UNIVERSIDAD PRIVADA DEL VALLE

FACULTAD DE MEDICINA

EJE HIPOTALAMOHIPOFISIARIOSUPRARRENAL

Carlos Alejandro Mrquez Aramayo

Suprarrenales

4 a 5 gramos cada
uno
4 x 2 x 1 cm

CORTEZA 90%
MEDULA 10%

Corteza suprarrenal

Zona glomerular. 15%

Mineralocorticoides
,
ALDOSTERONA
controlada por la
ANGIOTENSINA II

Zona fasciculada 75%

Glucocorticoides.
CORTISOL 10 a 20
mg/d. Control
ACTH.

Zona reticular.

ACTH Andrgenos

SINDROMES
FUNCIONALES
Sndrome de hiperfuncin suprarrenal.
De las 3 capas total o parcial.

Sndrome de hipofuncin suprarrenal.

De las 3 capas total o parcial

Sndromes mixtos
Aumento de andrgenos, disminucin del
cortisol.
Aumento de andrgenos. Disminucin de
cortisol, aldosterona.

SINDROME DE HIPERFUNCIN DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL

Sndrome de CUSHING:
1. Sndrome de hipercortisolismo
Anabolismo lipdico. OBESIDAD
Sndrome HIPERCATABOLICO PROTEICO
Sndrome de HIPERGLUCEMIA

2. Sndrome de hiperandrogenismo
3. Sndrome de hipertensin arterial

Facies de LUNA
LLENA
BOCA DE PESCADO.
Relleno pre-auricular y
mejillas
DOBLE MENTN
PROPTOSIS por grasa
retro orbitaria
PLETORA en las
mejillas. Atrofia de la
piel, dejando ver los
vasos sanguneos.
HIRSUTISMO
Oscurecimiento de
la piel si es de causa
hipotlamo -

SNDROME DE CUSHING

Antes de operarse

Despus de operarse

Hbito Cushing

Habito Cushing

Hbito Cushing
OBESIDAD CENTRAL:
RELLENO
SUPRACLAVICULAR y no
se ven los huecos.
GIBA DE BFALO grasa en
la 7 cervical.
ABDOMEN MUY
PROMINENTE
Exceso de grasa intra
abdominal
Hipotona de los
msculos de pared.
ABDOMEN INFERIOR, axilas,
mamas y glteos ESTRIAS
profundas y PURPRICAS
(dejan ver los vasos)
Las estras son BLANCAS en
OBESIDAD y embarazo.

ANABOLISMO
LIPDICO

HABITO CUSHING

OBESIDAD DE
DISTRIBUCIN ESPECIAL
Obesidad central

Facies Cushing
Tronco
Son OBESOS de aspecto
normal de vestidos y
llamativamente diferentes
sin ropa.

METABOLISMO
GLUCDICO
DisGLUCEMIA. Efecto antiinsulnico.

Intolerancia a la glucosa

Diabetes.

CATABOLISMO PROTEICO atrofias

Msculos.

Disminucin de la fuerza al
subir las escaleras o al
incorporarse (pararse de
cuclillas).
Atrofia de masa muscular en
escpulas, miembros
superiores e inferiores.
Glteos y miembros delgados

Catabolismo proteico atrofias

ATROFIA PIEL
Mejillas rojas (pletrico)
telangiectasias.
Cuero cabelludo delgado
y se desplaza fcilmente al
moverlas.
Adelgazamiento del
dorso de las manos.
Piel seborreica con
hiperqueratosis rubrapilar
Petequias y equmosis.
Fragilidad de los vasos
sanguneos.
HERIDAS no curan y se
abren fcilmente.
ABDOMEN ESTRIAS
profundas y
PURPRICAS

 Los nios NO CRECEN

CLCULOS renales.
Disminucin de absorcin de
calcio e hipercalciuria

OSTEOPOROSIS
REDUCCIN DE LA TALLA
por OSTEOPOROSIS en las
vrtebras.
Dolores seos por compresin
Hay disminucin de la
formacin y aumento de la
destruccin.
INMUNOSUPRESIN relativa
No se defienden de infecciones
Despiertan infecciones dormidas,
residentes.

