Sndrome HELLP

Definicin
Sndrome considerado como una variante o
complicacin de la preeclampsia severa y que
est constituido por la presencia de hemlisis
(H), elevacin de enzimas hepticas (EL), y
trombocitopenia (LP).
Descrito por primera vez por Weinstein en
1982 como una entidad separada de la
preeclampsia severa.

Epidemiologa
El sndrome HELLP se presenta en
alrededor de 0,5 a 0,9% de todos los
embarazos.
Se presenta en 10 a 20% de los casos con
preeclampsia severa.

Epidemiologa
El 70% de los casos ocurre antes del
parto
10% ocurre antes de 27 SDG y 20%
ocurre despus de 37 SDG
La mortalidad oscila entre 7.4 a 34%

Fisiopatologa del Sd HELLP

Fisiopatologa del Sd HELLP

Consumo plaquetario
PLAQ <100.00

Anemia
hemoltica
microangiopatica

DHL
Hemoglobinuri
a

Lesin
Heptica

Dao
endotelial
AST, ALT
Glutatin Stransferasa-1

La Trada del Sd HELLP. Hemlisis

La hemlisis es debido a una anemia
hemoltica microangioptica (MAHA).
La fragmentacin de los glbulos rojos es
causada por la alta velocidad de paso a
travs del endotelio daado.

La Trada del Sd HELLP. Hemlisis

La presencia de fragmentos de globulos

rojos (esquistocitos) o globulos rojos con
espiculas (clulas Burr) en el frotis de
sangre perifrica
refleja el proceso hemoltico y sugiere
fuertemente el desarrollo de MAHA.

Hemlisis
La destruccin de los eritrocitos de la
sangre por hemlisis ocasiona aumento
de la deshidrogenasa lctica (LDH) y
disminucin de la concentracin de
hemoglobina.
La hemoglobinuria es macroscpicamente
reconocibles en alrededor del 10% de las
mujeres.

Hemlisis
La hemoglobina liberada es convertida a
bilirrubina no conjugada en el bazo.
El complejo haptoglobina-hemoglobina se
elimina rpidamente por el hgado.
Concentracin de haptoglobina baja
(<1 g / L - <0,4 g / L) se puede utilizar
para diagnosticar hemlisis.

Hemlisis
El diagnstico de hemlisis se basa en los
niveles de DHL elevados, niveles elevados
de bilirrubina no conjugada pero el
indicador ms especfico es el nivel bajo o
indetectable de haptoglobina.

Elevacin de enzimas hepticas

La elevacin de las enzimas hepticas
puede reflejar el proceso hemoltico, as
como tambin una afectacin heptica.
La elevacin de los niveles de aspartato
aminotransferasa (AST) y alanino
aminotransferasa (ALT) se deben
principalmente al dao heptico.

Elevacin de enzimas hepticas

La glutatin S-transferasa-a1 (-GST o

GST-a1) puede proporcionar un indicador
ms sensible para el dao agudo en el
hgado y permitir el reconocimiento
precoz.

Trombocitopenia
La trombocitopenia (PLAQ <150,000/ul)
en el embarazo puede ser causada por
trombocitopenia gestacional (59%),
prpura trombocitopnica inmunitaria
(PTI) (11%), preeclampsia (10%), y el
sndrome de HELLP (12%).

Trombocitopenia
Los conteos de PLAQ <100, 000/ul es
obligatorio en el sndrome HELLP (De
acuerdo con la definicin de Sibai).
Disminucin del conteo de PLAQ en el
sndrome de HELLP se debe a su mayor
consumo.

Cuadro clnico
El 70% de los casos, el sndrome HELLP
se desarrolla antes del parto, con una
frecuencia mxima entre la semanas 27
37 de gestacin.
La edad media de las mujeres
embarazadas
mujeres con sndrome de HELLP es
generalmente mayor que en mujeres con
preeclampsia.

Cuadro clnico
El aumento de peso excesivo y
generalizado
edema preceden el sndrome en ms de
50%
de los casos.
En el perodo post-parto, el sndrome
HELLP usualmente se desarrolla dentro de
las primeras 48 horas en mujeres que han
tenido proteinuria e hipertensin antes del
parto.

Cuadro clnico
La hipertensin y la proteinuria, pueden
estar ausentes en 10-20% de los casos de
Sndrome HELLP.
Los sntomas clnicos tpicos son dolor
abdominal en regin superior, dolor en el
cuadrante derecho o epigstrico, nuseas
y vmitos.

