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Diagnostic des Aortites

David SAADOUN
Dpartement de Mdecine Interne et Immunologie clinique
CNRS UMR 7087, INSERM U959
Universit Pierre et Marie Curie
Hpital La Piti-Salptrire, Paris, France
Pas de conflit dintrt

PLAN

Ce qui nest pas une aortite


Diagnostic et tiologies
Histologie
ACG vs Takayasu
Panaortites vs Aortites localises
Les Faux anvrysmes

Aortite:
Physiopathologie
Aortite=
Stnose
Occlusion
Anvrisme
Dissection

Ce qui nest pas une


Aortite

Priaortites

Raction fibro-inflammatoire adventicielle de laorte vers le rtropritoine

Non anvrysmale
FRP

Anvrysmale

Priaortites

26 ans
SCA stnose TC, ATL +
stent
Restnose TC, ATL+
stent actif
Image postrieure aorte
Tho descendante,
hyperfixante au Tep
Biopsie: maladie IgG4
Tx srique IgG4 normal
Rmission sous corticoides

Aortites: Circonstances de
dcouverte
Signes gnraux: Fivre, AEG
Signes systmiques
Signes dischmie ou dinflammation
vasculaire
Syndrome inflammatoire biologique
Histologie

1204 aortes opres sur 20 ans


1064 anvrysmes Ao (64% Ab,
36% Th)

Pas
dinflammation
1036 (86%)

Inflammation
168 (14%)
Athrome
41

ATCD Chir ou
Infection
75
Aortite
idiopathique
52 (4,3%)
Associe une
maladie
inflammatoire
16

Isole
36

Rojo-Leyva 2000 A&R

Aortites: Etiologies

Aortite infectieuse
Tuberculose, Syphilis,
Salmonelles, Staph
Autres
Vascularite des vaisseaux de gros
calibre
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
Aortite isole
Autres maladies inflammatoires

Spondylarthropathies, PR
Behet, Cogan, Vascularite ANCA
SLE
Sarcodose
Maladie IgG4

Aortite: Lsions histologiques

lymphocytes T

macrophages

Aortites et inflammation
histologique
Type
dInflammation

Composition

Maladies

Granulome/cellules
gantes

Granulome compact
rare

ACG, vascularites
ANCA

Granulome compact
inconstant

Takayasu, PR

Granulome compact
frquent

Sarcoidose, BK

Stone J Cardiovascular Pathol, 2015

Aortites et inflammation
histologique
Type
dInflammation

Composition

Maladies

Granulome/cellules
gantes

Granulome compact
rare

ACG, vascularites
ANCA

Granulome compact
inconstant

Takayasu, PR

Granulome compact
frquent

Sarcoidose, BK

Lymphoplasmocytai
re

IgG4, LED, SPA

Inflammation mixte

Behet, Cogan ,
Polychondrite
atrophiante

ACG (Horton)
Topographie des lsions :
aortite :
45%-67% MH avec paississement de la
paroi aortique. [Agard et al. Arthritis Care Res 2008; Prieto
Gonzalez et al . Ann Rheum Dis 2012]

168 patients (Olmsted County): apparition


anvrisme ou dissection dans 18% (3-6 ans)
[Nuenninghoff Arthritis Rheum 2003]

Apparition anvrysme 22% 5 ans et 33,3%


10 ans [Cid ARD 2014]
Mortalit accrue

[Nuenninghoff et al. Medicine 2003]

Tep TDM et diagnostic dAortite


Intrt du Tep TDM dans AGC > Takayasu
Dans ACG:
Tep vs TDM: Sensibilit 80% vs 70%, Spcificit
85% vs 75%
Corrlation Tep et CM et signes craniens, CRP, VS,
IL-6
Sige lsionnel: TSA et Ao thoracique > Ao abdo et
iliaques

Blockmans, A&R 2006, Prieto Gonzalez ARD 201

ACG avec ou sans Aortite:


diffrences?
ACG + Aortite
Age au
diagnostic
Retard
diagnostic
(mois)
Signes craniaux
Signes gnraux
BAV
PPR

65

ACG sans
Aortite
74

6.5

1.5

41%
68%
4%
26%

83%
42%
11%
15%

Muratore F, Rheumatology 2015; Czihal, Scand J Rheum 2012

ACG avec ou sans Aortite:


diffrences?