Alteracin de la conducta

EXCESO DE
ANDRGENOS (zona
reticular)

EXCESO DE
MINERALOCORTICOID
ES

Sndrome de HIPERANDROGENISMO

Acn, hirsutismo o
virilizacin.
Irregularidad
menstrual a
amenorrea.

Edema de partes blandas y especialmente

en los pies.

HIPERTENSIN arterial (80% del Cushing

endgeno)

Diagnstico diferencial
1. OBESIDAD propiamente.
2. Sndrome de OVARIO POLIQUISTICO
3. ALCOHOLISMO produce un PSEUDO
CUSHING.

Inclusive estudios especficos alterados

pero transitorios
Se resuelven con la suspensin del alcohol.

4. Estados depresivos

Estudios funcionales.
Con especialista.
1er paso:

DEMOSTRAR EL
HIPERCORTISOLISMO
La produccin diaria NORMAL
de cortisol en 24 hs es 20 mg

CORTISOL en ORINA de 24
hs. (Normal menos de 120
ug/da)
90% se excreta por el rin
pero hidrolizado, 1% es el
mismo cortisol.

Estudios funcionales
2 paso RUPTURA DEL
RITMO CIRCADIANO
(tumor) Con
especialista.
Medir cortisol AM y PM

CORTISOL plasmtico
hs 23.00 (normal es
2 nunca ms de 10
ug/dL)
Diagnstico: > de 10
entre las 21 a 2 hs

RITMO circadiano NORMAL:

Hs 6 a 7 am el
MXIMO, a 9 am
6 a 20 ug/dL (3 a
10 veces el
mnimo)
hs 20 pm y 2 am
mnimo < de 2
ug/dL

 REPERCUSIN SISTMICA

HIPERANDROGENISMO
Dihidroepiandrosterona,
Dihidroepiandrosterona
sulfato
Testosterona libre.

HIPERMINERALOCORTICISMO.

Gasometra. Alcalosis
metablica.
IONES. Hipopotasemia
e hipocloremia.
ORINA alcalina

HEMOGRAMA.
Leucocitosis con linfopenia y
eosinopenia.

Rx y DENSITOMETRIA OSEA.
Rx columna y trax.
Osteoporosis especialmente
en HUESOS TRABECULARES
con las lneas verticales y
transversales disminuidas.
Rx renal buscar clculos
renales.

Calciuria 24 hs
aumentada y calcemia.

Dx TOPOGRFICO
hipofisario o suprarrenal y
Dx ETIOLGICO
ACTH a hs 9 AM.
Es la prueba de preferencia en la actualidad.
Si es ELEVADO es hipfisis
Si es BAJO es suprarrenal o exgeno.

Prueba de supresin con

dexametazona
Para diferenciar los Cushing de los no
Cushing y para topografiar si es hipofisario o
suprarrenal.

HIPFISIS =
ENFERMEDAD de
Cushing. 2/3 de los
casos
Dx Etiolgico:
MICROADENOMA
(<10 mm)
HIPOFISARIO
ACTH a hs 9 am
ligeramente
elevado
Aumentan los
glucocorticoides y
andrgenos

Debe ser con resonancia Nuclear

Magntica

EXGENO DE TUMORES NO HIPFISIS.

Sndrome PARANEOPLSICO

SNDROME de ACTH EXGENA

El ACTH es muy alto y esta formado en el tumor.
1. Hiperpigmentacin de INICIO brusco
2. Sntomas propios del sndrome tumoral.
50% CANCER de pulmn. CARCINOMA
bronquial de clulas pequeas.
Otros: CARCINOIDES, tumores bronquiales,
pancreticos y ovricos, o medular de la
tiroides.

