facteurs II, V, VII,VIII et X, avec des F. IX, XI
et XII
o de l activit fibrinolytique par du plasminogne
et des antiplasmines ( 2 macroglouline, 2
antiplasmine);
o inhibiteurs de la coagulation (prot. C,
antithrombine III)
o hyperagrgabilit plaquettaire.
Ces anomalies associes l hyperlipidmie et
lhypovolmie favorisent la survenue de thromboses
veineuses et d embolie pulmonaire.

de la susceptibilit aux infections


semble lie l hypogammaglobulinmie , la
des composants du complment, et au
dfaut de rponse lymphocytaire aux
antignes.

Malnutrition et retard de croissance sont dus


au dficit de la balance azote induit par les
pertes protidiques urinaires, et la fuite
urinaire d hormones fixes aux protines
porteuses ( TBG, T3, T4, CBG, vitamine D).

o
o

Le dbut est souvent rapide, marqu


par l apparition des oedmes
Le sd dmateux
:
dmes dclives, blancs, mous, indolores,
gardant le godet, souvent importants,
avec prise de poids rapide.
Epanchements pleuraux ou pritonaux .
dme du scrotum chez le garon ou des
grandes lvres chez la fille est parfois
important.

Choc hypovolmique peut s observer lors


dune chute brutale de l albuminmie et
saccompagner de douleurs abdominales,
dextrmits froides et dhypotension.
SNI peut tre rvl par une complication, en
particulier infectieuse ou thromboembolique.
Le reste de l examen peut tre normal .

A. CLINIQUE. TDD : Petit enfant de 4 ans(voir


manif. cliniques)
B. PARACLINIQUES
Dans les urines :
Bandelettes urinaires: albuminurie ( 0 4 croix)
Dosage de la protinurie ;
o Protinurie de 24h (> 50mg kg j )
o Spot urinaire= Rapport protinurie-cratininurie( 2 g/g
avec N < 0,15)*
ECBU et culot urinaire.
Natriurse basse, Na / K < 1
*PEDIATRICS vol. 24 Number 2, August 2009

Dans le sang :
Electrophorse des protines: hypoprotidmie
(< 60g /L), hypoalbuminmie(< 25g / L) et
hypogammaglobulinmie , hyper alpha 2
globulinmie,
Ure et cratinine plasmatiques, clairance de
la cratinine.
Ionogramme: hyponatrmie de dilution, alcalose
hypokalimique, hypocalcmie asymptomatique.
Profil lipidique perturb
C3 normal;
AgHBs, Ac anti-HCV,
HIV,
NFS,
GE

Electrophorse normale des protines plasmatiques

1
1. hypoalb
2. hyper2
3. hypo

profil typique de sd nphrotique

Malnutrition aigu svre avec dme;


Insuffisance cardiaque congestive;
Pricardite constrictive;
Hpatopathies compliques d IHC
Obstructions lymphatiques
Les autres causes de SN

INSUFFISANCE RNALE AIGU :


Fonction rnale habituellement normale, mais une
rduction de la FG peut tre observe en cas
dhypovolmie.

COMPLICATIONS INFECTIEUSES
1. Pritonite; infection du liquide dascite.
Germes en cause: pneumocoque, E. coli, H.
influenzae et
BGN . ttt : C3G et Vancomycine ou Teicoplanine.
2. Autres : sepsis, cellulite, mningite,pneumonie

COMPLICATIONS THROMBOEMBOLIQUES :
Embolie pulmonaire, thromboses des veines
rnales

LE TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Pas dalitement
Apport calorique et protidique ( 1 2 g/kg/j)
normal.
Rgime pauvre en sel .
Restriction hydrique si Na < 125 mmol/L.
Diurtiques si dme svre, aprs
correction dune ventuelle hypovolmie:
Furosmide, 1 2 mg/kg, ou le
Spironolactone (si fn rnale bonne), 2 10
mg/kg, sont les plus utiliss.
Lantibiothrapie prophylactique (Pnicilline
V) est discute.

TRAITEMENT SPECIFIQUE
Prednisone : 60 mg/m/j ou de 2 mg/kg/j,
en deux prises, avec un max. de 80 mg/j.
Ds disparition protinurie entre 8me 15me jour poursuivre pendant 30 jours et
ensuite passer en discontinu 1 jour sur 2, en
une prise matinale, la mme dose pendant
1 mois la dose est diminue de 15 mg/m
tous les 15 jours. A 15mg/m, on passe 10
puis 5 mg/m.

T. Nhan. (2007). Le Syndrome nphrotique pp21

N.B : Acadmie Amricaine de Pdiatrie


prconise un schma de 12 semaines avant
la dgression avec 6 sem. de prednisone
60mg/m/j (2 mg/kg/j) suivi de 6 sem.
40mg/m(1,5 mg/kg) donn 1 jour sur 2 *
Disparition
protinurie entre 2 et 4
semaines, continuer prednisone pendant 2
semaines encore et ensuite discontinuit et
dgression.
Il
s
agit
ici
du
schma
de
la
corticosensibilit
*PEDIATRICS vol. 24 Number 2, August 2009

Pas de disparition protinurie aprs 4 - 6


semaines : corticorsistance. bolus de
mthylprednisolone ou cyclophosphamide et
prednisone.

Traitement adjuvant : sels de calcium,


vitamine D, anti-acide, potassium et
vaccinations ( viter germes vivants )

Traitement Immunosuppresseur :
Acide cyclophosphamide, Chlorambucil ou
Azathioprine , Ciclosporine A, Mycophnolate
moftil, sont utiliss pour le traitement des SNI
cortico-dpendants et certains cas de SNI
cortico-rsistants

SURVEILLANCE :
1- De la maladie

Surveillance clinique: oedmes, pds, diurse,


TA
Biologique: protinurie, Na et K urinaires,
ionogramme sanguin, fonction rnale
2-Du traitement
corticothrapie: croissance +++, gastrite, Sd
de Cushing
immunosuppresseurs: hmatologiques,
fonction de reproduction

Rponse au traitement:
Cortico-sensibilit

(80-90%

des

cas)

avec :
une gurison complte demble ou aprs des
rcidives.
Cortico-dpendance: si rapparition de la
protinurie lors de la diminution ou de larrt
de la corticothrapie
Cortico-rsistance (10%): si absence de
rmission aprs 4 semaines de ttt; avec
ncessit dune PBR.

Le SNI est affection assez frquente dans


notre milieu, la prcocit du diagnostic et la
prise en charge optimale permettent
damliorer son pronostic, de rduire le
risque de rechute.
La difficult rside dans la ralisation
rptitive des bilans et la mauvaise
compliance des patients au traitement ds
disparition des dmes.
La surveillance clinique , biologique et du
traitement permet d viter l volution vers l
IR.

EPEE Jeannette pouse NGOUE. (2008). Le


syndrome
nphrotique
chez
lenfant:
Aspects
Epidemiologiques,
cliniques
et
thrapeutiques.
Mmoire de certificat dEtudes Spcialises en
pdiatrie. Facult de Mdecine . Universit de Yaound
I 32pp.
Richard E.B., Robert M.K., Hal B.J. Nelson. Textbook
of pediatrics. 18th Edition 623.
http:// www. Medix.free.fr. Sydrome nphrotiqueenfant.php
Thse de Doctorat de SE Lambert. (1998)
T. Nhan. (2007). Le Syndrome nphrotique pp21
Niaudet P. SN chez l enfant. EMC( Editions
Scientifiques et Mdicales)
www.ifmt.auf.org/IMG/pdf/Syndrome_nephrotique2.
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