ASKEP KLIEN DG

PEMFIGUS VULGARIS
NURSISWATI

DEFINISI

Pemfigus adalah penyakit kulit yang jarang

terjadi, yang ditandai dengan adanya
lepuhan-lepuhan (bula) dengan berbagai
ukuran pada permukaan kulit dan selaput
lendir (selaput mulut, vagina, penis dan
selaput lendir lainnya).
Pemfigus paling sering ditemukan pada usia
pertengahan atau usia lanjut.
Jarang menyerang anak-anak.

PENYEBAB

Pemfigus merupakan suatu penyakit autoimun,

dimana sistem kekebalan tubuh menghasilkan
antibodi yang menyerang protein tertentu di
permukaan kulit dan selaput lendir.
Antibodi ini menimbulkan suatu reaksi yang
menyebabkan pemisahan sel-sel epidermis kulit
(akantolisis).
Penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi
yang melawan jaringan tubuhnya sendiri, tidak
diketahui.
Beberapa kasus terjadi karena adanya reaksi
terhadap obat (penisilamin, kaptopril).

TANDA GEJALA

Ciri utama dari pemfigus adalah lepuhan lembut berisi cairan

dengan berbagai ukuran; pada beberapa bentuk pemfigus disertai
dengan terbentuknya bercak-bercak bersisik.
Cubitan ringan atau gesekan bisa dengan mudah menyebabkan
terlepasnya permukaan kulit dari lapisan di bawahnya.
Lepuhan sering muncul pertama kali di mulut lalu pecah dan
membentuk luka terbuka yang menimbulkan nyeri.
Kemudian akan muncul lepuhan dan luka lainnya sampai seluruh
selaput mulut terkena.
Hal yang sama juga terjadi pada kulit. Lepuhan pertama kali
muncul pada kulit yang normal, lalu pecah dan meninggalkan luka
keropeng yang kasar.
Lepuhan bisa menyebar luas dan lepuhan yang pecah bisa
mengalami infeksi.
Pemfigus di mulut
Pemfigus di punggung

 DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan

gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Hasil biopsi dan tes Tzanck
menunjukkan adanya proses
akantolisis.

PENGOBATAN
Tujuan pengobatan yang pertama adalah menghentikan
pembentukan bula yang baru.
Untuk mencapai tujuan tersebut, dilakukan penekanan parsial
terhadap sistem kekebalan dengan obat corticosteroid peroral, tetapi akibatnya tubuh menjadi lebih peka terhadap
infeksi.
Biasanya pada 7-10 hari pertama, diberikan corticosteroid
dosis tinggi lalu dosisnya diturunkan secara bertahap
(Tappering off)
Obat lainnya yang bisa menekan sistem kekebalan adalah:
- methotrexat
- cyclophosphamide
- azathioprin
- garam emas.

Obat-obat immunosupresan (penekan sistem kekebalan) bisa

diberikan bersamaan dengan plasmaferesis (penyaringan
antibodi dari dalam darah).
Plasmaferesis dapat dipakai untuk pemisahan plasma dalam
jumlah kecil maupun besar
Mekanisme kerja plasmaferesis adalah menghilangkan
autoantibodi, alloantibodi, komplcks imun, protein
monoklonal, toksin atau menambah faktor yang spesifik
dalam plasma.
Untuk mengatasi infeksi, diberikan antibiotik.
Jika penyakitnya berat, klien harus dirawat di rumah sakit.
Cairan, elektrolit dan protein diberikan melalui infus.
Untuk mengurangi nyeri akibat luka di mulut, bisa diberikan
permen hisap yang mengandung obat bius.

 Pasien

pemphigus vulgaris yang gagal

dengan terapi standar kortikosteroid
dosis tinggi dan imunosupresan :
rituximab, suatu antibodi monoklonal
yang melawan B-cell antigen CD20, dan
IVIG. IVIG (intravenous immunoglobulin)
diberikan untuk mencegah
pengurangan immunoglobulin yang bisa
terjadi dengan pemberian rituximab