UNIVERSIDAD CIENTIFICA DEL SUR

CENTRO MEDICO NAVAL : HEMATOLOGIA

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

DRA LUISA GOMEZ CARRASCO
Hematloga Clnica
23 de Agosto 2016

CONCEPTO

CLASIFICACION

ADQUIRIDAS
CONGENITAS
MECANISMO DE HEMOLISIS:
* EXTRACORPUSCULAR
* INTRACORPUSCULAR

ANEMIA HEMOLITICA
EXTRACORPUSCULAR

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE

POR FARMACOS

ANEMIA HEMOLITICA
ALOINMUNE

AHA POSTRASPLANTE(SINDROME
DEL LINFOCITO PASAJERO)

ANEMIAS HEMOLITICAS
MECANICAS

HEMOLISIS POR
ENFERMEDADES INFECCIOSAS

ANEMIAS HEMOLITICAS POR

ALTERACIONES EN LA MEMBRANA

INMUNES

Son aquellas que resultan de la produccin de

anticuerpos contra los propios hemates del
paciente.

Hemlisis usualmente lento y anemia

insidiosa, ictericia de presentacin subita
precipitado por infecciones, embarazo y
trauma de la ciruga.

Ig G: 20%

Ambos: 60% Predominan subclase Ig G1,,Ig G

3.

Complemento: 10%

ETIOLOGIA
Anemias Hemolticas adquiridas Inmunes
Anemias Hemolticas Autoinmunes
* Por autoAc calientes (IgG)
* Por autoAc fros (Crioaglutininas)
* Por hemolisina bifsica (Donath-Landsteiner)
Enfermedad Hemoltica del recin nacido.
Anemias hemolticas inmunomedicamentosas.
Anemias hemolticas por reaccin
postransfusional

ANEMIAS ADQUIRIDAS NO INMUNES

CAUSA MECANICA
* Anemia Hemoltica Cardiaca
* Hemoglobinuria de la marcha.
* Anemia Hemoltica microangiopatica.
2. SECUNDARIA A INFECCION
* Paludismo
* Bacteriana y Viral.
3. SUSTANCIAS QUIMICAS Y TOXICAS
4. AGENTES FISICOS.
5. AGENTES ANIMALES Y VEGETALES.
6. HIPERESPLENISMO.
7. NUTRICIONAL
1.

FISIOPATOLOGIA

Teora de la inmunoregulacion
Alteracin de los linfocitos T CD8.
Activacin policlonal de linfocitos B
Gran incremento de la sntesis de Ig con
actividad de AutoAc.
Mecanismo fisiopatologico de Hemlisis
* AutoAc calientes : Fagocitados en el Bazo
y medula
sea (H. Extravascular)
* AutoAc fros : Fagocitados por el propio
sistema vascular o las clulas de Kupffer del
hgado (H
intravascular)

AH AUTOINMUNE
Tipos
AHAI Idioptica (50%)
AHAI Secundaria
Caractersticas de los Autoanticuerpos
A. calientes (IgG) : 37
A. Fros (IgM) : 0 20
Hemolisinas bifsicas : Se fijan al hemate a
bajas temperaturas y producen hemlisis a
37
Mecanismo de hemlisis
IgG (Fc) --- SMF
IGM ---- Complemento

FENOMENO DE RAYNAUDS
MANIFESTADA POR MARCADA
PALIDES DE DEDOS

MACROCITOS
POLICROMATOFILOS
, ERITROBLASTOS Y
ESFEROCITOS

ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
ASOCIADA CON
LEUCEMIA
LINFATICA CRONICA

UN NEUTROFILO Y
HEMATIES EN
ROSETA

REACCION
TRANSFUSIONAL POR
INCOMPATIBILIDAD
ABO

LABORATORIO
AHAI por autoAc calientes
Test de Coombs directo(+)
Presencia de autoAc adheridos a la
membrana del hemate.
Test de Coombs indirecto(+)
Presencia de autoAc en el suero.
Coombs (-): Concentracin de
molculas sensibilizadas (IgG y C3)
inferior a lo necesario en la tcnica.
(#: 300-500)
Test Monoespecificos : IgG: 2+.3+

AHAI AUTOAC FRIOS

Sospecha:
>VSG, aglutinacin espontnea de los
hemates en el extendido de sangre
(rouleaux).
Observacin de aglutinacin espontnea
de los eritrocitos desde el mismo
momento de la extraccin sangunea, la
cual revierte al incubarlo a 37 grados.
Determinacin del titulo de
crioaglutininas sericas que en general es
muy elevado (>1/105)
Test de Coombs Directo: (+)