INDEPENDIENTE de la
ACTH. ACTH disminuida.
1.

ADENOMA suprarrenal
(25% de todos los
Cushing).

2.

CARCINOMA de la
suprarrenal. Evolucin
rpida con
hiperandrogenismo
severo.

3.

HIPERPLASIA bilateral
autnoma.

4.

ADMINISTRACIN DE
GLUCOCORTICOIDES
Iatrognico

ECO y TAC de suprarrenales es de

eleccin.

TRATAMIENTO
DE HIPFISIS. QUIRRGICO va trans esfenoidal
Resultados variables y generalmente poco o
medianamente exitosos para resolucin completa
(50%).
RADIOTERAPIA. Se hace despus de la ciruga de
la hipfisis. Sin ciruga previa tiene efectos
LENTOS aos.
SUPRARRENALECTOMIA TOTAL BILATERAL- Si no se
ve el tumor y es Cushing intenso -. Riesgo: tumor
de hipfisis crezca aun ms, constituyendo el
SINDROME DE NELSON, por lo que despus de
operar la suprarrenal se debe irradiar la hipfisis.
TERAPIA MEDICAMENTOSA solo se usa

Complicaciones Cushing
1. INFECCIONES
2. HIPERTENSION arterial y enfermedad
cardiovascular.
3. Aumento tromboembolias
4. Intolerancia a los carbohidratos y
diabetes
5. Osteoporosis severa
6. Complicaciones quirrgicas.
Mala cicatrizacin e infecciones. TEP.

Corticoides exgenos
Glucocort

Mineraloc Duracin Dosis

Dosis
fisiolgicas farmacolog

Cortisol
Hidrocortisona

4 6 hs

20 mg

Prednisona
Deflazacort

0.8

6- 8 hs

5 mg

Dexametazona
betametazona

30

> 24 hs

0.2

1 mg/kg

Predominio de efectos glucocorticoideos

Mineralocorticoideo muy poco

Andrognico muy poco.

No hiperpigmenta

Porque suprime la ACTH (y la melanocito

estimulante)

Osteonecrosis de cadera, rodilla y

hombro.
Osteoporosis intensa.

Supresin del eje hipotlamo hipofisis suprarrenal.

Administracin por 10 das, se recupera

totalmente en 10 das.
La administracin de 1 mes, suprime el eje
hasta 1 ao.
Reglas para el uso de corticoides:

Corticoide de efecto ms corto posible.

La menor dosis posible
Una sola vez al da
Menor tiempo posible
.

UNIVERSIDAD PRIVADA DEL VALLE

FACULTAD DE MEDICINA

INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL

Carlos Alejandro Mrquez Aramayo

 Debe fallar al menos el 90% de ambas

glndulas
La suprarrenal es esencial para la vida,
sin ella se muere en 2 semanas.

ENCARE CLNICO
I. Diagnstico clnico. Sndrome de
insuficiencia suprarrenal
Segn tiempo: Crnico agudo
DX de severidad. Leve, moderado, severo. En
crisis.

II. Diagnstico topogrfico

Primario
Secundario

III. Diagnstico etiolgico

IV. Aislado o acompaado a fallas multi
glandulares.

SNDROME DE INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
I. Sind INSUFICIENCIA

GLUCOCORTICOIDEA
II. Sind INSUFICIENCIA
MINERALOCORTICOIDA
III. Sind. de HIPOANDROGENISMO

Sind de INSUFICIENCIA
GLUCOCORTICOIDEA
SINDROME DE REPERCUSIN
GENERAL
Prdida SUSTANCIAL de peso. Adelgaza.
ASTENIA vespertina con el ejercicio
Anorexia.

