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INTRODUCCION
De todas las malformaciones que describiremos a continuacin, la
mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta
malformacin involucra slo la cara.
3.-Malformaciones de la
Orbita:
Hipo e hipertelorismo
Distopa orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar
y mandbula.
1) LABIO-PALADAR FISURADO
2)
MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
A)Fisuras faciales
B) craneosinostosis
C) disostosis craneofacial
A) FISURAS FACIALES
La fisura labio palatina es la fisura facial
ms frecuente, por ello la describimos
aparte.
Las otras fisuras faciales, son mucho
ms raras y se manifiestan con una
hendidura en los tejidos blandos y en
los huesos del crneo y de la cara.
CLASIFICACION DE TESSIER
Segn la direccin que lleve esta
fisura y tomando como referencia la
rbita y la boca, Tessier clasific
estas fisuras, con nmeros del 0 al
14. Los nmeros del 0 al 7
representan las fisuras faciales y del
8 al 14, su extensin craneal. Estas
fisuras pueden ser nicas o
mltiples en un mismo paciente
CLASIFICACION
SEGN
SU LOCALIZACION
MEDIANAS
LATERALES
OBLICUAS
Preoperatorio.
Posoperatorio.
B) CRANEOSINOSTOSIS
Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando ocurre,
el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y conpensatoriamente
crece en donde las suturas no estan aun osificadas. Se manifiesta
clinicamente por una deformidad craneal.
Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un
sindrome.
Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento del
cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y deficit
intelectual
SINOSTOSIS SIMPLE
Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama
craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los
segmentos oseo deformes
Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipitoparietal)
SINOSTOSIS SINDROMICAS
son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la
cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de
crecimiento normal.
Hay 90 sndromes asociados con Craneosinostosis. De los ms
frecuentes tenemos:
Enfermedad de Crouzon
Sindrome de Apert
Sindrome de Pfeiffer
Sindrome de Saethre-Chotzen
ENFERMEDAD DE CROUZON
craneosinostosis mltiple
frog- like facies
cara corta (maxilar hipoplsico)
exoftalmos e hiperteleorbitismo
estrabismo
retardo en la erupcion dental
paladar profundo y ojival,
maloclusion clase III
anodoncia parcial
uvula bifida (10%)
retraso mental2
SINDROME DE APERT
SINDROME DE PFEIFFER
similar a los anteriores por el
mecanismo de transmisin y
por el aspecto facial
se le distingue por presentar
un pulgar y primer ortejo mas
largo.
SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
similar a los anteriores
se le distingue por presentar adems braquidactilia.
C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
Microsomia hemifacial
Sindrome de Treacher-Collins
MICROSOMIA HEMIFACIAL
Es una malformacin presente al nacimiento
Antiguamente se la conoca como Sndrome del Primer, Segundo
Arco Branquial y sindrome Golden- Har
Se manifiesta por :
hipoplasia de la hemimandbula y del maxilar,
malformacin auricular en ese lado
SINDROME DE TREACHER-COLLINS
Tambin llamado Disostosis
Mandibulofacial.
Clnicamente podra tener un aspecto
parecido a la microsoma hemifacial, pero
este sndrome es siempre bilateral
Es hereditario
Presenta hipoplasia con ausencia de
hueso malar, hipoplasia de la rama
mandibular, malformacin auricular,
inclinacin y defecto de los prpados y
puede o no presentar fisura palatina
3) MALFORMACIONES ORBITARIAS
Hipo e hipertelorismo
Distopia orbitaria
HIPERTELORISMO
El hipertelorismo es un aumento de la
distancia de las paredes internas de la
rbita, el cual no es un diagnstico,
sino la manifestacin clnica de otra
patologa como podra ser una fisura
facial de la lnea media o una
craneoestenosis o un tumor.
Preoperatorio.
Posoperatorio.
DISTOPIA ORBITARIA
Corresponde a una mal posicin orbitaria. Es posible corregirla
quirrgicamente, movilizando la rbita y su contenido, como un
cubo, efectuando osteotomas para resecar un segmento seo en
caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y
zigoma, en caso de necesitar descenderla
CLASE II
Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar
superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa
Gingival, que es la exposicin exagerada de enca. Cuando la
hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil
convexo con dientes salientes y mal oclusin Angle II. Se corrige
con ciruga sea maxilar.
CLASE II
Retrognatia: Proyeccin o tamao insuficiente de la
mandbula.Ocasiona ANGLE II.
CLASE III
La mal oclusin ANGLE III es aquella en que los dientes de la
arcada inferior y la mandbula, se encuentran por delante de los
dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cncavo,
ya sea por una protrusin exagerada de la mandbula
(Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos
MANDIBULA
Microgenia y Macrogenia: Se refiere
al tamao y posicin del mentn,
nicamente, por lo cual no influye en la
oclusin y puede asociarse a cualquier
tipo oclusal, normal o patolgico.
El tratamiento quirrgico consiste en
una osteotoma de reposicionamiento y
remodelacin del mentn y en algunos
casos mnimos de microgenia se puede
colocar una prtesis mentoniana con
fines netamente estticos.
LATEROGNATIA
SINDROME DE DOWN
Las manifestaciones bucales de este
sndrome incluyen:
lengua fisurada
macroglosia
protusin de la lengua
labio fisurado
vula bfida
paladar estrecho
ausencia congenita de dientes
retardo en la erupcin de los dientes
primarios.
SNDROME DE COCKAYNE
Enfermedad hereditaria rara con apariencia de
edad prematura.
Entre sus caractersticas estn:
baja talla
microcefalia
calcificaciones intracraneales
apariencia de duende
fotosensibilidad cutnea
retinopata progresiva pigmentosa
sordera neurosensorial
caries dentales
postura en "andar a caballo
retardo en la erupcion dental,
ausencia congenita de dientes,
degeneracin neurolgica progresiva
ACONDROPLASIA
DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
Sindrome en el cual existe
crecimiento anormal de los huesos
de la cara, craneo y claviculas.
Puede ser hereditario o
espontaneo
Se caracteriza por la capacidad de
aproximar los hombros a la linea
media del torax
La clavicula puede estar
disminuidao inexistente uni o
bilateralmente
Hipoplasia maxilar
Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta
Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios
Paladar estrecho y profundo
HIPERPLASIA CONDILAR
Es una alteracin que se caracteriza por el
crecimiento excesivo y progresivo que afecta
el cndilo, cuello, cuerpo y la rama
mandibular. Es una enfermedad autolimitante
y deformante, porque el crecimiento es
desproporcionado desde antes de terminar el
crecimiento general del individuo y contina
cuando aquel ha concluido.
QUERUBINISMO
Displasia Fibrosa Familiar de
los maxilares, Displasia
Fibrosa Juvenil Diseminada,
Enfermedad Qustica
Multilocular Familiar de los
maxilares, Displasia Fibrosa
Hereditaria de los Maxilares.