AHA ( ANTICUERPOS FRIOS)

AGLUTINACION CELULAS ROJAS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CONGENITA
ADQUIRIDA
* ANOMALIA HEMATIE
* PLASMA
* SISTEMA CIRCULATORIO
ENFERMEDAD SUBYACENTE.
AGUDA
CRONICA

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA A FRIGORI

Puede aparecer a cualquier edad y se ha

asociado a otras infecciones sobretodo virales:
gripe, rubola, paperas, varicela o
mononucleosis infecciosa.
El CC es agudo con presencia de ictericia, fiebre,
dolor lumbar,etc posterior a la exposicin al fri
Presencia de hemoglobinemia (100-200 mg/dl),
hemoglobinuria y Ac de Donath Landsteiner.
Examen de SP muestra intensa alteracin
morfolgica de los hemates con presencia de
esferocitos, eritroblastos, anisocitocis,
poiquilocitosis, policromasia y eritrofagocitosis
neutrofilica.

DIAGNOSTICO
OTROS
PRUEBAS
HEMOLISIS

AC DE DONATH
LANDSTEINER

DOSAJE DE
CRIOAGLUTININAS

CUADRO
CLINICO
ANEMIA
HEMOLITICA
AUTOINMUNE

TEST DE COOMBS
INDIRECTO (+)

TEST DE COOMBS
DIRECTO(+)

TRATAMIENTO AHAI IgG

Depende de su intensidad y de la causa

subyacente.
Tratamiento sintomtico
* Transfusiones en casos graves y con las
unidades menos incompatibles.
Tratamiento etiolgico
* Corticoterapia : Rpsta: 80%
PRD:1mg/Kg, Min:3sem
* Esplenectomia: Rpta: 50%
* Inmunosupresores
Azatioprina, Cloranbucil, Ciclofosfamida.
Otros: IgG, Anticuerpos Monoclonales (AntiCD20)

TRATAMIENTO AHAI IgM

En caso de la forma crnica; el mejor

tratamiento el preventivo evitando la
exposicin al fri.

Inmunosupresores a dosis bajas :

Ciclofosfamida: 250mg/dia c/3sem

Existen verdaderas dificultades de la

tipificacin del grupo sanguneo as como de
las pruebas cruzadas en este tipo de pacientes.

En caso de ser requerida la transfusin debe

ser a 37 grados y en pequeos volmenes
(100cc).

* Anticuerpos Monoclonales (AntiCD20)

PRONOSTICO

Depende de la causa subyacente que

lo provoque, de la edad del paciente y
de su severidad.
En caso de las AHAI por anticuerpos
frios la respuesta a la terapia es pobre
por lo que en la mayora de casos el
tratamiento es sintomtico y paliativo.
En caso de las AHAI por anticuerpos
calientes el pronostico es bueno
sobretodo si hablamos de las formas
idiopaticas.

AH
INMUNOMEDICAMENTOSA
Mecanismo (Test Coombs +)
Hapteno
Penicilina, Ampicilina, Cefalotina,
Carbenicilina, Cefalexina, Eritromicina,
tetraciclinas.
Neoantigeno
ASA, Paracetamol, quinina, INH, tiacidas,
antihistaminicos.
Autoinmune
alfametildopa, procainamida, Cimetidina,
diclofenaco, L-Dopa, Ibuprofeno.

DROGAS

Curso benigno suprimir droga.

Acaba problema.

10 15% de AHI.

ANEMIA HEMOLITICA
ADQUIRIDA NO INMUNE
Hemlisis mecnica
Prtesis valvulares sintticas.
Valvuloplastia y trasplante valvular.
Suturas y reparaciones intracardiacas.
Valvulopatias no operadas.
Estenosis aortica.
Reparaciones quirrgicas de grandes vasos.
Coartacion aortica.
Fstula arteriovenosa.
Circulacin extracorprea
Hemodilisis

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A
FRIGORI

Rara.

Episodios agudos de severa

hemlisis.

Hemoglobinuria siguiendo a
exposicin al fro. Idiopatica
asociado a sfilis sndromes
virales.

TEST LISIS ACIDIFICADO EN HPN

CAUSAS DE MICROANGIOPATIA
TROMBOTICA

Sndrome Uremico Hemoltico (SHU)

Prpura trombocitopenica trombotica.
Infecciones : E coli.
Carcinomas diseminados : Gstrico,
mamario, broncopulmonar,etc.
Quimioterapia : Ciclosporina A, Mitomicina
C, Cisplatino, Bleomicina
Embarazo y postparto: HELLP.
Coagulacin Intravascular diseminada: CID
Enfermedades y transtornos Inmunes: LES
Hemoglobinuria de la marcha.