SINDROME DE HIPOGLUCEMIA.
Durante

ayunos prolongados

Sndrome de INSUFICIENCIA
MINERALOCORTICOIDA
Deseo por la sal.
HIPOTENSIN especialmente ORTOSTTICA
HIPOTENSIN ORTOSTTICA:
Mareos, oscurecimiento visual, inclusive sncope al
incorporarse.
Hipotensin a los 2 minutos de pararse la sistlica baja 10
mmHg y la diastlica simplemente baja.
No tiene la IS secundaria.

CASOS extremos en CRISIS puede llegar al

CHOQUE

Sind. de
HIPOANDROGENISMO
SEXO FEMENINO:
Ausencia de vello axilar
y pubiano
Disminucin de la libido
Amenorrea
50% de andrgenos
viene de la suprarrenal.

SEXO MASCULINO
No se expresa
clnicamente
97% de la testosterona
se origina en el
testculo.

IS primaria.
Hiperpigmentacin
Es generalizada MUY
LLAMATIVA
De piel expuesta al sol
y mas en prominencias
y pliegues.
Mucosa bucal y otras
(vaginal)
Es por exceso de MSH
que a su vez es
expresin del aumento
del ACTH.

Habito Addison
Delgado
Hiperpigmentacin
cutneo mucosa

IS SECUNDARIA- hipotlamo
hipofisaria
1. No tienen hiperpigmentacin (no
aumenta de ACTH)
2. NO tienen alteracin de electrolitos.
3. Si es por lesin del hipotlamo e
hipfisis habr ms HIPOGLUCEMIAS
en ayuno (por faltar adems
hormona de crecimiento (GH).
4. Dficit de otras hormonas (tiroideas,
Hormonas sexuales, etc).

CRISIS DE IS AGUDA
DESPROPORCIN ENTRE LA INTENSIDAD DEL
DESCOMPENSADOR Y EL GRAN COMPROMISO
GENERAL.
REPERCUSIN GENERAL INTENSA, ASTENIA
SEVERA.
Especialmente no tolera prdida de lquidos (diarrea)
NO puede mantenerse de pi y menos levantar las
manos. POSTRACIN.
DESHIDRATACIN, HIPOTENSIN ARTERIAL y llegar
al CHOQUE. Todo estado de choque debe
sospecharse IS.
Confusin mental, delirio
Nauseas, vmitos. DOLOR ABDOMINAL NO
EXPLICADO que a veces se extiende a regin

Insuficiencia suprarrenal
en crisis

Causas descompensadoras
1. Suspensin de medicamentos
corticoides
2. ESTRS psico fsico. Traumas, dolor,
cirugas, etc.
3. Exposicin al frio intenso
4. DESHIDRATACIN de cualquier causa,
incluyendo laxantes (poca prdida
produce intenso compromiso)

Crisis suprarrenal
Situacin grave con riesgo de VIDA.
Puede ocurrir en paciente previamente
enfermo.
Sin reemplazo hormonal Que abandona del
tratamiento (causa muy frecuente)
O consumiendo su droga y no lo aumenta en
situaciones de descompensacin.

En paciente PREVIAMENTE SANO

Cursando un cuadro grave agudo (sepsis,
trauma) o tomando anticoagulantes

Prevencin de crisis aguda.

Todos los pacientes con enfermedad de Addison
deben llevar un brazalete identificador o una tarjeta,
en el que se lee su nombre, el nombre y el telfono
de una familiar cercano, as como el nombre y
telfono de su mdico. Tiene la siguiente redaccin:
Padezco de insuficiencia suprarrenal. En caso
de que presente lesiones, vmitos o prdida
de consciencia, se me inyectar hidrocortisona
(Succinato sdico de hidrocortisona (SoluCortef) intravenoso o intramuscular y se le
comunicar a mi mdico y/o traslado urgente a
un centro mdico.

DIAGNSTICO FUNCIONAL
1. La MEDICIN DE ACTH Y CORTISOL basal AM es suficiente
para el diagnstico.

