ESCLERODERMIA

REUMATOLOGIA CLINICA
HERNANDEZ MONDRAGON ANGELICA EMILI GPO.392

ENFERMEDAD CRONICA DEL TEJIDO

CONJUNTIVO, CARACERIZADA POR
ZONAS DE ENDURECIMIENTO EN LA PIEL
LIMITADAS O GENERALIZADAS CON O SIN
AFECTACION DE ORGANOS PROFUNDOS

DEFINICION

CLASIFICACIN

Esclerodermia Localizada

Morfea en placas

Morfea lineal

Morfea profunda

Esclerosis Sistmica

Con afectacin cutnea limitada

Con afectacin cutnea difusa

Esclerosis Sistmica sine escleroderma

Sndromes Esclerodermiformes

Formas atpicas o incompletas

Fascitis Eosinoflica (enlace externo al ISCIII)

Incidencia: 2-12 x milln

Prevalencia: 50-300 x milln

3-5:1

30-50 aos

EPIDEMIOLOGIA

SUSCEPTI
BILIDAD
GENTIC
A

slice
Solventes orgnicos
Cloruro de vinilo
Aceite de colza
Medicamentos

AGENTE
S
AMBIEN
TALES

ETIOLOGIA

Polimorfismos
HLA A1, B8, DR3, DR5 y
Drw52

LESIONES
VASCULARES

FIBROSIS EN PIEL Y
ORGANOS

ALTERACIONES
INMUNOLOGICAS

ETIOPATIOGENIA

ETIOPATOGENIA

ESCLEROSIS
SISTEMICA
{

Enfermedad autoinmune, crnica del tejido conjuntivo que

se distingue por fibrosis de la piel y rganos internos
acompaada de alteraciones inmunolgicas

MANIFESTACIONES
CLINICAS

CREST

Rpida
Edema no doloroso
de las manos

Manifestaciones de
rganos internos

Piel: progresivos por

primeros meses, despus
continan 2-3 aos

AFECCION DE:

MUSCULO
ESQUELETICA

CARDIACA

PIEL

FENOMENO DE RAYNAUD

ESOFAGOGASTROINTESTINAL

PULMONAR

RENAL

MANIFESTACIONES
ENDOCRINAS

FENOMENO DE
RAYNAUD

+ 90%
Isquemia episdica de manos y
pies
En respuesta a estmulos como
frio o estrs emocional

Asociado a fibrosis,
perdida de
pulpejos, ulceras
digitales,
infecciones,
amputacin

Se observa en piel, pero

tambin ocurre en rin,
pulmn, corazn, GI

Palidez
Cianosis
Rubor

Puede haber prurito

Textura dura, tensa,

acartonada
Imposible pellizcar
Adherida a planos
profundos

FASE ATROFICA O
ADELGAZAMIENTO

Baja elasticidad

FASE DE INDURACION

FASE EDEMATOSA

AFECCIN DE LA PIEL

Vello no crece
Telangiectasias

AFECCIN DE LA PIEL
telangiectasias

IMAGEN EN
SAL Y PIMIENTA

AFECTACION CUTANEA Y
ORGANICA

I.- FASE EDEMATOSA

Al mismo tiempo o poco despus del fenmeno de Raynaud. Inicia en los dedos y se
mantiene por meses o aos.

9. II.- FASE DE INDURACIN

Piel rgida, tensa, con zonas de hipo o hiperpigmentacin, firmemente adherida al
tejido subcutneo, pierde vellos y se vuelve spera y seca.
Evoluciona de distal a proximal, en extremidades, luego la cara y el tronco, ocasiona
contracturas en flexin por engrosamiento y rigidez de piel con fibrosis de tendones
Esclerodactilia
Fascies de pajarito; Telangiectasias faciales Microstoma Fascies inexpresivas con
microstoma y afilamiento Signo del cuello nasal
III.- FASE ATROFICA
La piel se reblandece, se vuelve delgada y se atrofia.
Telangiectasias Particularmente en manos y cara
Mialgias y artralgias Arcos de movimiento limitados por la piel fibrtica
Calcinosis Depsitos de calcio en piel y tejido subcutneo en zonas de presin