BAT positive
Critres ACR ACG
Rechutes

(/10 pts/an)

Dose cumule CS
1 an

ACG +
Aortite
56%
39%
4.9
11.4g

ACG sans
Aortite
84%
95%
3
9.1g

Muratore F, Rheumatology 2015; Czihal, Scand J Rheum 2012

ACG vs Takayasu

Horton

Takayasu
M

M
A

Stone J Cardiovascular Pathol, 2015

Horton

Takayasu

Stone J Cardiovascular Pathol, 2015

HISTOLOGIETAKAYASU
Maladie
de
Takayasu

Inflammation granulomateuse cellules gantes


panartrite prdominant dans
ladventice et partie externe de la mdia
sclrose collagne dense de ladventice
et des vasa-vasorum
lei est prserve le plus souvent
paississement intimal non spcifique
associ aux lsions mdia-adventicielles
Il ny a aucun marqueur spcifique de la maladie

Maladie de Takayasu: classification


angiographique

25%

20%

5%

10%

40%

Maladie de Takayasu

Takayasu:
Epaississement ostium des TSA+++

olution des lsions daortite sous traiteme

Prieto Gonzalez Medicine 2015

Prieto Gonzalez Medicine 2015

Panaortite versus Aortite


localise

BEHCET

TA

Behet

Polynuclaires
Activs

Radicaux
Libres

Altration
Paritale

Atteinte des
Vasa-Vasorum

Rupture
Paritale

Vrai
Anvrysme

Faux
Anvrysme

Behet

Maladie de Behet
atteinte artrielle : ulcre
artriel

Maladie de Behet
atteinte artrielle : anvrysme

Maladie de Behet
atteinte artrielle : fauxanvrysme

Faux-anvrysmes

Maladie de Behet
atteinte artrielle : fauxanvrysme

Maladie de Behcet

Trad, Joint Bone Spine 2012

Maladie de Behcet et atteinte


inflammatoire veineuse

Les Faux
anvrysmes
Infections+++++
Behet
PCA

Polychondrite
atrophiante,
SPA

PCA

Ce quil ne faut pas mconnatre +++

Aortites infectieuses
Mycobacterium
tuberculosis
Treponema pallidum
Salmonella sp.
Staphylococcal sp.
Streptococcus
pneumoniae

Plus souvent sur


aorte pathologique:
anvrisme, plaque
anfractueuse

Aortites infectieuses

Anvrysme de croissance
rapide
Absence de thrombus mural
et de Ca++ de la paroi
anvrysmale

Aortite tuberculeuse
Aortite tuberculeuse : par contiguit
(adnite tuberculeuse, abcs
paravertbral) > hmatogne

Aortite: Points Cls


Histologie pas toujours disponible
Faisceau darguments clinico-bio-radiologique
Dmarche diagnostique complexe
Toujours liminer une cause infectieuse
Indication rflchie des traitements invasifs

david.saadoun@aphp.fr

Traitement angio-Behcet

Desbois et al soumis

Traitement Takayasu

Circulation 2015

Aortite tuberculeuse

Aortite tuberculeuse
Aorte thoracique et abdominale: paississement parital,
anvrisme sacciforme, coronarite ostiale, calcifications
Contexte de tuberculose pulmonaire
Recherche tuberculose extra-pulmonaire: adnopathies, tuberculose
urinaire, gnitale, pritonale
Diagnostic diffrentiel de la maladie de Takayasu

Histologie : granulome, cellules gantes, ncrose caseuse


Mise en vidence de Mycobacterium tuberculosis
Culture des prlvements (panchements, tissus) et PCR
Srologie VIH

Traitement classique. Dure mal dfinie, au moins 6-9 mois


Chirurgie aprs introduction antibiothrapie