2. Cortisol con estmulo de ACTH simil en caso de duda.

Con ACTH simil intramuscular a 30 minutos medir cortisol
DIAGNOSTICO < 20 ug/dl, NORMAL > 20)
Es la prueba ms importante y suficiente
.Cortisol basal a hs 9 (superior a 15 ug/dl descarta NORMAL 10
- 20) seguro si esta en 3 a 5. NO ES SUFICIENTE ESTE
CRITERIO si es menos de 10.
.ACTH, aldosterona y renina.

Efectos de las hormonas

OTROS ESTUDIOS HORMONALES

Sodio bajo. Debe

sospecharse
siempre en
HIPONATREMIAS.
Potasio elevado
Acidosis metablica
Hipoglucemia
Eosinofilia

En insuficiencia suprarrenal primaria

Otras
inmunopatas.
Hormonas
tiroideas, calcio

En IS secundaria

Todas las hormonas

HIPOFISARIAS. FSH,
LH, PRL, GH.

DIAGNSTICO DE
TOPOGRAFA

DIAGNOSTICO
ESTRUCTURAL

ACTH.
Bajo en lesin hipofisaria, alto en la IS 1.

Si se puede medir RENINA alta y

ALDOSTERONA (mineralocorticoides)
(aldosterona)

Bajo en la IS 1
NO en la 2 que no
depende de la
ACTH.
.

ECOGRAFIA de suprarrenales. Suficiente, si

es anormal TAC

Si es SECUNDARIA

Estudios de
HIPFISIS. (RNM)
Addison BLANCO

Etiologa de IS primaria
TUBERCULOSIS. En Bolivia es el ms frecuente.
Seguir al paciente buscando tuberculosis en otros
sistemas.
AUTOINMUNE. Anticuerpos anti corteza
suprarrenal.
AISLADO
FALLA PLURIGLADULAR tipo II. Con
HIPOTIROIDISMO, DIABETES MELLITUS,
INSUFICIENCIA OVRICA.
INFILTRATIVAS. Sarcoidosis, linfomas, metstasis.
BLOQUEO FUNCIONAL POR DROGAS. Ketoconazol, etc.
DEFECTOS ENZIMTICOS de la PRODUCCIN DE
GLUCOCORTICOIDES. Ver despues.

Diagnstico etiolgico
(cont.)
Especialmente en AGUDOS y GRAVES sin falla
suprarrenal previa (NORMALES)
INFECCIONES. Meningococo, citomegalovirus, Sepsis.
HEMORRAGIA. Anticoagulacin o sndromes hemorrgicos,
estrs grave
TRAUMAS severos.
Formando parte de los Sndromes POLIENDOCRINOS
AUTOINMUNES tipo 1 y tipo 2.
Son asociacin de varias enfermedades endcrinas de
exceso y deficiencia.

Insuficiencia secundaria
HIPOTALAMO HIPOFISARIA.
No tienen HIPERPIGMENTACIN y es ms difcil
la sospecha diagnstica.
LESIONES DE LA REGIN Patologas
hipotalamo hipofisarias.
ATROFIA SUPRARRENAL secundaria a la
ADMINISTRACIN CRNICA de corticoides (va
oral, EV o IM e intradrmico).
A dosis mayores a las fisiolgicas (20 mg de
hidrocortisona o equivalente) por ms de un mes
continuo

TRATAMIENTO
REEMPLAZO HORMONAL
GLUCO Y MINERALOCORTICOIDES
DOSIS DE MANTENIMIENTO.
CORTISOL (HIDROCORTISONA) 20 mg en la maana y 10 mg a
las 10 noche.
9 ALFA FLUDROCORTISONA 0.1 mg en la maana
(mineralocoticoide puro)
O PREDNISONA 5 mg por la noche (La prednisona tiene 4 veces
ms potencia glucocorticoida que la hidrocortisona)

En CRISIS por gripes o pequeas infecciones.

Duplicar o triplicar la dosis.

EN CRISIS GRAVES. Ciruga, accidentes, etc.