Articulaciones 30-40%
AFECCION
MUSCULOESQUELETICA

Tendones (principalmente de
dedos y muecas)
Contracturas en flexin
Calcinosis
ACROOSTEOLISIS
Miopata
Debilidad muscular (80%)
Enzimas musculares
..osteoporosis
Poliartralgias y
poliartritis de
pequeas y grandes
articulaciones

AFECCIN
GASTROINTESTINAL

ES EL AREA MAS EFECTADA

DESPUES DE LA PIEL
Hasta 90%

ESOFAGO

ESTOMAGO

ID

IG

ANO-RECTO

HGADO

Dismotilidad

Gastroparesia

Seudoobstruccion

Divertculos

Baja relajacin de
esfnter interno

Cirrosis biliar
primaria

Reflujo GE

Telangiectasias

Sobrecrecimiento
bacteriano

Estreimiento

Baja p. de esfnter
anal

Hepatitis
autoinmune

Barrett

Infeccin
(H.Pilory)

Telangiectasias

Ulceras

Prolapso rectal

Hepatitis por
droga

Otras

Gastritis

Neumatosis
intestinal

Megacolon

Divertculos

Perforacin
Telangiectasias

AFECCION PULMONAR

PRINCIPAL CAUSA DE
MORBIMORTALIDAD

Hipertensin art
pulmonar

Fibrosis pulmonar

Tipo

ESL

ESL o ESD

Frecuencia

10-15%

50%

Sntomas

Disnea, sincope

Disnea, tos

ANA

ACA

Acl-70

Supervivencia a 5
aos

10%

45%

Esclerodermia
Presencia de
Disnea

Acompaada de
tos

En paciente con
ESL

En pacientes con
ESD

Acompaada de
sincope, mareos,
obnubilacin, etc.

En paciente con
ESL

HT Pulmonar
Fibrosis Pulmonar
Supervivencia 5
aos de 10%
Supervivencia a 5 aos
del 45%

Identificar con
estudios de
imagen

AFECCION CARDIACA

Pericardio 5-16%
Fibrosis miocrdica en parches
Necrosis en banda

DISFUNCION DIASTOLICA (40%)

IAM sin ateroesclerosis

Arritmias y alteraciones en conductancia

AFECCION ENDOCRINA

Afeccin tiroidea
Ac antiperoxidasa (52%)
Tumores hipofisarios no funcionales

CRISIS RENAL

Hasta 10%
75% en 4 aos

HTA acelerada
Insuficiencia renal
oliguriaca rpida y
progresiva
Alteraciones neurolgicas
Otras (anemia hemoltica,
falla cardiaca congestiva,
arritmias, derrame
pericrdico)

ESL

A) CRITERIOS MAYORES
Esclerodermia proximal: endurecimiento simtrico
de la piel de los dedos y en forma proximal a las articulaciones
metacarpofalngicas y metatarsofalngicas.
B) CRITERIOS MENORES
1) Esclerodactilia: endurecimiento de la piel de los
dedos
2) Cicatrices digitales o prdida de tejido en los
pulpejos de los dedos.
3) Fibrosis pulmonar bibasal: patrn reticulonodular.
Para el diagnstico se requiere un criterio mayor y
dos criterios menores.

DIAGNSTICO

ANA 90%
Anti-RNP 20%
Anti-Scl70 30%
Anticentromero 70-89% .. (ESL)
FR 30%

EXAMENES
COMPLEMENTARIOS

TX.

