GAMMAPATAS

MONOCLONALES
Padecimientos inmunoproliferativos malignos

INTRODUCCIN
Incluyen todas las enfermedades que se originan a partir del
linfocito B, caracterizadas por la produccin de molculas o
fragmentos de inmunoglobulinas, absolutamente idnticas
entre s y que se identifican en el suero u orina en forma de
banda proteica llamada componente monoclonal.

Sinonimia:
Enfermedades o discrasias de clulas plasmticas
Inmunoglobulinopatas
Paraprotinemias
Disproteinemias
Disglobulinemias.

INTRODUCCIN

CLASIFICACIN DE LAS GAMMAPATAS MONOCLONALES

Malignas
Mieloma mltiple: Ig G, Ig A, Ig M, Ig D, Ig E y de cadenas ligeras (mieloma de Bence-Jones)
Leucemia de clulas plasmticas
Mieloma no secretor
Plasmacitoma:
Oseo solitario
Extramedular, solitario y mltiple
Enfermedades linfoproliferativas malignas
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Linfoma maligno
Enfermedades de cadenas pesadas
Gama
Alfa
Mu
Delta
Amiloidosis
Primaria
Con mieloma

De significado indeterminado
Benignas (IgG, IgA, IgM, IgD e infrecuentemente de cadenas ligeras o cadenas pesadas gama)
Asociadas a neoplasias de clulas no productoras de protenas monoclonales gammapatas
biclonales

POLICLONALIDAD Y MONOCLONALIDAD

POLICLONALIDAD Y MONOCLONALIDAD

Policlonal
Hepatopatas
LES e
infecciones
crnicas

Monoclonal

MIELOMA MLTIPLE

Etiologa: desconocida radiaciones ionizantes, infecciones

virales, txicos, genticos, etc.
Frecuencia:

E.U. 10% de todas las enfermedades hematolgicas

Mxico 3.7 %

Patogenia: proliferacin de clulas plasmticas causan:

1) Desplazamiento del tejido hematopoytico en MO anemia, leucopenia,
granulocitopenia y plaquetopenia.
2) Destruccin sea
3) Deficiencias inmunolgicas
4) Sobreproduccin de Igshiperviscosidad, crioglobulinemia,
amiloidosis e interferencia con procesos de coagulacin.
5) Excresin de cadenas ligeras insuficiencia renal

MIELOMA MLTIPLE
Electroforesis de protenas

Normal

Gammapata policlonal

MIELOMA MLTIPLE
Electroforesis de protenas

MM IgA

MM IgG

MM IgM

MIELOMA MLTIPLE
Laboratorio

Anemia normoctica normocrmica

Rouleaux
Clulas plasmticas anormales y linfocitos inmaduros a veces
Si hay > 2000 C. Plasmticas = Leucemia de clulas plamticas
MO: infiltracin de c. Plasmticas >15%
Electroforesis anormal: ratifica y establece el Dx.

MIELOMA MLTIPLE
Lesiones osteolticas

Rouleaux

Clulas plasmticas

Binucleada

Flama

Plamticas alrededor
de un histiocito

Tesaurocito

MIELOMA MLTIPLE
Fenotipo inmunolgico

CD19 + en clulas plasmticas normales y tnue en anormales

CD38+ instenso en normales
CD45+ tnue en anormales
CD56 + a veces en anormales

MIELOMA MLTIPLE
Diagnstico

1) BH
2) Mielograma y bipsia de MO
3) Electroforesis de protenas en suero y orina
4) Inmunoelectroforesis o inmunofijacin del suero y orina
5) Cuantificar Igs
6) Cuantificar protenas urinarias
7) Radiografas
Otros:

Microglobulina -2: pronstico

Viscosidad

MIELOMA MLTIPLE
Criterios Diagnsticos

Criterios Mayores
Plasmocitosis en MO (>15%) con expresin de una clase de cadena
pesada y ligera de Igs.
Componente M en el suero>3.5 g/dL de IgG, >2.0 g/dL de IgA.
Excresin urinaria de cadenas ligeras >1 g/24 hrs de una sola clase ( o
)
Biopsia diagnstica de plasmocitoma
Criterios Menores
A. Menos de 15% de clulas plasmticas en MO, pero con predominio de una
clase de cadena pesada y ligera de Ig.
B. Un componente M cuantitativamente inferior al indicado antes.
Lesiones lticas en huesos u osteopenia radiolgica inexplicable
Disminucin de Igs (no del componente M)
Anemia normoctica normocrmica inexplicable
Concentraciones de b2-microglobulina > 4 mL
Disfuncin renal inexplicable
Hipercalcemia inexplicable

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM

Enfermedad de edades avanzadas (60-70 aos)

Frecuencia: Mxico (7.5 % de las GM), EU (18.7%, Europa
(27.3%)
Clnica: Linfadenopata, visceromegalia, Sx de hiperviscosidad y
proliferacin de L. Plasmocitoides productores de una banda
monoclonal.
Laboratorio:
Anemia normoctica normocrmica
MO: infiltracin de LP con pequeos linfocitos
Electroforesis: banda monoclonal IgM.

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM

Enfermedades de Cadenas Pesadas

Padecimientos muy raros

Excretan el fragmento Fc
Variantes: , , ,

Amiloidosis

Incluye un grupo de padecimientos que tienen en comn el

depsito en diversos rganos y tejidos de un material
homogneo y amorfo llamado amiloide por su afinidad al
yodo.
Grupos:
1.

Generalizadas: variedades
a)

Amiloidosis primaria

b) La que se asocia a enf. De cl. Plasmticas (MM y MW)

c)

Las secundarias que coexisten con AR, Inf. Cx y E. Hodgkin.

d) Heredofamiliares:
2.

No generalizadas: se confinan a un rgano o sistema o estar localizadas.

Amiloidosis

Laboratorio:
Proteinuria frecuente y a veces excresin de cadenas ligeras.
Solo el 28% de los enfermos la electroforesis con componente
monoclonal.
Diagnstico
Demostrar la birrefringencia tpica verde esmeralda en el tejido
infiltrado, tincin de rojo Congo, examinado con microscopio de
luz polarizada.

Amiloidosis

CRIOGLOBULINEMIA

Por lo general se encuentra asociada a otros padecimientos.

Son protenas que se precipitan en fro y redisuelven al calentarse

TIPOS
Tipo I: protenas IgG, M y A o B-J. Se observa en MM, MW, gammapata
monoclonal de significado indeterminado, enfermedad por aglutininas fras y
otras afecciones linfoproliferativas.
Tipo II: Igs monoclonales (IgM) y policlonales (IgG). Se encuentra en enf.
Infecciosas crnicas incluyendo Hepatitis C.
Tipo III: una o ms clases de Igs policlonales. [protenas] baja (0.1 1.0
mg/dL) y la precipitacin es difcil. Se encuentra en muchos enfermos afectados
de padecimientos inflamatorios o infecciosos. Se encuentra asociada a hepatitis,
lo cual determina falsos positivos para acs anti-HIV.

Vasculitis y crioglobulinemia asociadas a hepatitis C.

FABIOLA:
Mecanismos hemostticos

ARACELY:
Plaquetas y prpura trombocitopnica