Sarcoma Sinovial

Sarcoma sinovial
Es una neoplasia mesenquimatosa maligna que se origina
en los tejidos blandos paraarticulares, en asociacin con
vainas tendinosas, bolsas serosas y cpsulas articulares.
Representan el 10% de todos los sarcomas de partes blandas y
son el cuarto tipo de sarcoma ms frecuente.
Factores de riesgo desconocidos.
Se caracteriza por la invasin local y una propensin a originar
metstasis o ramificaciones a distancia.
Incidencia: 1-2 casos/100 000 habitantes
Prevalente entre los 15 y 40 aos de edad, frecuente en hombres.

1.2 :

Son tpicos en: msculo, vsceras (rin, pulmn,

pleura), miembreos superiores (mano/mueca) e
inferiores (pie/tobillo), tronco, abdomen, cabeza y
cuello.

Patogenia: Gentica
Cromosomas
X

Fusin
Gen
SSX1
Gen
SSX2
Gen
SSX4

Traslocacin
18

Gen SYT

Sntesis de
protena Bcl2
(detectable
con PCR)

Sarcoma
sinovial

Bifsico

Clulas fusiformes y
epitelioides (estructuras
pseudoglandulares y clulas
ep. Cbicas a cilindrcas)

Monofsicos fusiformes

Clulas fusiformes: citoplasma

escaso y cromatina densa,
crece en fascculos cortos
numerosos y comprimidos.

Monofsicos epitelioides

Parecidos a adenocarcinomas

Pobremente diferenciados

Muestran uno de tres patrones

morfolgicos: clulas grandes,
clulas pequeas, o un patrn
especial de clulas fusiformes
mal definidas

Se considera como una

forma de progresin, con
un comportamiento ms
agresivo y una mayor
probabilidad de originar
metstasis. En las zonas
menos celulares puede
haber
hialinizacin,
calcificaciones, con o sin
la osificacin y, rara vez,
cambios condroides.

Cambios morfolgicos
Aspecto macroscpico

Aspecto microscpico

Dimetro entre 3 y 10 cm.

Tumores tienden a ser multinodulares y pueden ser qusticos.

Suelen comprimir el tejido circundante, formando una
pseudo-cpsula.

Los SS pobremente diferenciados son ms agresivos, crecen

rpidamente, carecen de pseudo-cpsula, sus mrgenes son
infiltrantes, y pueden mostrar hemorragia y necrosis.

Se componen de dos tipos de clulas:

Clulas fusiformes:
uniforme y relativamente
pequeas, con ncleos
ovales y escaso citoplasma,
formando lminas slidas
Clulas epitelioides
(redondas o poligonales).

Caractersticas clnicas
Pueden surgir en cualquier lugar del
cuerpo,
presentndose
generalmente como una masa en
progresivo aumento, e indolora.
El tumor est a menudo cerca de un
tendn.
Sntomas
SS en cabeza y cuello: dificultad para la
deglucin y la respiracin, o alteracin
de la voz
Afectacin de nervios: dolor.

Diagnstico
Estudios de imagen: determinar el tamao del
tumor y la extensin local.
Ecografa
Tomografa computarizada (TAC)
Resonancia magntica (RM)
Evaluacin patolgica: definir el diagnstico
histolgico.
Biopsia
Inmunohistoqumica: las clulas tumorales de tipo
bifsico son positivas para marcadores epiteliales
(p. ej. Queratina).
Citogentica

Figura
1.
Sarcoma
sinovial
bifsico
pulmonar: Rx anteroposterior de trax.

Figura 2. Sarcoma sinovial bifsico

pulmonar: TAC torcico.

Figura 3. Sarcoma sinovial bifsico pulmonar:

Imagen macroscpica.

Figura 4. Sarcoma sinovial bifsico

pulmonar: Detalle de estructuras
glandulares. HE. 400x.

Figura 5. Sarcoma sinovial bifsico

pulmonar: Detalle de componente
fusocelular. Alto ndice mitsico. HE. 400x.

Figura 6. Sarcoma sinovial bifsico

pulmonar: Translocacin t (x,18) SYT-SSX.
FISH y RT-PCR.

Figura 7. Sarcoma sinovial bifsico

pulmonar: Cromosoma-translocacin.

Tratamiento
Ciruga: su objetivo es obtener mrgenes adecuados
con pocas o ninguna secuela a largo plazo, y, en la
medida de lo posible, la amputacin.
Quimioterapia
Radioterapia
Terapias dirigidas: contra la protena de fusin
producida por la translocacin especfica o contra los
receptores de tirosn-quinasa sobreexpresados por las
clulas tumorales.