Inmunosupresores

Antifibroticos

Vasculares

GLUCOCORTICOIDES

Ciclofosfamida
Clorambuculo
Metotrexato
Micofenolato de
mofetilo
Trasplante de cel. Madre
Rituximab e imatinib

Antagonistas de ET-1
Anlogos de PG 12
Inhibidores de FDE 5

ANALOGOS DE PC

EPOPROSTENOL
TREPROSTENIL
ILOPROST
TREPROSTENIL

En infusin
continua o
inhalacin

ANTAGONISTAS
DE ET-1

BOSERTAN
SITAXSENTAN
AMBRISENTAN

TX DE HIPERTENSION
PULMONAR

INHIBIDORES
DE FDE 5

SILDENAFIL

Se suman
IECAS
Vasodilatadores
NITRITOS
BLOQUEADORES DE CA2+

TX DE RAYNAUD Y
CRISIS RENAL

VARIABLE

10 aos

40-60% ESD
70% ESL

PRONOSTICO

Morfea en placas
Morfea lineal
Morfea profunda

ESCLERODERMIA
LOCALIZADA
(MORFEA)

La morfea se caracteriza por la presencia de placas

induradas redondas u ovales, de forma irregular o
disposicin lineal, que inicialmente son eritematosas o
violceas e hiperpigmentadas, y algunas, posteriormente
adquieren un color marfil caracterstico; en ocasiones se
acompaan de alopecia y anhidrosis.

DEFINICION

La morfea, a diferencia de
la ES no afecta rganos
internos y no presenta
esclerodactilia ni fenmeno
Raynaud

No estn bien establecidas

Incidencia de 2.7 x 100,000 x ao
mujeres con una relacin de 2.6:1
20-50 aos

Nios: + lineal
Adultos: + en placa

EPIDEMIOLOGIA

Desregulacin en la produccin de colgeno por

los fibroblastos secundaria a diversos factores

Radiaciones

Vacunas

reacciones
autoinmunes
localizadas

Infecciones
(Borrelia
burgdorferi, VEB)

traumatismos

MORFEA EN PLACA

TIPO

MORFEA EN
PLACA

MORFEA
GUTTATA

ATROFODERMIA
DE PASINI Y
PIERINI

MORFEA
QUELOIDEA, O
NODULAR

LIQUEN
ESCLEROSO Y
ATRFICO

MORFOLOGIA

Placa esclerticas
redonda u oval
bien delimitadas e
hiperpigmentada
algunas con centro
color marfil y, si la
enfermedad est
activa, bordes
violceo

placas eritematosas
que se vuelven
induradas y se
tornan hper o
hipopigmentadas

placa atrfica e
hiperpigmentada
bien delimitadas
con un borde
escalonado o en
acantilado.
Generalmente sin
esclerosis

lesiones de aspecto
nodular, con
aspecto queloideo,
asociadas a placas
tpicas de morfea.

placas de color
blanco brillante que
son precedidas por
placas eritematosas

TAMAO

Mas de 1 cm

2-10 mm
(menos de 1cm)

Mas de 1 cm

Varios centmetros

Varios centmetros

LOCALIZACION

Puede afectar 1 o
mas segmentos
corporales Respeta
cara

cuello, hombros y
parte superior del
tronco

Tronco

Uno o mas
segmentos
corporales

Generalmente en
genitales pero
tambin puede
observarse en
tronco y
extremidades

NUMERO

nicas o escasas

Mltiples

nicas o escasas

Mltiples

nica o escasas

PROFUNDIDAD

Superficial (dermis)

Superficial (dermis)

Superficial (dermis)

Superficial (dermis)

Superficial
(dermis)

Superficial (dermis)
Inicio insidioso
Afecta 1 o 2 segmentos corporales
NO en cara
nicas o escasas
Mas de 1 cm

placas esclerticas de
forma redonda u oval
bien delimitadas e
hiperpigmentadas
algunas con centro color
marfil y, si la
enfermedad est en
estado activo, bordes
violceo

I.MORFEA EN PLACA

cuello, hombros y parte superior del tronco

mltiples lesiones ovaladas de 2-10 milmetros

II.MORFEA
GUTTATA

placas eritematosas
que se vuelven
induradas y se
tornan hper o
hipopigmentadas

presenta en tronco con

placas atrficas e
hiperpigmentadas
bien delimitadas con un
borde escalonado o en
acantilado.
Generalmente sin esclerosis
(morfea burn out)

III. ATROFODERMIA DE
PASINI Y PIERINI

lesiones de aspecto nodular, con aspecto

queloideo, asociadas a placas tpicas de morfea.

