Maulana Chasan

30101206785

Bagaimana sirkulasi normal

fetus

Mengapa pada pasien terdapat

keluhan sesak nafas, batuk-batuk dan
disertai panas sejak 2 minggu yang
lalu

Kenapa terjadi defek septal

ASD

Embryology

Gestational Week 4
Gestational Week 4-6

A thin, crescent shaped

wedge of tissue of (septum
primum) grows towards and
fuses with endocardial
cushions.
The remaining opening is
called the ostuim primum.

As the septum primum is

growing down, the
endocardial cushions fuse
and the ostium primum is
eventually obliterated.

Embryology

The interatrial septum forms

during the first and second
months of
fetal development.
Stage I is the formation of
the septum primum.
The septum primum walls
off a crescent-shaped
portion of the hole between
the right and left atria.
Foramen primum (also
called the ostium primum)
stays open
The remaining part of the
opening between the right
and left atria is closed by
the septum secundum.
The 2 tissue layers overlap
like a flap, allowing blood
flow to continue during fetal

Anatomy and Physiology

Extends from cavoatrial junction with
superior and inferior
vena cavae
Ends near the atrioventricular canal
near the tricuspid
valve

Ostium Secundum
Most common type
of ASD
Center of the
septum between
the right and left
atrium
Variant of this type
of ASD is called a
Patent Foramen
Ovale (PFO) which is
very small.

Ostium Primum

Next most common type

Located in the lower portion

of the atrial septum.

Will often have a mitral

valve defect associated with
it called a mitral valve cleft.

A mitral valve cleft is a slitlike or elongated hole

usually involves the anterior
leaflet of the mitral valve.

Sinus Venosus

Least common type of ASD

Located in the upper portion of the
atrial septum.

Association with an abnormal

pulmonary vein connection

Four pulmonary veins, two from the

right lung and two from the left
lung, normally return red blood to
the left atrium.

Usually with a sinus venosus ASD, a

pulmonary vein from the right lung
will be abnormally connected to the
right atrium instead of the left
atrium.

This is called an anomalous

pulmonary vein.

..\asd-veno.jpg

Foramen Ovale
Remnant of fetal
circulation
Behaves like flap
valve
Opens during
increased intrathoracic pressure

Mengapa bayi tidak dapat menyusu

secara adekuat, berkeringat di dahi saat
manyusu seperti kelelahan

Mengapa penderita mengalami

gejala kebiruan
Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke
kanan yang besar ini akan timbul hipertensi
paru yang kemudian diikuti dengan
peningkatan tahanan vaskuler paru dan
penyakit obstruktif vaskuler paru.
Selanjutnya penderita mungkin menjadi
sianosis akibat aliran pirau terbalik dari
kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen
pulmonal keras dan bising jantung melemah atau
menghilang karena aliran pirau yang berkurang.
Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi.

Apa saja Macam-macam sianosis

atau kebiruan

Mengapa bising di jalarkan ke

precordial
Keadaan-keadaan ini sering dijumpai bising sistolik pada
apeks :
a. Insufisiensi mitralis organic missal pada cacat katub karena
reuma.
b. Pembesaran hebat dari bilik kiri, sehingga annulus fibrosis
relatif lebih besar daripada valvula mitralis. Jadi disini ada
insufisiensi mitral relatif. Hal ini terdapat pada miodegenerasi
dan hipertensi hebat.
c. Anemia dan hipertiroid atau demam.Bising disini terjadi
karena darah megalir lebih cepat.
d. Stenosis aorta.Disini akan dijumpai adanya bising sistolik
pada aorta, yang kemudian dihantarkan ke apeks jantung.
Sehingga pada apeks akan terdengar bunyi yang lebih lemah
daripada aorta.

Etiologi
Hanya 8 % dari seluruh penyakit jantung
kongenital diketahui berhubungan dengan
mutasi genetik tunggal atau kelainan
kromosom
Selebihnya tidak diketahui, atau
dipengaruhi oleh berbagai macam faktor
seperti diabetes, konsumsi alkohol, virus,
infeksi rubella selama kehamilan pada
trimester pertama & obat seperti
thalidomide

Patogenesis
Jantung awalnya dibentuk dari struktur
tabung saat minggu keempat setelah
konsepsi
Perkembangan berjalan, tabung
memanjang& membentuk ruang, sekat
serta katup
Segala sesuatu yang mempengaruhi
proses perkembangan tersebut selama 8 10 minggu pertama kehamilan akan
menyebabkan kelainan kongenital

Penggolongan
Ada 2 kategori dari penyakit jantung
kongenital ini :
Sianotik
asianotik
Secara klinis penggolongan ini sangat
bermasalah, oleh karena anak dengan
defek asianotik dapat berkembang
menjadi sianotik

 Kelainan sianotik adalah hasil dari

penyumbatan aliran darah ke paru - paru
atau campuran darah vena dengan darah
arteri dalam ruang jantung
Kebanyakan kelainan asianotik terutama
melibatkan Left to right shunting melalui
bukaan yang abnormal

