Mielinolisis

Pontina Central

Alumna. Karhen Leonila Landero Hernndez

Dr. Sinohe Gerardo Mndez Vergara
PEDIATRIA

Definicin
Es una condicin caracterizada por dao neurolgico causado
por la destruccin de las vainas de mielina en el centro de
la protuberancia (desmielinizacin pontina).
La mielinolisis pontina es un sndrome que se caracteriza por
la desmielinizacin de la sustancia blanca secundario a
cambios bruscos de osmolaridad en el sistema nervioso
central.

Se remonta a 1949 Hospital de

Massachusettscuando ingres un
hombre de 38 aos condelirium
tremens, quien present luego un
cuadro de mutismo, disfagia y
cuadriplejia.
Los neurlogos dedujeron la
existencia de una lesin en la base
del puente, la que fue confirmada
en la autopsia 22 das despus

Esta mostr una destruccin de la

mielina en el centro de la
protuberancia, con relativa
indemnidad de neuronas y
axones, sin infiltrado inflamatorio.
Por este motivo llamaron
"mielinolisis" a este proceso,
trmino que permita diferenciarlo
adems de la desmielinizacin de
la esclerosis mltiple.

En 1976 se postula que la correccin rpida de la hiponatremia

es causa de mielinolisis, ms que la hiponatremia per se.

Aunque su descripcin inicial fue en pacientes con desnutricin

y alcoholismo,
ahora se conoce que ocurre con mayor
frecuencia en pacientes con hiponatremia donde la correccin
de sodio es mayor de 10-12 mEq en 24 h.

Desde entonces adquieren importancia las tasas de correccin

del sodio, definidas arbitrariamente en algunas publicaciones
como "lentas" si son menores a 0,7 mEq/l/h, y "rpidas" o
mayores a 2 mEq/K/h. que se asociaran a un mayor riesgo de
presentar esta complicacin.

Factores de riesgo

Cambios
drsticos de los
niveles de Na

Sd WernickeKorsakoff vit B1

Desnutricin

Hepatopatas

Nefropata
Vascular

Transplante
renal

Tumores
cerebrales

Diabetes

Quemaduras

Infecciones

Anatoma patolgica

La lesin bsica consiste

en destruccin de las
vainas de mielina, con
cuerpos
neuronales
relativamente sin dao
alguno, excepto en el
centro de la lesin, en la
que puede existir necrosis
celular.

Fisiopatologa

Aunque el mecanismo exacto que provoca la

desmielinizacin no se conoce, se ha propuesto
que en la regin del puente, donde existe una
interdigitacin compacta entre la sustancia gris y
blanca, la correccin brusca del sodio provoca
edema celular que a su vez comprime las fibras
de la sustancia blanca e induce de manera
secundaria la desmielinizacin.

Alrededor del 10% de los casos presentan lesiones

similares en otras regiones (desmielinizacin extrapontina):
tlamo, ncleo subtalmico, cuerpo geniculado externo,
putamen, globo plido, cpsula interna, sustancia blanca
del cerebelo y capas profundas de la corteza cerebral.

Manifestaciones clnicas
Tetraparesia
progresiva
subaguda

Posturas
anormales

Paralisis
respiratorias

Parlisis
pseudobulbar
con disartria

Alteraciones
pupilares

Alteracin de la
conciencia

Imposibilidad de
protruir la
lengua

ROT
aumentados

Parlisis parcial
o completa de
los movimientos
oculares
horizontales

Sndrome de
desaferentacin
(locked-in
syndrome)

Diagnostico

El diagnstico de certeza
de esta entidad es
anatomopatolgico.

El diagnstico se establece
demostrando los cambios
desmielinizantes
caractersticos en la base
del puente y, a veces,
otras reas cerebrales,
como cuerpo estriado,
tlamo,
cerebelo
y
sustancia blanca cerebral.

El estudio diagnstico de
eleccin es la resonancia
magntica, en donde se
observan lesiones
hiperintensas a nivel central
del puente en la fase T2

Imagen axial ponderada en T2:

apariencia tpica en alas de
murcilago de la MCP.

Se destaca la importancia
de realizar imgenes de
resonancia seriadas ya
que existe la posibilidad
de que en la primera
imagen no sea visible la
lesin caracterstica.

Se puede realizar el
estudio confirmatorio al
realizar potenciales
evocados de tallo cerebral
en donde se confirma la
alteracin a este nivel.

Tratamiento

No existe un tratamiento
especfico de la
enfermedad.

Una vez que mejora el

paciente, se debe incluir
en
un
plan
de
rehabilitacin
multidisciplinario
que
incluya tanto rehabilitacin
fsica, como terapia de
deglucin,
lenguaje
y
cualquier
apoyo
que
amerite.

**

en los casos de correccin

abrupta del sodio es importante
iniciar la terapia de disminucin
de sodio con dextrosa al 5% y/o
desmopresina, con una dosis
inicial de 8g y continuar de 2-4
g/ da segn la respuesta del
paciente, antes de que se
presenten los sntomas por
desmielinizacin.

Historia natural
3) En las prximas
horas aparente
1) Un paciente con
2) A la cual se le
mejora clnica, al
hiponatremia,
corrige el sodio de
paso de 2 a 6 das se
generalmente
manera acelerada
inicia con datos de
sintomtica, por
(ms de 10 mEq en 24
parlisis
debajo de 120 mEq
h).
pseudobulbar,
por ms de 48 h.
encefalopata,
tetraparesia.
4) Tambin se
5) Disminucin del
encuentra disfagia,
estado de alerta, que
disartria,
puede iniciar con un
oftalmoparesias,
delirium hipoactivo o
hiperreflexia
somnolencia que
generalizada
evoluciona a Coma.

Bibliiografia

Revista de la Facultad de Medicina de la

UNAM Mielinolisis central de la
prtuberancia Vol. 57, N.o 2. Marzo-Abril
2014