Alatorre Rivera Karla Edith

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Neumologa

HIPERTENSIN
PULMONAR

Definicin
Se define como la existencia
de una presin media en la
arteria pulmonar (PAPm)
mayor de 25 mmHg en
reposo o de ms de 30
mmHg durante el ejercicio.

Puede ocurrir sin ninguna causa

identificable, ser heredada o ser el
resultado de la complicacin de
enfermedades respiratorias, cardiacas
y/o
inmunolgicas.
Es
una
enfermedad rara (poco comn) que
afecta ms a las mujeres que a los
hombres.

Epidemiologia

30-50 casos por milln en la poblacin

adulta.

Mujer-Hombre de 4:1.

Mujeres y pacientes jvenes presentan

mayor supervivencia.

Clasificacin
Dana Point

Hipertensin
pulmonar arterial

Hipertensin
pulmonar venosa

Hipertensin
pulmonar

HTP Asociada a
enfermedades
respiratorias y/o
hipoxemia
HTP por
enfermedad
tromboembolica
crnica

Dana Point, California,

2008.

HTP debido a
enfermedades que
afectan a la
vasculatura

HTP
Arterial

Primaria: Espordica

Enfermedades de tejido
conectivo, cardiopatas
congnitas,
VIH,
frmacos.

Hipertensin
pulmonar
venosa

Cardiopata Auricular o
ventricular
del
lado
izquierdo del corazn
Valvulopatias del lado
izquierdo del corazn
Compresin extrnseca de
las venas pulmonares
centrales.

HTP asociada
a
enfermedades
respiratorias
y/o
hipoxemias

EPOC
Apnea del sueo
Neuropatas intersticiales
Hiperventilacin alveolar
Enfermedad pulmonar del neonato
Displasias
Exposicin a grandes alturas

HTP debida a
enfermedad
tromboembolica
crnica

Obstruccin tromboembolicas de
las arterias pulmonares proximales.

Obstruccin de las arterias

pulmonares distales:

-Embolismo pulmonar
-Trombosis in situ
-Enfermedad de clulas falciformes

HTP debido a
enfermedades
que afectan a
la vasculatura

Enfermedades
inflamatorias:
-Esquistosomiasis
-Sarcoidosis
Hemangiomatosis
capilar pulmonar

Fisiopatologa

Desequilibrio entre vasocotriccion y

vasodilatacion.
Multifactorial.
Entre ellos se encuentran factores
moleculares, celulares, inflamatorios y
autoinmunes.

Fisiopatologa

Se ha documentado que la mutacin en el

gen 2q33, se puede encontrar en el 70%
de los casos de HTP.
40% de las formas espordicas.
Este gen es responsable de la apoptosis
del endotelio vascular, por lo tanto la
mutacin de este gen es responsable de la
proliferacin de endotelio daado.

Fisiopatologa

Esta proliferacin celular se favorece

por la inflamacin, infecciones virales,
hipoxia, estrs oxidativo y factores
genticos.

PROLIFERACION, HIPERTROFIA, HIPERPLASIA, FIBROSIS de

las 3 capas (adventicia, media e ntima)

Fisiopatologa

Por
lo
tanto,
estos
distintos
componentes contribuyen a generar
disfuncin endotelial en las arterias
pulmonares de menor calibre, alteracin
en la regulacin de sustancias
vasodilatadoras y vaso constrictoras,
tendencia a la agregacin plaquetaria y
remodelacin del endotelio vascular.

Fisiopatologa

Cuadro clnico
Se caracteriza por ser progresiva.
Esta dada por la disfuncin paulatina del
ventrculo derecho.

Cuadro clnico

Exploracin fsica

AUSCULTACIN

CARDACA

- 2 ruido pulmonar reforzado

- Soplo sistlico de Insuficiencia tricspide. Soplo diastlico de
insuficiencia pulmonar.
AUSCULTACIN PULMONAR habitualmente normal

DIAGNSTICO

RX TRAX

Imagen de "rbol podado"

Electrocardiograma
Inversin de la onda T en derivadas precordiales.
Taquiarritmias auriculares (FA) Arritmias ventriculares
raras. En casos muy graves.

TAC

Realizar a TODO paciente en el estudio de HP

- Muy til en enfisema/ enfermedad pulmonar intersticial
- En colagenopatas con HP permite ver la contribucin de
la fibrosis pulmonar y de la vasculopata

Ecocardiograma

Cateterismo Derecho Cardiaco

Estndar de oro.

Descartar por mtodos no invasivos.

OTRAS PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS
- RM cardaca: Valora el tamao y la funcin VD con
mucha precisin y reproductividad
- Pruebas de funcin respiratoria: Realizar en fase
inicial. Patologa pulmonar.
- Ecografa abdominal: Descartar hipertensin
portal

TRATAMIENTO

Medidas generales

Evitar el embarazo.
Actividad fsica.
Vacunacin para evitar infecciones.
Oxigeno suplementario.
Anticoagulacin (grupo IV)

ANTAGONISTAS DEL
CLCIO
USAR SLO si la prueba de vasorreactividad es
positiva.
Seguimiento estrecho (seguridad, eficacia). Slo 50%
de test+ respondern

DILTIAZEM, NIFEDIPINO, amlodipino

Verapamilo (inotropo -)

Tratamiento
farmacolgico

4 tipos de frmacos especficos.

Inhibidores electivos de la 5-fosfodiesterasa
Antagonistas del receptor de la endotelina
Prostanoides
Estimulador de la guanilato ciclasa

Inhibidores electivos de la 5-fosfodiesterasa

Sildenafil

Tadalafil

20mg, 40mg y 80mg.

40mg

Usar la dosis mxima.

16 semanas

Ofrece mejora con 80mg

Antagonistas del receptor de

endotelina

Bosentan

Ambrisentan Macintentan

62.5mg c/12hrs por 4 sem

5-10mg VO. c/24HRS por 12 Sem

3-10mg

Se sugiere evaluacin mensual de PH

Mejora

VIH

Retraso de la progresin de la
enfermedad

Mejora la capacidad fsica

 Mejora en
la
capacidad
fsica

4ng/kg/da
por 1 sem
Aumentano
hasta
100ng/kg/da
Mejoro la
capacidad
fsica.

Iloprost

1-2ng/kg/da

Trepostinil

Epoprostenol

Prostanoides
Inhalaciones
de 2.5-5um
Mejora la
capacidad
fsica

Estimulador de la guanilato
ciclasa
Riociguat.2.5mg al da por 12 semanas:
Demostr mejora en la capacidad fsica,
tolerancia al ejercicio.