Cuadro clnico
El dolor abdominal superior puede ser
fluctuante, de tipo clico.
Hasta 30-60% de las mujeres tener dolor
de cabeza, sobre los sntomas visuales
20%.

Cuadro clnico
El sndrome HELLP es caracterizado por la
exacerbacin durante la noche y la
recuperacin durante el da.
Las mujeres con sndrome de HELLP
incompleto tienen menos sntomas y
desarrollar menos complicaciones que las
que desarrollan la forma completa.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Malestar general, fatiga y
molestias inespecficas 90%
Cefalea 70%
Epigastralgia 64%
Vomito 22%
Visin borrosa 11%
Acufenos 3%
Ictericia
Anemia no explicada
oliguria

Criterios diagnsticos de Sndrome

HELLP
Criterios diagnsticos para sndrome HELLP

Clase
HELLP

Clasificacin de Tennessee

Plaquetas 100,000/ul
AST 70 UI/L
DHL 600 UI/L

Clasificacin de
Mississippi
Plaquetas 50,000/ul
AST o ALT 70 UI/L
DHL 600 UI/L
Plaquetas
100,000/ul -
50,000/ul
AST o ALT 70 UI/L
DHL 600 UI/L
Plaquetas
150,000/ul -
100,000/ul
AST o ALT 70 UI/L
DHL 600 UI/L

Criterios diagnsticos
El diagnstico del sndrome HELLP
completo requiere la presencia de los 3
componentes principales.
El sndrome HELLP parcial o incompleto,
consta de slo 1 o 2 elementos de la
trada (H o EL o LP).

Criterios diagnsticos de Sndrome

HELLP
El Sistema de Clasificacin de Tennessee:
Sibai ha propuesto criterios estrictos para
el sndrome HELLP completo o
verdadero
La hemlisis intravascular se diagnostica
por un frotis sangre perifrica anormal, un
aumento de la bilirrubina srica ( 1,2
mg/100 ml), niveles elevados de DHL (>
600 unidades / L) o ausencia de
haptoglobina en plasma.

Criterios diagnsticos de Sndrome

HELLP
El sistema de clasificacin de Mississippi-Tres
clases, se basa en el nivel ms bajo de PLAQ
en cualquier momento del curso de la
enfermedad.
La clase 1 y la clase 2 se asocian con
hemlisis (LDH> 600 U / L) y concentracin
de AST elevada ( 70 U/L).
La clase 3 se considera como una fase del
sndrome de HELLP que tiene la capacidad de
progresin.

Indicadores de Severidad
LDH > 1400 u/L
AST >150 u/L
ALT > 100 U/L
Ac rico: > 7.8 mg/100ml

Tratamiento del sndrome HELLP

Hay tres opciones principales de tratamiento:
1) Interrupcin inmediata del embarazo como
primera opcin en gestaciones de 34 semanas o
ms.
2) Interrupcin del embarazo dentro de 48 horas
despus de la evaluacin, estabilizacin de la
condicin materna y tratamiento clnico con
corticoesteroides en embarazos entre las 27 - 34
semanas de gestacin.
3) Tratamiento conservador de ms de 48-72 horas
que puede ser considerado en mujeres
embarazadas con menos de 27 semanas de
gestacin.

Tratamiento conservador > 48 hrs.

El manejo expectante antes de completar 34
semanas de gestacin puede ser una opcin
aceptable en determinados casos.
Se lleva a cabo en las unidades de cuidados
terciarios con vigilancia materno-fetal estricta
(por ejemplo tratamiento antihipertensivo, el
ultrasonido y el examen Doppler)

Tratamiento con corticoesteroides

(CS)

El tratamiento de la preeclampsia severa con

betametasona en el lapso entre la 26 y 34
semanas de gestacin ha demostrado que
reduce significativamente la tasa de SDR,
hemorragia intraventricular y la muerte
perinatal en el parto prematuro.

Corticoesteroides
Beneficios
Reduccin en la adhesin paquetaria
Reduccin en degradacin paquetaria por el
bazo
Mecanismo reolgico directo endotelial
Disminuye la activacin plaquetaria

Corticoesteroides
Dexametasona 32 mg IV posterior 8mg IV
cada 8hrs. Suspendido a las 72 hrs.*
Dexametasona 10mg IV cada 12hrs.
Suspendido 48hrs post parto.**

Medicamentos
antihipertensivos
ALFA METIL DOPA

250-500 mg VO c/8-6 horas

Incrementos cada 48 horas
Dosis mxima: 2 g/da.

