Anomalias Del Desarrollo Vertebral: Neurocirugia

ANOMALIAS DEL DESARROLLO
VERTEBRAL
NEUROCIRUGIA
Dr. ERILIEN CHERILUS
INTRODUCCIO
INTRODUCCIO
N
N
Dr. Erilien Cherilus
ANOMALIAS DEL DESARROLLO

VERTEBRAL
ANOMALIAS
ANOMALIASDEL
DELDESARROLLO
DESARROLLO
VERTEBRAL
VERTEBRAL
Disrafia
espinal
Malformacio
n de Chiari
Malformacion
es de la union
craneovertebral
Quistes
aracnoideos
espinales
DISRAFIA
DISRAFIAESPINAL
ESPINAL
Definicion
La disrafia espinal consiste en un grupo de anomalias
de desarrollo de la medula espinal y columna vertebral
secundarias a fallas en el cierre del tubo neural.
Origen
Factores hereditarios
Factores ambientales
Hipotesis
Falta de cierre del tubo neural.
Reapertura del tubo neural.
Insuficiencia mesodermica del tubo neural.
DISRAFIA
DISRAFIAESPINAL
ESPINAL
Ensenchamiento del canal
vertebral
Fallas en el cierre del arco
dorsal vertebral
Se caracteriza
por su
asociacion
con:
Ensenchamiento del canal

vertebral
Hemivertebras
Escoliosis
CLASIFICACION
CLASIFICACIONDISRAFIA
DISRAFIAESPINAL
ESPINAL
DISRAFIA ESPINAL
OCULTA
ABIERTA
Espina bifida oculta
Mielomeningococele
Diastematomielia
Meningococele
Lipoma
Mielosquisis
Medula enclada
Seno dermico espinal
DISRAFIA ESPINAL OCULTA
ESPINA
ESPINABIFIDA
BIFIDAOCULTA
OCULTA
Es la forma mas comun, se caracteriza por la
ausencia congenita de apofisis espinosa y parte de
las laminas en vertebras.
DIASTEMATOMIELIA
DIASTEMATOMIELIA
Medula hendida es la
division longitudinal
congenita de la medula
espinal en dos partes
simetricas o asimetricas
(hemimedulas), separadas o
no por un tabique.
Tipo I (saco dural

independiente)
Tipo II (saco dural
compartido)
LIPOMA
LIPOMA
Tumores adiposos benigno que
la disrafia estan unidos a la
medula
Las mas comunes estan
relacionadas con el cono
medular.
Segun sus caracteristicas

anatomicas pueden clasificarse
en :
Lipoma dorsal
Lipoma terminal
Lipomielomenin
gocele
MEDULA
MEDULAANCLADA
ANCLADA
Fijacion de la medula en una
posicion anormalmente baja
(por debalo de L3 ) por un filum
terminal corto e hipertrofico.
La mdula espinal no se puede
mover libremente en la
columna vertebral.
Sindrome de medula
enclada
Dolor (locales, referidos o
radiculares)
Cutaneas (hipertricosis,
maculas, etc..)
Sintomas por traccion
medular (paraparesia,
infecciones u. etc..)
SENO
SENODERMICO
DERMICO
Conducto epitelializado
que conecta el espacio
intradural con la
superficie de la piel a
traves del defecto oseo.
DISRAFIA ESPINAL OCULTA
DISRAFIA ESPINAL ABIERTA
MALFORMACIONES
MALFORMACIONESDE
DELA
LAUNION
UNION
CRANEO-VERTEBRAL
CRANEO-VERTEBRAL
Grupo de anomalias comprometen la base del
craneo, el atlas y el axis, junto con sus estructuras
nerviosas y vasculares.
MUCV
Invaginacion basilar
Anomalias de atlas y
axis
INVAGINACION
INVAGINACION BASILAR
BASILAR
La invaginacion
basilar
Es una deformacion del hueso

