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UNIVERSIDAD AUTNOMA DE

SINALOA
FACULTAD DE MEDICINA

HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA
Asesor de la materia:
HENOC MALCAMPO
MENDOZA
Alumno:
PRADO HERNANDEZ DAVID

CONTENIDO
INTRODUCCIN
DEFINICION
PATOGENIA
CLASIFICACION
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
CONSIDERACIONES PARTICULARES DE CADA

PATOLOGIA

Se trata de un Sx clnico de rpida progresin


Con una alta morbi-mortalidad
Se caracteriza por lesiones de la membrana alveolo-

capilar secundario a mltiples procesos fisiopatolgicos


de distintas enfermedades (complicacin)

Definicion
Un sangrado difuso en la porcion alveolar del pulmon, sin

que se identifique alguna anormalidad endobronquial.


Histopatolgico:
Una hemorragia alveolar, con capilaritis y lesin alveolar

difusa, preservndose la arquitectura alveolar

La principales causa de HAD son:


Granulomatosis de wegener (32%)
Sndrome de Goodpature (13%)
Hemosiderosis pulmonar idioptica (13%),
Enfermedades vasculares del colgeno (13%)
Polyangiitis microscpica (9%).

Patogenia
Es un proceso no del todo entendido, ni es similar en

todas las enfermedades agrupadas en esta


nomenclatura.
En el caso del sindrome de goodpasture :
Existe una producion de anticuerpos contra la membrana alveolar

capilar y glomerular (antgeno comn coexistente en ambas


membranas)
Esto es desencadenado por un proceso infeccioso previo o

exposicin a irritantes.
inflamacin vascular (capilaritis)

Clasificacin
Se han propuesto mltiples clasificaciones:
Con base al estado inmunolgico del paciente
Compromiso Renal
Presencia de capilaritis

Con base del estado inmunologico

Esta clasificacin es muy til en la aproximacin

inicial al paciente, ya que la clnica es muy


inespecfica y el diagnostico diferencial se basa en el
estado inmunolgico.

Compromiso Renal
La clasificacin propuesta por Thomas e Irving en 1975 y

ampliada por el doctor Albelda (1984).

Brinda una aproximacin mas completa ya que combina

el mecanismo inmunopatogeenico, con la expresin


pulmonar y renal de dichas patologas

Presencia de capilaritis

El diagnostico del sndrome de hemorragia pulmonar

difusa generalmente es clnico y radiolgico, por otra


parte el diagnostico de capilaritis es estrictamente
patolgico y usualmente sugiere un proceso vasculitico
sistmico subyacente.

Manifestaciones clinicas
Hemoptisis

Anemia
ferropenica

Cambios
Rx

Adems de :
Disnea
Incremento en la diferencia
arterio-alveolar
Estertores crepitantes
Fiebre

HEMOPTISIS: expulsin de sangre por la boca,

que proviene de las vas respiratorias. La sangre se


emite durante un ataque de tos.

Signos radiologicos
Infiltrados de ocupacin alveolar de predomino perihiliar

bilateral (consolidacin completa)


Respetando generalmente las pices y la periferia
Estas anormalidades son indistinguibles del edema

pulmonar e infeccione difusas.

Tomografa computarizada
Se evidencia reas de aumento de la densidad del

parnquima con patrones de consolidacin y/o vidrio


esmerilado.

Diagnostico
En la aproximacion diagnositca del paciente hay que

seguir varios pasos:


1. Tener un alto grado de sospecha clinica

(anemia,hemoptisis e infiltrados pulmonares de recien


aparicion)
2. Comprobar el Dx (broncoscopia,biopsia tranbronquial y
LBA)
3. Elevacion de cifras de creatinina y urea (descartar Sx
reno-pulmonar)

Se debe solicitar serologa para virus y grmenes

atpicos, anticuerpos anti-membrana basal, anticuerpos


antineutrfilos (C-ANCA y P-ANCA), marcadores de
enfermedad vascular del colgeno (ANA, Anti-DNA).

Tratamiento
Objetivo principal:
Rpido control del sangrado
Prevencin del dao renal irreversible
Cerca del 40 % de los Px necesitaran ventilacin mecnica.