NIFEDIPINA

10 mg VO c/8-6 horas
Dosis mxima: 80 mg/ da.

LABETALOL

200-400 mg VO c/12 horas

Dosis mxima: 2.400 mg/da

PRAZOSIN

0.5-2 mg VO c/12 horas

Dosis mxima: 6 mg/ da.

SULFATO DE
Zuspan)
DFH

Mg (Esquema de Dosis inicial: 4-6 gr IV en 20 min.

Mantenimiento: 1-2 gr/hr, hasta 24
hrs postparto.
Impregnacin: 15-20 mg/kg/dosis
Mantenimiento: 5-10 mg/kg/da

Medicamentos
antihipertensivos

Opciones para el manejo de la Hipertensin

>160/110
Labetalol
Dosis inicial 20mg IV ; repetir 20-80mg IV cada
30 min 1-2 mg/min ; dosis mxima 300mg
Nifedipino
5-10mg cpsulas cada 30 min
10 mg PA cada 45min hasta 80mg/dia
Hidralacina
Dosis inicial 5mg IV; repetir 5-10 mg IV cada
30min o 0.5-10mg/ hora ; dosis mxima 20mg
IV o 30 mg IM

Manejo de la
Trombocitopenia
Transfundir plaquetas:
< 50,000/ul , con descenso rpido o
existe evidencia de coagulopatia.
Antes de la cesrea, en la clase 1 del
sndrome HELLP
Antes del parto, con recuento de
plaquetas por debajo de 20,000 - 25,000/
ul

Interrupcin del Embarazo

La va de resolucin del embarazo debe ser
seleccionada de acuerdo a las condiciones
obsttricas:
Cuello uterino
La historia obsttrica
La condicin de la madre
La condicin del feto

Interrupcin del Embarazo

Esta indicada la cesrea:
En el sndrome HELLP antes de la 30
SDG
Oligohidramnios
Con ndice de Bishop no favorable

Interrupcin del Embarazo

Mayor a 34 SDG
TA >160/110 mmHg
Empeoramiento de los sntomas
Deterioro de la funcin renal
Ascitis severa
Abrutio placentae
Oliguria
Edema Pulmonar
Eclampsia

Interrupcin del Embarazo

< 34 SDG (27 34 SDG)
Dificultad para el control rpido de las
condiciones maternas
Empeoramiento de los sntomas
Signos de baja reserva fetal

Diagnstico diferencial del Sndrome

HELLP
Diagnstico diferencial del sndrome HELLP

Enfermedades relacionadas al
embarazo
Enfermedades infecciosas o
inflamatorias no relacionadas
especficamente con el embarazo

Trombocitopenia

Enfermedades raras que pueden

simular sndrome HELLP

Trombocitopenia gestacional
Falla heptica aguda del embarazo
Hepatitis viral
Colangitis
Colecistitis
Infecciones del tracto urinario
superior
Gastritis
lcera gstrica
Pancreatitis aguda
Prpura trombocitopnica
inmunolgica (PTI)
Deficiencia de folato
LES
SAAF
Prpura trombocitopnica trombtica
(PTT)
Sndrome hemoltico-urmico

Complicaciones del Sndrome HELLP

Complicaciones maternas en el sndrome HELLP
Complicacin
Frecuencia (%)
Eclampsia
DPPNI
CID
Falla Renal Aguda
Ascitis severa
Edema cerebral
Edema pulmonar
Hematoma o infeccin
Hematoma subcapsular
heptico
Ruptura heptica
Infarto heptico
Trombosis recurrente
Desprendimiento de retina
Infarto cerebral
Hemorragia cerebral
Muerte materna

4-9
9-20
5-56
7-36
4-11
1-8
3-10
7-14
0.9-2
>200 casos o 1.8
>30 casos
Asociado a mutacin del gen
protrombina 20210a
1
Pocos casos reportados
1.5-40
1-25

Complicaciones del Sndrome HELLP

Complicaciones fetales en el sndrome HELLP
Complicacin

Frecuencia (%)

Muerte perinatal

7.4-34

RCIU

38-61

Parto pretrmino

70 (15% < 28 SDG)

Trombocitopenia neonatal

15-50

SDR

5.7-40