occipital, con acortamiento y
aplanamiento de su parte
anterior, elevacion de su parte
posterior y migracion rostral
de la apofisis odontoides, que
estrechan el foramen magno y
disminuyen el espacio
disponible al comprimir el
tronco cerebral y medula
espinal.
ANOMALIAS
ANOMALIASDE
DEATLAS
ATLASYYAXIS
AXIS
Se produce por fallas en
la en la formacion y/o
segmentacion de los
esclerotomas
occipitocervicales.
Asocia
La invaginacion
basilar
La malformacion de
Chiari
ANOMALIAS DE ATLAS Y
AXIS
Occipitalizacion o
asimilacioon del
atlas
La aplasia o
hipoplasia del
odontoides
El os
odontoideum
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
Rx simple
TC
RM
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
Las
luxaciones
Artrodesis
instrument
ada
Invaginacion o
S. Chiari
asociados
Descompre
sion
Estabilizar
QUISTES
QUISTESARACNOIDEOS
ARACNOIDEOS
DEFINICION
Los quistes
aracnoideos son
anomalias
diverticulares
asociadas a las raices
o el saco dural espinal.
CLASIFICACION
CLASIFICACION
QUISTES ARACNOIDEOS
TIPO I
TIPO II
Extradurales
Sin fibras
fibras
radiculares en
su interior.
Ubicacion
predominante
lumbosacra en
linea media.
Extradurales
Con fibras
fibras
radiculares en
su interior.
Ubicacion
predominante
lumbosacra en
linea lateral.
TIPO III
Intradurales
Ubicacion
predominante
dorsal.
QUISTES
QUISTESARACNOIDEOS
ARACNOIDEOS
CLINICA
Asintomatico
DIAGNOSTICO
RM (muestra los quistes con intensidad de LCR)
TRATAMIENTO
Quirurgico
MALFORMACION
ARNOLD
CHIARI
MALFORMACION ARNOLD CHIARI
Las malformaciones de Anold Chiari son un grupo de
anomalias caracterizadas por presentar un
desplazamiento caudal del tronco cerebral y el
cerebeloso.
CHIARI
TIPO I
CHIARI
CHIARI
TIPO II
SIRINGOMIELIA
SIRINGOMIELIA
SIRINGOMIELIA
Lasiringomieliaes un
trastorno en el cual se
forma unquiste dentro de
lamdula espinal. Este
quiste se conoce como
siringe osyrinx. Con el
tiempo, el syrinx se
expande y alarga,
destruyendo el centro de
la mdula espinal.
FISIOPATOLOGIA DE LA MALFORMACION DE
FISIOPATOLOGIA DE LA MALFORMACION DE
CHIARI Y LA SIRINGOMIELIA
CHIARI Y LA SIRINGOMIELIA
Trastorno en la
circulacion del
LCR entre el
craneo y la
columna
Trastorno en la
circulacion del
LCR dentro del
espacio
subaaracnoide
o espinal.
Descenso de las
amigdalas y/o
fuerza al liquido
dentro de la
medula a traves del
obex.
TEORIAS SOBRE LA FISIOPATOLOGIA DE

TEORIAS
SOBRE LA FISIOPATOLOGIA
LA MALFORMACION
DE CHIARI Y DE
LA MALFORMACION
DE CHIARI Y
SIRINGOMIELIA
SIRINGOMIELIA
Teoria
hidrodina
mica de
Gadner
Oclusion de
drenaje del
IV
ventriculo
Efecto
martillo de
agua
Descenso
amigdalino
Entrada del
liquido .
Teoria de
la
disociacio
n craneoespinal de
Willliams
Entreada de
LCR en el
craneo
durante el
ciclo
cardiaco.
Teoria de
Ball y
Dayan
Obstruccion
cronica local
en la
columna
Teoria de
Klekamp
Obstruccion
de la
circulacion
del LCR.
CLINICA
CLINICA
La clinica de la malformacion de Chiari varia segn la edad
de presentacion:
Neonatos
Infancia y adultos
Estridor laringeo
Cefalea Suboccipital
(aumenta con la tos)
Disfagia que progresan hacia

una disfuncion bulbar grave
en dias.
Cuadriparesia espastica
Nistagmo, ataxia cerebelosa
Diplopia, disfonia y Disfagia

de evolucion lenta.
CLINICA
CLINICA
La clinica de la Siringomielia refleja el compromiso intramedular.
Los sintomas aparecen espontaneamente despues de una
maniobra de Valsalva o de un trauma; esto incluyen:
Sindrome de compresion centromedular

total o parcial
Disociacion termoalgesica
Dolor referido de origen medular
Atrofia muscular de las manos
Deformidad espinal (escoliosis)
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
CLINICA (EXAMEN FISICO)
IRM (IMAGEN DE RESONANCIA MAGNETICA)
Descenso amigdalino a traves del foramen magno.

Cavidad quistica intramedular
TAC (TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA)
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
QUIRURGIC
O
Craniectomia
de la fosa
posterior con
apertura del
foramen
magno
Remocion de
la causa
cuando sea
posible
Drenaje de la
cavidad
Siringomielia
Plastica
meningea
GRACIAS!!!
A DIOS SEA TODA LA GLORIA, CRISTO
VIENE YA, JESUS TE AMA!!!
El senor no tarda su promesa, como

algunos ta tiene por tardanza sino que es
paciente para con nosotros, no quieren que
ninguno parezca, sino que todos vengan al
arrepentimiento.

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