INSTITUTO POLITCNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

Nutriologa
Riboflavina y Biotina
Prof. CHAPARRO SALAZAR DANIEL
Aquino Cojulum Juan Antonio
Hernndez Romero Elizabeth
Jacinto Tovar Arturo Israel
Ramrez Ramrez Jos Daniel
Silverio Patricio Sayria Nallely

Riboflavina =
Vitamina B2

Vitamina Hidrosoluble.

Sensible a luz solar.

 La Vitamina B2 no es almacena en el organismo.

Poca cantidad de Riboflavina puede ser

El exceso se elimina por va urinaria.
almacenada en hgado y rin.

No causa toxicidad.

Metabolismo
Dinucleotido
de Flavina
Adenina
(FAD)

Mononucleoti
da de Flavina
(FMN)

o Metabolismo de carbohidratos.
o Grasas.
o Protenas.

FAD
CADENA
RESPIRATORIA

Producci
n de
energa.

Metabolismo.
Riboflav
ina

Flavinas

Fuentes de obtencin.

Leche.

Huevo.
Carnes.
Vegetales Verdes.
Cereales.

Funciones.
Interviene en la regeneracin de los tejidos del organismo.
Piel.
Cabello.

Ayuda en la produccin de enzimas tiroideas.

Actividad oxigenadora de la cornea.
Mantiene en buen estado clulas del SN.
Ayuda a la generacin de Glbulos Rojos junto con otras vitaminas de complejo B.

DOSIS DIARIAS
RECOMENDADAS DE
VITAMINA B2
Requerimiento diario
aproximado en un
adulto es de 1.3
mg/da.
Estas
necesidades
varan
segn las
edades y
circunstanci
as
especiales.

EDAD

HOMBRES MUJERES
(mg/dl)
(mg/dl)

0a6
meses

0.3

0.3

7 a 12
meses

0.4

0.4

1 a 3 aos

0.5

0.5

4 a 8 aos

0.6

0.6

9 a 13
aos

0.9

0.9

14 a 18
aos

1.3

1.1

19 a 70
aos

1.3

1.1

DEFICIENCIA

La deficiencia
de vitamina
B2 puede
deberse a:

Uso de
medicamento
s.
Ausencia de
lcteos en la
dieta diaria.
Dieta
vegetariana.
Mala absorcin
intestinal.
Realizar ejercicio
fsico intenso.

Sndrome buco

oro genital
(Arriboflavinos

Sntomas

is)

QUEILITIS
ANGULAR
Inflamacin a nivel del
ngulo de la comisura
labial con formacin de
fisuras y costras sricas.

GLOSITIS
Inflamacin aguda o crnica
de la lengua , de aspecto
rosa magenta.
Atrofia
Adelgazamiento de mucosa
Vascularizacin subyacente

SINTOMA
S

DERMATITIS
SEBORRICA

Enfermedad
eritematoescamosa,
inflamatoria.
Aparicin de costras
untuosas o grasas de

OJOS INFLAMADOS Y
ROJIZOS
Niveles bajos de Riboflavina
complican la adaptacin
ante cambios de intensidad
lumnica (Fotofobia)

SINTOMA
S

ANEMIA
La deficiencia de
vitamina B2 tambin
afecta al metabolismo
del hierro y ocasiona
anemia hipocrmica.

DEBILIDAD

TRATAMIENTO ESPECFICO
Suplementacin
en la dieta diaria
con comprimidos
de vitamina B2.

Dosis
consistentes
entre 2 a 10
mg tres veces
por da.
50- 30 mg
da

TRATAMIENTO INTEGRAL
ANTISPTICOS
ALCALINIZANTES
CORTICOESTEROIDES
INHIBIDORES DE LA
CALCINEURINA
SULFURO DE SELENIO
ANTIMICTICOS
TPICOS Y SISTMICOS
LUBRICANTES
OCULARES
ANTIBITICOS
OCULARES

Caso Clnico.
Paciente masculino de 19 aos de edad, vegetariano estricto desde hace medio ao,
que acude a su UMF refiriendo irritacin ocular y disminucin de agudeza visual con
aproximadamente un mes de evolucin. Refiere tambin inflamacin de la lengua con
presencia de dolor a la ingesta de alimentos.
A la exploracin fsica se observa aumento de la vascularidad ocular bilateral. Hay
presencia de glositis teniendo as un aspecto liso y color magenta en la lengua, se
observan tambin lesiones inflamatorias, eritematosas y ulcerosas en comisuras
labiales(queilitis angular). Se encuentra adems a nivel de genitales dermatitis
seborreica.