Hidrocortisona IV.

Conceptos fisiolgicos
La produccin de cortisol en condiciones
basales es 20 mg/da.
La produccin mxima de cortisol tras el
estmulo con ACTH es de 116 a 185 mg/da.
En estrs mximo la produccin de cortisol es
200 -500 mg/da.
En ciruga menor la concentracin sangunea de
cortisol es de 28 (10-44) ug/dl y se normaliza en 24
hs.
En ciruga mayor llega a 47 (22-75)ug/dl y se
normaliza en 3 das.

TRATAMIENTO DE CRISIS
SR
Se inicia ante la duda ya que es un estado de extrema
gravedad con posibilidad de muerte en horas
Tomar una MUESTRA previa de sangre para POSTERIOR medicin
de CORTISOL y ACTH, NO ESPERAR LOS RESULTADOS E INICIAR
EL TRATAMIENTO
CORTISOL menor de 10 ug/dl son muy sugerentes y ms de 20 lo
DESCARTAN.
Recuento alto de EOSINFILOS (mayor de 300) Y LINFOCITOS.
HIDRATACIN ENDOVENOSA -SUERO GLUCOSALINO, la
cantidad segn el estado de gravedad. Desde 1 lt en media hora
a 4 horas y continuar.
HIDROCORTISONA 100 mg ENDOVENOSO de inmediato y 100
mg en el primer suero glucosalino de 1000 cc. Despus 100 mg
cada 6 horas EV.
Otra forma DEXAMETASONA 4 mg cada 12 horas.

SINDROMES MIXTOS
HIPERPLASIA
SUPRARRENAL CONGENITA
Falla de enzima que forman
los 3 tipos hormonales, o
de 2 de ellos o solo de una
de ellas
El ms frecuente es el
dficit de la 21
HIDROXILASA
Todos los sustratos se
desvan para la produccin
de ANDRGENOS ya que
no puede formar
GLUCOCORTICOIDES y en
algunos casos de
MINERALOCORTICOIDES.

 Si hay dficit grave de

MINERALOCORTICOIDES fallecen en el
periodo inmediato al nacimiento.
Si falla la formacin de los
GLUCOCORTICOIDES se estimula LA
HIPFISIS con aumento de ACTH y eso
produce crecimiento de las 2
suprarrenales (de ah el nombre), pueden
compensar parcialmente pero desvan el
sustrato a formar MUCHO ANDRGENO

Exceso de andrgenos
suprarrenales en sexo masculino

Pseudopubertad precoz ISOSEXUAL (antes de

los 9 aos).

Crecimiento acelerado pero termina siendo

pequeo, por el cierre prematuro de
cartlagos de crecimiento.

Notorio desarrollo genital a edades menores

de 9 aos

Exceso de andrgenos
suprarrenal en sexo femenino

Pseudopubertad precoz heterosexual.

Nace con genitales ambiguos

Exceso de androgenos
suprarrenal en sexo femenino

Exceso de funcin de MEDULA

ADRENAL: Tumor.
FEOCROMOCITOMA
INDICACIN PARA SCREENING

1. TRIADA con o sin HTA. CEFALEA 80%. PALPITACIONES 64%. DIAFORESIS 57%.
2. HTA EN CRISIS. HTA REFRACTARIA. HTA LABIL. CRISIS DE HTA con
precipitantes
3. HIPOTENSIN INEXPLICADA con precipitantes.
4. TAQUICARDIA O BRADICARDIA con precipitantes.
5. RESPUESTAS CARDIOVASCULARES ADVERSAS CON CIERTAS DROGAS VO,
inhaladas o inyectadas
6. Antecedentes Familiares de FEOCROMOCITOMAS. SNDROMES MEN, VHL y
enf de von Reckinghausen
7. CARDIOMIOPATA DILATADA IDIOPTICA
8. TUMOR ADRENAL INCIDENTAL