IV. MORFEA QUELOIDEA,

O NODULAR

V. LIQUEN
ESCLEROSO Y
ATRFICO

generalmente en
genitales pero tambin
puede observarse en
tronco y extremidades

placas de color blanco

brillante que son
precedidas por placas
eritematosas

MORFEA
GENERALIZADA

Se observa cuando confluyen varias placas

formando lesiones de mayor tamao11 o son
mltiples y afectan reas extensas de tres o mas
segmentos corporales
Forma mas comn en adultos

MORFEA
GENERALIZADA

lesiones simtricas y bilaterales, confluentes

Afecta principalmente tronco, abdomen, nalgas y muslos
manifestaciones sistmicas

MORFEA AMPOLLOSA

coexistencia de ampollas
subepidrmicas tensas con placas
tpicas de morfea
Se atribuyen a traumatismo local u
obstruccin linftica causada por la
esclerosis.

MORFEA AMPOLLOSA

TIPO

MORFEA
GENERALIZADA

MORFEA
AMPOLLOSA

MORFEA LINEAL

MORFEA PROFUNDA

MORFOLOGIA

Lesiones clsicas de
placas esclerodermicas
simtricas y bilaterales,
confluentes

Coexistencia de
ampollas
subepidrmicas
tensas con
placas tpicas de
morfea

Placas hiperpigmentadas,
nicas, con disposicin lineal

Simtricas, mal
definidas,
hiperpigmentadas, y
ms profundas y
deprimidas

TAMAO

Mayor tamao,
pudiendo cubrir todo
un segmento.

Mayor de 1cm

Varios centmetros

Gran tamao

LOCALIZACION

reas extensas de tres o

mas segmentos
corporales.
Afecta principalmente
tronco, abdomen,
nalgas y muslos

Uno o mas
segmentos
corporales

Puede o no afectar un
dermatoma. Principalmente en
M. Inferior
M superior
Regin frontal (GOLPE DE
SABLE)
Tronco anterior

Difusa

NUMERO

Mltiples, confluentes.

nica o
mltiples

nica

Mltiples

PROFUNDIDAD

Superficiales (dernus)

Subepidermica

Pueden ser tan profundas que

afectan msculo y hueso

Tejido celular
subcutneo, fascia, y
msculo superficial

MORFEA LINEAL

variante mas frecuente en nios

Lesiones nicas con disposicin lineal que
pueden o no afectar el rea de algn
dermatoma,
unilateral en el 95%

M. INFERIOR
M superior
Regin frontal
Tronco anterior

MORFEA LINEAL

La morfea lineal que afecta la

regin fronto-pariteal

placas hiperpigmentadas,
nicas, con disposicin
lineal, que no se extienden
ms abajo de la ceja

GOLPE DE SABLE

MORFEA PROFUNDA
(SUBCUTANEA)

afecta el tejido celular subcutneo, fascia, y

msculo superficial
Difusa
Progresin rpida (meses)

simtricas, mal definidas,

hiperpigmentadas, y ms
profundas y deprimidas

MORFEA PROFUNDA

artralgias asociadas en 44%

Vitiligo
liquen plano
alopecia areata
cirrosis biliar
nefritis
LES, AR y dermatomiositis.

MANIFESTACIONES
ASOCIADAS

dx.

Rx
Us de partes blandas
Clnico, se confirma con biopsia de la lesin.
La profundidad de la afeccin es importante
para la clasificacin de los tipos de morfea

SNDROME
AUTOINMUNE/
INFLAMATORIO
INDUCIDO POR
ADYUVANTE

manifestaciones variadas y/o sntomas no

especficos, que pueden representar distintas
entidades reumatolgicas y que cuenta con el
antecedente de la aplicacin de una sustancia
ajena al organismo que puede actuar como
adyuvante, o materiales no especificados con
fines estticos

DEFINICIN

Cuatro condiciones han sido asociadas

Siliconosis
sndrome de la Guerra del Golfo
sndrome de miofascitis macrofgica
fenmeno posvacunacin

Aplicacin de sustancias en su mayora oleosas

Granulomas