 Peso: 65kg
Talla: 1:70
T/A: 120/70
FR: 20 rpm
Temperatura: 36C
Resultados de laboratorio normales.
A excepcin de la Hb que est
Levemente disminuida.

Biotina

 Vitamina hidrosoluble del complejo B

Importante en procesos metablicos como gluconeognesis, sntesis de cidos grasos
y catabolismo de aminocidos
Acta como cofactor de cuatro carboxilasas

Piruvato carboxilasa

La PC es una enzima clave de la gluconeognesis en hgado y rin, donde cataliza el

primer paso de esta va metablica.

Propionil-CoA carboxilasa

La PCC cataliza la conversin de propionil-CoA a metilmalonil-CoA, en la va catablica

de los cidos grasos de cadena impar, de los aminocidos isoleucina, treonina,
metionina y valina y del colesterol.

-metilcrotonil-CoA carboxilasa

La MCC participa en el catabolismo del aminocido leucina, convirtiendo 3metilcrotonil CoA a 3-metilglutaconil CoA

Acetil-CoA carboxilasa

LA ACC cataliza la carboxilacin de acetil-CoA, que lleva a la formacin de malonilCoA, precursor en la sntesis y elongacin de los cidos grasos y tiene un papel
regulador en la lipognesis y en la -oxidacin

Fuentes

Yema de huevo
Los hgados y todo tipo de vsceras
Pescados azules(como la sardina, la caballa o el atn, o incluso el salmn)
Levadura de cerveza
Cereales
Legumbres
Hongos
Algunas frutas(como la manzana y el aguacate)

Modificacin en la
absorcin de biotina
Aunque una deficiencia severa de biotina es muy rara, la necesidad de
biotina en la dieta del ser humano ha sido demostrada en dos
situaciones
diferentes:
alimentacin
intravenosa
(parenteral)
prolongada sin suplementacin de biotina y consumo de clara de huevo
cruda por un perodo prolongado (de varias semanas a varios aos).

Indicadores del estado de biotina

Se han validado tres medidas como indicadores del estado de la biotina:

(1) Alta excrecin de un cido orgnico (cido 3-hidroxi isovalrico) que refleja
actividad disminuida de la enzima dependiente de biotina, metilcrotonil-CoA
caboxilasa
(2) Excrecin reducida de biotina urinaria
(3) Actividad de propionil-CoA carboxilasa en linfocitos de sangre perifrica.

FACTORES QUE AFECTAN LA

ABSORCIN DE BIOTINA

Pre disposicin (Defectos genticos)

Deficiencia de biotinidasa: La absorcin intestinal es reducida porque una falta de biotinidasa
inhibe la liberacin de la biotina de las protenas de la dieta. El reciclaje de la biotina unida a
protenas propias se encuentra deteriorado, y la prdida urinaria de biotina aumenta porque
los riones excretan ms rpidamente la biotina que no est unida a biotinidasa.
Deficiencia de Holocarboxilasa sintetasa (HCS): Resulta en formacin reducida de todas las
holocarboxilasas a niveles sanguneos normales de biotina; por lo tanto, se hace necesaria
una suplementacin de biotina en dosis elevadas (40 mg a 100 mg de biotina al da).

 El error innato: Deficiencia de transportadores de biotina, tambin responde a dosis

elevadas de suplementacin de biotina. Resulta en la mala transportacin de biotina a
niveles sericos por lo cual en un disminucin las funciones de la misma en sus clulas
diana.
La prognosis de estos tres desrdenes es con frecuencia, pero no siempre, bueno, si la terapia
de biotina se introduce tempranamente (infancia o niez) y contina de por vida.

 Alto consumo de claras de huevo crudas:

La avidina es una protena antimicrobiana
encontrada en la clara de huevo que se
une a la biotina y previene su absorcin.

Condiciones
dietticas

El cocinar la clara de huevo desnaturar la

avidina,
hacindola
susceptible
a
la
digestin y por lo tanto, incapaz de impedir
la absorcin de la biotina en la dieta.