Sianotik
Transposition of the great vessel
Tetralogy of Fallot
Tricuspid Atresia

Duktus Arteriosus Persisten

Duktus arteriosus aadalah saluran
yang menghubungkan arteri
pulmonalis dengan aorta desendens
pada janin
Pada bayi normal duktus tersebut
menutup secara fungsional 10 - 15
jam setelah lahir & secara anatomis
menjadi ligamentum arteriosum
pada usia 2 - 3 minggu

 Bila tidak menutup maka disebut

duktus arteriosus persisten
(PERSISTENT DUCTUS
ARTERIOSUS)

Angka kejadian
Pada bayi cukup bulan PDA terjadi
pada 1 dari 2000 kelahiran atau 5 10% seluruh kelainan jantung
bawaan
Pada bayi prematur angka
kekerapannya lebih tinggi, terutama
bila disertai distres pernafasan

Permasalahan
Adanya PDA memungkinkan aliran
pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke
arteri pulmonalis)
Adanya aliran yang berlebihan pada
arteri pulmonalis memungkinkan
terjadinya hipertensi pulmonal
dengan tahanan vaskular paru yang
tinggi

 Keluhan timbul bila aliran ke paru

cukup besar, sehingga penderita
sering batuk, tampak lelah waktu
minum susu, sesak nafas &
pertumbuhan fisik yang lambat

Pemeriksaan Fisik
Pernafasan cepat (takipneu)
Sianosis pada kuku jari tangan kiri &
kedua kaki bila terjadi sindrom
Eisenmenger
Nadi perifer terasa menghentak,
akibat tekanan yang besar
Terdengar murmur
BJ II mengeras

Diagnosis

Ananmnesis
Pemeriksaan Fisik
Foto thorax
EKG
Ekokardiogram
Kateterisasi jantung

Penatalaksanaan
Pada dasarnya PDA harus dioperasi
secepatnya apabila kesempatan
menutup sendiri tak mungkin lagi
( usia >14-16 minggu)

Defek Septum Atrium

Defek septum atrium (Atrial Septal
Defect / ASD) merupakan kelainan
jantung bawaan akibat adanya
lubang pada septum interatrial

Pembagian
Defek septum atrium sekundum, bila
lubang terletak didaerah fossa ovalis
Defek septum atrium primum, bila lubang
terletak didaerah ostium primum
(termasuk salah satu betuk defek septum
atrioventrikular)
Defek sinus venosus, bila lubang terletak
didaerah sinus venosus (dekat muara vena
kava superior atau inferior)

Angka Kejadian
Defek septum atrium sekundum
merupakan 7 - 10% dari seluruh
kelainan jantung bawaan & lebih
sering dijumpai pada wanita (2 kali
pria)

Permasalahan
Defek septum atrium sering tidak
ditemukan pada pemeriksaan rutin
karena keluhan baru timbul pada
dekade 2 - 3 & bising yang terdengan
tidak keras

Pemeriksaan Fisik
Sering sekali disertai bentuk tubuh
yang tinggi & kurus, dengan jari - jari
tangan & kaki yang panjang
Aktivitas ventrikel kanan meningkat,
tidak teraba thrill
BJ I meningkat

Defek Septum Ventrikel

Adalah kelainan jantung bawaan
berupa lubang pada septum
interventrikular
Lubang tersebut dapat hanya 1
ataau lebih (Swiss cheese VSD) yang
terjadi akibat kegagalan fusi septum
interventrikuler semasa janin dalam
kandungan

Klasfikasi
Perimembranus, bila lubang terletak
didaerah septum membranus &
sekitarnya
Subarterial doubly commited, bila
lubang terletak didaerah septum
infundibuler
Muskuler, bila lubang terletak
didaerah septum muskuler inlet,
outlet atau trabekuler

Angka Kejadian
VSD merupakan kelainan jantung
bawaan yang tersering dijumpai
yaitu, 33% dari seluruh kelainan
jantung bawaan
Tipe perimembranus 60%
subarterial 37%
tipe muskuler 3%

Permasalahan
Adanya lubang pada septum
interventrikuler memungkinkan
aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan, sehingga aliran darah yang ke
paru bertambah
Dalam perjalannnya beberapa tipe
VSD dapat menutup spontan (tipe
perimembranus & muskuler), terjadi
hipertensi pulmonal

Pemeriksaan Fisik
Penderita VSD dengan aliran pirau
yang besar biasanya terlihat
takipneu
Aktivitas ventrikel kiri meningkat &
dapat teraba thrill sistolik.
Komponen pulmonal bunyi jantung II
mengeras bila terjadi hipertensi
pulmonal

Tetralogi Fallot
Merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :
Defek septum ventrikel perimebranus
Stenosis Pulmonal
Overriding aorta
Hipertrofi ventrikel kanan

 Anak dengan kelainan ini akan biru

sejak lahir, karena hipoksia
Pertumbuhan badan kurang
dibandingkan anak sebayanya
Gejala yang khas adalah spel
sianotik dimana anak tiba - tiba
tampak lebih biru, pernafasan lebih
cepat, keesadaran menurun &
kadang - kadang disertai kejang

 Kelaian ini mempunyai insiden

tertinggi dari keseluruhan kelainan
jantung bawaan sianotik, yaitu
kurang lebih 50%