HIPERESPLENISMO
CONCEPTO

CLASIFICACION Y CAUSAS MAS FRECUENTES DE

ESPLENOMEGALIA CON HIPERESPLENISMO

INDICACIONES DE ESPLENECTOMIA

ALTERACIONES METABOLICAS

ABETALIPOPROTEINEMIA: Perdida de
componentes de la membrana del
eritrocito, que no contiene lecitina.
Forma de eritrocito (acantocito),
condiciona grado discreto de
hemolisis a nivel esplnico.
HIPERLIPIDEMIAS: Restringida al
mbito de la sobredosificacin de
preparados parenterales.

ORGANISMOS QUE CAUSAN ANEMIA HEMOLITICA

ALTERACIONES METABOLICAS

HIPOFOSFOREMIA: Una reduccin marcada de la

concentracin de fosfatos puede reducir el nivel
de 2,3 difosfoglicerato y de ATP del interior del
eritrocito. Sufre hemolisis si las concentraciones
de fosfato caen por debajo de los 0.5 mg/dl.
DEFICIT VITAMINICO: Deficit de cobalamina, acido
flico, vitamina C y vitamina E.A del eritrocito, que
no contiene lecitina.
ENFERMEDAD DE WILSON: La liberacin masiva
de Cu por el hgado altera la membrana del
eritrocito por lo que se produce una hemolisis
transitoria y autolimitada, pero puede ser intensa.

HEMOLISIS POR INFECCIONES

Plasmodium: penetra en el interior

del eritrocito. Degrada su
hemoglobina para satisfacer sus
necesidades metablicas, hasta que
al final sale del eritrocito,
destruyndolo.
Babebiosis: Similar que el anterior.
Produce una anemia mas intemnsa en
pacientes esplenectomozados, con
hermoglobinuria y fiebre.

HEMOLISIS POR INFECCIONES

Cocos: la infeccin y la hemolisis es nicamente

temporal.
Haemophilus influenzae, enterobacterias, aunque
la anemia sea de tipo inmune, el deposito de
polisacridos bacterianos sobre la superficie del
eritrocito puede afectar la integridad de la
membrana.
Clostridium spp: el principal contexto clnico son
los abortos spticos o cuadros biliares agudos.
Responsable es la lecitinasa.
Bartonella bacilliformis (Enfermedad de
Carrion)se adhiere a la superficie del eritrocito,
no llega a penetrara a el.

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA
Fisiopatologa
Aumento de la sensibilidad de los hemates
a la accin ltica del complemento por
deficiencia de protenas de
membrana(MIRL) que degradan el complejo
C3B-CR1.
Base Molecular
Dficit adquirido de GFI.
Todas las manifestaciones obedecen a
mutaciones del gen PIG-A y en la actualidad
se han descrito cerca de 100.
Defecto clonal presente en las clulas
madre pluripotentes.

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA
Manifestaciones Clnicas
Afecta a ambos sexos y su mayor incidencia
suele observarse entre los 30 a 40 aos.
En la mayora de casos se caracteriza por
presentar un sndrome hemoltico crnico o
bien presentar crisis de agudizacin
paroxstica sobretodo nocturnas.
Las crisis de agudizacin se presentan con
fiebre, dolores abdominales y
hemoglobinuria
En otro grupo de pacientes el HPN se
presenta episodios de trombosis venosa
que afectan diferentes territorios.

HEMOGLOBINRIA
PAROXISTICA NOCTURNA
Pruebas Indirectas
Hemlisis Intravascular
Hemosiderinuria (+)
Sensibilidad al complemento aumentada
* Pba de la hemlisis en medio acido (Ham)
* Prueba de la sacarosa.
Pruebas Directas
Citofluorometria de eritrocitos
* Ag CD59(MIRL) disminuido.
* Ag CD55(DAF) disminuido,
Citofluorometria de leucocitos.

HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA
Pronostico y Tratamiento
No existe tratamiento especifico, solo paliativo.
Medidas generales : Fluidoterapia e
hiperhidratacion que deben acompaarse de
transfusiones en caso sean necesarios.
Alternativas teraputicas :
* Andrgenos: Cuando predomina la aplasia
* Corticoides: Cuando predomina la hemlisis
TMO
Mediana de supervivencia sin complicaciones
tromboticas : 10 anos
En algunos casos puede observarse una
transformacin maligna en SMD o incluso
Leucemia Aguda de Tipo Mieloide
preferentemente.