Soporte intravenoso total carente de

biotina.
Consumo inadecuado de biotina durante el
embarazo puede predisponer al producto a
una deficiencia de biotinidasa por que al no
haber el nivel serico requerido el feto en su
periodo de replicacin celular no detecta el
nivel adecuado para codificar los genes
que expresen dicha enzima.

ALTERACIONES DE LA BIOTINA:
Es muy difcil la deficiencia de biotina, debido a su amplia
distribucin en los alimentos y a la sntesis de bacteras
intestinales.

CONSUMO DE HUEVO CRUDO

Puede causar deficiencia de
biotina, ya que la clara de
huevo contiene una protena
termolbil
(que
puede
destruirse a una temperatura
determinada), avidina, que se
combina con la biotina e impide
su absorcin

DEFICIT DE LA ENZIMA BIOTINIDASA

Autosmico recesivo,
150 mutaciones en BTD
(3p25).
Acidosis orgnicas,
hipotonas, ataxia,
hipoacusia perdida de
visin y convulsiones.
Se mide actividad
enzimtica. (10%-30%)
Se trata con biotina libre.

DEFICIT DE HALOCARBOXILASA SINTETASA

1:200,000, afectacin en
gen HLCS(21q22.1).
Vmitos,
taquipnea,
letargia,
dermatitis
exfoliativa, convulsiones y
coma.
Test de dficit de la
actividad de HCS en
leucocitos o extractos de
fibroblastos.
TX=biotina
libre.
Muerte

DEFICIT DE LA ENZIMA
BIOTINIDASA

acta catalizando la formacin de biotina a partir de biocitina que se produce al

degradarse las carboxilasas.
Dao en el gen BTD (Autosmica recesiva)
Cuando el beb comienza a alimentarse, algunas protenas no se degradan
bien.
No funciona bien la gluconeognesis, lo que puede causar hipoglucemias, con
elevacin de cuerpos cetnicos y acidosis lctica.
An cuando en el perodo neonatal el recin nacido utiliza la biotina materna,
pronto necesitar un reciclaje activo de biotina.
Sntomas de intoxicacin que pueden manifestarse como vmitos, rechazo del
alimento, convulsiones, y tambin dermatitis (probablemente debida al defecto
de sntesis de cidos grasos).
Incluso a largo plazo, el nio puede desarrollar sordera y afectacin cognitiva.

LAS APOCARBOXILASAS:
PCC(PROPIONIL-COA CARBOXILASA): ISO Y VAL
MCC (METILCROTONIL-COA CARBOXILASA): LEU
PC (PIRUVATO CARBOXILASA): GLUCONEOGENESIS
ACC (ACETIL-COACARBOXILASA): SINT DE AG

Cuadro clnico

DIAGNSTICO

La deficiencia de BIOTINA es extremadamente inusual, lo cual se debe probablemente

al hecho de que la biotina es sintetizada por bacterias beneficiosas en el tracto
digestivo humano.

 Los grupos de riesgo de una deficiencia de biotina son, entre

otros, los pacientes alimentados por completo de forma
intravenosa, en hemodilisis, con diabetes mellitus y con una
absorcin deficiente de las vitaminas de los alimentos.

 Su diagnostico es principalmente clnico

Sintomas
Debilitamiento del pelo
Exantema descamativo
Eritema
Depresin
Alucinaciones
Hipotonia

 Se han validado tres medidas como indicadores del estado de la biotina:

1) Altaexcrecinde un cidoorgnico(cido 3-hidroxi isovalrico) que refleja
actividad disminuida de laenzimadependiente de biotina, metilcrotonil-CoA
caboxilasa.

 2) excrecin reducida de biotina urinaria

3) actividad de propionil-CoA carboxilasa enlinfocitosde sangre perifrica.

DEFICIT DE ZINC

Retardo en el crecimiento.
Hiporexia.
Anemia ferropenica.
Acrodermatitis enteroheptica.
Hepatoesplenomegalia.
Diarrea.
Inmunodepresin.
Retardo en cicatrizacin de heridas.
Costras en piel.
Dermatitis periorificial.
Cada del cabello.

Tratamiento
El tratamiento primario consiste en suplementos con biotina oral
en forma libre, no unida a una protena
Dosis
Oral 200mg/dia
Intravenosa 20mg/dia

Una vez que se han desarrollado

algunos rasgos como atrofia ptica,
prdida de audicin, o retraso en el
desarrollo, puede que ya no sean
reversibles con el tratamiento con

 No se conocen efectos adversos serios de la terapia con biotina.