Los pilares del tratramiento son:


Corticosteroides
Inmunosupresores
Citotoxicos
plasmaferesis

Cuando la vid del paciente esta comprometida


Bolos de metilprednisolona 1g/dia durante tres dias y
continuar con 1-2 mg/kg/dia.
Una vez descartando sobre infeccin puede agregarse:
Ciclofosfamida (LES, granulomatosis de wegener)
La plasmaferesis esta indicada en el caso de enfermedad con

anticuerpos anti-membrana basal glomerular.

CONSIDERACIONES PARTICULARES DE CADA PATOLOGIA

SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON


CAPILARITIS:
1. Granulomatosis de Wegener
Vasculitis sistmica que afecta a vasos de pequeo calibre.
Se caracteriza por la formacin de granulomas

necrotizantes.
Manifestaciones clnicas:

- Afectacin ORL: rinosinusitis crnica, otitis


nariz en silla de montar

SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON


CAPILARITIS:
2. Poliangetis microscpica:
Vasculitis de pequeo vaso, no granulomatosa.
Manifestaciones clnicas:

- Afectacin pulmonar: hemorragia alveolar (20 30%).


Evolucin rpidamente progresiva, muy grave.
- Afectacin renal: GN rpidamente progresiva.
Muy frecuente.

- Afectacin musculoesqueltica, gastrointestinal, cutnea

Diagnstico: Vasculitis pauci-inmune


- Determinacin de P ANCA ( S:50%)

Tratamiento: Inicio precoz


- CTs y ciclofosfamida (va oral o iv).
- Plasmafresis como terapia adyuvante (escasa evidencia)
.

SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA CON


CAPILARITIS:
5. Enfermedades del colgeno:
Lupus eritematoso sistmico: Principal colagenosis

asociada a SHAD.
Afectacin pulmonar lpica: - SHAD

- Neumonitis lpica aguda


- Hipertensin pulmonar
- Vasculitis necrotizante
- Edema de pulmn o derrame pleural

SHAD: - Aparicin tarda. Mortalidad de hasta 60%

- Suele asociarse a nefritis activa.


- Biopsia pulmonar: depsito granular de
inmunocomplejos en
paredes alveolares y capilares
pulmonares.

SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN


CAPILARITIS:
1. Hemosiderosis pulmonar idioptica:
Episodios recurrentes de hemorragia alveolar que cursan

sin afectacin renal ni sistmica.


Predomina en nios. 30% en adultos (varones).
Patogenia: Posible trastorno autoinmune (IgA srica elevada
en 50%)
Manifestaciones clnicas y radiolgicas tpicas.
Diagnstico:
- LBA: Predominio de hemosiderfagos.

- Biopsia pulmonar: Hemorragia pulmonar blanda


- No capilaritis. Pared alveolar preservada.
- Acmulos de hemosiderina, hiperplasia de neumocitos
tipo II.

Tratamiento: CTs/azatioprina: 25% llega a estabilizarse


25% evoluciona a fibrosis pulmonar
50% episodios recurrentes de hemoptisis
masiva

SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN


CAPILARITIS:
2. Sndrome de Goodpasture:
Causa poco habitual de SHAD. Excepcional en ausencia de

enfermedad renal.
Patogenia: Autoanticuerpos dirigidos frente al dominio no

colgeno de la cadena alfa3 de las fibras colgenas de tipo


IV de las membranas basales alveolares y glomerulares
(Ac antiMBG)
Afecta fundamentalmente a varones jvenes fumadores.

Relacin con HLA-DRw2 y HLA B7 (90-60% de los casos).

SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA SIN


CAPILARITIS:
4. Ingestin de penicilamina:
SHAD y glomerulonefritis mediadas por el depsito granular

de inmunocomplejos (IgG y complemento).


Buena respuesta a tratamiento inmunosupresor y
plasmafresis.

5. Inhalacin de anhdrico trimeltico:


Utilizado para pinturas, resinas y plsticos
Su inhalacin cursa con SHAD (1-3 meses de latencia) sin

afectacin de otros rganos

6. Estenosis mitral:
Debe descartarse en todo SHAD que no se acompaa de

afectacin renal o sistmica.


Puede dar lugar a una hipertensin pulmonar y a episodios
recurrentes de hemoptisis leves o moderadas.

Blibliografia
http://www.scielo.org.co/pdf/rcneum/v16n2/v16n2a8.pdf
www.elinternista.es/elforo/descargas/medicina/temario/ne

umo/halveolar.pdf
www.medigrafic.com/pdfs/medintmex/mim2007/mim072k.

pdf

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