Los huevos crudos deben prohibirse por su contenido en avidina.

El pronstico para los

individuos
diagnosticados es muy
bueno, siempre que
sean tratados antes de
la aparicin de los
sntomas y cumplan
con la terapia de

Lactante
Alta ingesta huevo
crudo
Alimentacin
paraenteral
Pancreatectoma
Anticonvulsivos
Enfermedad de Leiner
Fantico de Rocky
B
7

Alopeci
a.
Erupciones

Retraso del
desarrollo y
Hipotona,
convulsione
depresin
s,
y letargia.

seborreicas y
exantematosa
s. Ojos, nariz y
boca.
Adelgazamien
to pelo y
prdida de
color.

Promoci
n a la
salud

Protecci
n
especfica

Orientacin
Evitar
alimentaria, ingestin
alimentacin de huevo
complementar
crudo.
ia

Dx y Tx
oportunode
Disminucin
biotina y
aumento de
cidos
orgnicos (ac.
3hidroxivalrico,
3-

Limitacin del Rehabilitacin

dao
10 mg/da
Aparatos de
Quitar causa de
audicin
deficiencia
Lentes
Minoxidil
Champ con biotina Fisioterapia
(slo en
Erupcin cura a las
semanas, pelo crece a gentico)
los 2 meses, sx

Caso Clnico

 Presentamos el caso de un varn de 12 aos de edad que acude por presentar

fotopsias y disminucin de la agudeza visual de varias semanas de evolucin. Como
antecedentes personales presenta hipoacusia neurosensorial bilateral tratada con un
implante coclear, asma, dermatitis y alopecia. En la exploracin se observa una
agudeza visual de 0,1 en ambos ojos, con biomicroscopa anterior, motilidad ocular
intrnseca normales y fondo de ojo con leve palidez papilar temporal bilateral

Hipoacusia neurosensorial tratada

mediante implante coclear.
Hipoacusia neurosensorial, implante coclear derecho.

Fondo de ojo, se aprecia una leve palidez papilar temporal bilateral.

Campo visual inicial. Se observa un aumento de la mancha ciega con

escotoma centrocecal. La agudeza visual era 0,1 en ambos ojos.

Dx y Tx

En otro centro fue dignosticado de neuropata retrobulbar y se inici tratamiento con

corticoides i.v., seguidos de pauta oral descendente, sin apreciarse mejora.
El electrorretinograma, la resonancia magntica cerebral y el electroencefalograma son
normales, estando el test de Farnsworth 100 y el test de sensibilidad al contraste alterados.
En los Potenciales Evocados Visuales se evidencia un retraso bilateral de la latencia de la
onda P100, sin asimetras significativas, sugiriendo desmielinizacin.
En el estudio de metabolopatas congnitas se aprecia una disminucin de actividad de la
biotinidasa (biotinidasa no detectable).
Se inicia tratamiento con biotina oral (5 mg/12 h), observndose una mejora clnica rpida,
presentando 15 das despus una agudeza visual de la unidad en ambos ojos, y una
mejora clara del campo visual, que an conserva leve aumento de la mancha ciega. treinta
das despus contina la mejora visual (fig. 5).

 A su vez se aprecia una

mejora de su dermatitis,
alopecia y asma tras la
administracin
de
la
biotina,
sin
haberse
apreciado de momento
mejora en la hipoacusia.
Campos visuales tras el tratamiento (biotina oral), en los que se aprecia una gran mejora,
permaneciendo un leve aumento de la mancha ciega en ambos ojos.
La agudeza visual era de la unidad en ambos ojos.

Discusin

El dficit de biotinidasa es una entidad muy poco frecuente, que cursa con acidosis
metablica, aciduria, alopecia, dermatitis, hipotona, convulsiones, ataxia, patologa
respiratoria, hipoacusia neurosensorial, atrofia ptica y alteraciones inmunolgicas
(conjuntivitis e infecciones fngicas).
Ante una cuadro de neuropata ptica en un nio hay que descartar el dficit de
biotinidasa, ya que el nico tratamiento que consigue una mejora es la biotina, y
algunas de las alteraciones, como la hipoacusia y la atrofia ptica, pueden no
resolverse completamente si el paciente permaneci largo tiempo sin diagnosticar.