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congnitas
Contenido:
Principios
generales:
Embriologa
Malformaciones
Malformaciones
Acianticas
Cianticas
Sndrome de Eisenmenger*
Tetraloga de Fallot
Trasposicin de grandes vasos Dextro (ciantica) Levo (Aciantica)
Ventriculo nico: Atresia tricuspdea
Conexin Anmala Total De Venas
Pulmonares
Tronco Arterioso Persistente
PRINCIPIOS GENERALES:
Las cardiopatas congnitas son las
malformaciones del corazn o de los
grandes vasos que han estado presentes
desde el momento del nacimiento.
Durante el tratamiento del paciente adulto
con una cardiopata congnita hay que tener
en cuenta tres factores.
o La lesin cardiaca congnita original.
o La
reparacin
o
reparaciones
quirrgicas especificas a las que haya
se sometido.
o La
evolucin
natural
previsible
asociada tanto al trastorno como a la
reparacin.
CLASIFICACIN
La clasificacin ms bsica es dividirlas en
cianticas y en acianticas diferencindose segn
tenga flujo pulmonar disminuido o aumentado.
Cardiopata
ciantica:
su
condicin
fisiopatolgica dominante es un corto circuito
derecha izquierda, y su caracterstica clnica es la
presencia de cianosis.
Cardiopatas acianticas: son las ms diversas,
y su caracterstica ms comn es la ausencia de
cianosis en la presentacin clnica.
EPIDEMIOLOGA
El 85% de los pacientes con cardiopatas congnitas sobrevive a la edad
adulta.
Existen aproximadamente unos 3 millones de adultos
cardiopata congnita.
La prevalencia del sexo vara en funcin de la lesin cardaca.
con una
ETIOLOGA
GENTICA:
o es casi el 20% de los pacientes con defectos cardiacos congnitos
existen anomalas cromosmicas y sndromes congnitos.
o Entre un 40% y un 50% de los pacientes con trisoma 21
sufren una cardiopata congnita.
o El 15% de los pacientes con tetraloga de fallot o defectos
conotruncales presentan una deleccin 22q11.2.
o Otros trastornos genticos son el sndrome de DiGeorge, el
sndrome velo cardiaco facial y el sndrome de anomala facial
conotruncal.
AMBIENTAL:
o Infecciones maternas (p.ej., rubola).
o Frmacos/drogas(p.ej., litio, talidomida, alcohol).
o Enfermedad materna (p.ej., diabetes, lupus).
Embriologa
Circulacin Fetal
Malformaciones Acianticas
Comunicaciones Interauriculares
Comunicaciones Interventriculares
Estenosis Subartica
Anomala de Ebstein
EPIDEMIOLOGA
o Entre el 80 y el 90% de pacientes con heterotaxia de tipo asplenia sufre (RVPTA)
o El (RVPTA) tambin se asocia a otras lesiones cardiacas congnitas.
FISIOPATOLOGA
o Todo el retorno venoso pulmonar pasa a las venas sistmicas y despus a la aurcula
y el ventriculo derechos.
o La supervivencia de los pacientes depende de los cortos circuitos de derecha a
izquierda auriculares, ventriculares o por el CAP.
o Debe repararse o paliarse durante la infancia, o los pacientes fallecern salvo que
exista una mezcla suficiente a la altura del corto circuito de derecha a izquierda
o Puede haber estenosis en lugar de la anastomosis entre las venas pulmonares y las
venas sistmicas.
o La situacin global es peor con conexiones a las venas subdiafragmaticas
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
o Radiografa de trax: aumento de tamao de la aurcula y el ventriculo
derecho, hipervascularizacin pulmonar en el paciente no sometido a
reparacin o con paliacin; puede ser normal en paciente sometido a
reparacin.
o ECG: aumento de tamao de la aurcula y el ventriculo derecho; HVD en
los pacientes no sometidos a reparacin puede ser normal.
o ETT:
o Sobrecarga de volumen de la aurcula y el ventriculo derechos
o Cateterismo
o CAP
o TC/RM
TRATAMIENTO
o El RVPTA suele reaparecer durante la infancia.
o Debe realizarse con regularidad una monitorizacin postoperatoria para
descartar signos de estenosis venosa pulmonar, sobre todo en los
pacientes asintomticos con escasa tolerancia al ejercicio o con
hipertensin pulmonar.
o La ciruga o las endoscopias estn indicadas para aliviar la estenosis
venosa pulmonar en los pacientes sometidos a reparacin.
o Debe plantearse la reparacin completa en los pacientes sometidos a
paliacin.
DEFINICIN
o El RVPPA se produce cuando parte del
drenaje venoso pulmonar se desplaza
hacia estructuras venosas sistmicas o
hacia la aurcula derecha.
o Las localizaciones de conexin tpica
son:
o Vena innominada en caso de RVPPA
del lado izquierdo
o Sndrome de la cimitarra.
FISIOPATOLOGA
o La fisiopatologa es similar a la CIA, debido predominantemente al
cortocircuito de sangre de izquierda a derecha. La fisiologa de
Eisenmeger no dar lugar a un corto circuito de derecha a izquierdo.
o Con frecuencia es un defecto congnito aislado, pero puede asociarse a
otras muchas anomalas cardiacas congnitas, como la heterotaxia de tipo
poliesplenia.
DIAGNSTICO
o CLINCA
o Suele ser asintomtico cuando el corto circuito es pequeo.
o En los cortos circuitos de gran tamao, existe intolerancia al esfuerzo y
edema
o Pueden aparecer sntomas compatibles con insuficiencia del ventriculo
derecho, insuficiencia tricspide grave y/o HAP.
EXPLORACIN FISICA
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
ECG: aumento del tamao de la aurcula y el ventriculo derechos, e HVD en
los pacientes con HAP.
RADIOGRAFIA DE TORS: aumento del tamao de la aurcula y el
ventriculo derecho y aumento de la rama vascular pulmonar.
ETT: aumento de tamao de la aurcula/ventriculo derecho insuficiencia
tricuspdea y HAP.
LA TC/RM: identifican la anomala del retorno venoso pulmonar anmalo.
Con el cateterismo se cuantificar el grado de cortocircuito, y se identificara
la localizacin de ste y la presencia y el grado de hipertensin pulmonar.
TRATAMIENTO:
o QUIRRGICO: similares a los de la reparacion de la CIA tipo ostium
secumdum
o Despus de la reparacin quirrgica el 10% de los pacientes desarrollara
estenosis, que si es fisiopatolgicamente significativa, puede requerir una
endoprotesis (esten) o repetir la ciruga.
MODIFICACION DEL ESTILO DE VIDA Y RIESGOS:
o Profilaxis de endocarditis: solo esta indicada para otras lesiones asociadas
o Embarazo: se tolera bien, salvo que la insuficiencia tricuspdea o la
disfuncion del ventriculo derecho sean graves.
o Actividad sin restriccin.
FISIOPATOLOGA
En condiciones normales, existe un cortocircuito de izquierda a derecha desde la
aurcula izquierda, con mayor presin hasta la aurcula derecha, con menor presin.
Con el tiempo, las cavidades cardacas de derechas pueden dilatarse como consecuencia de
una sobrecarga de volumen, lo que puede provocar la aparicin de arritmias
auriculares.
10-15% de pacientes sobretodo en mujeres, la continua sobrecarga del volumen del
latido derecho del corazn puede causar hipertensin pulmonar y finalmente
una inversin del corto circuito.
DIAGNOSTICO
ANAMNESIS:
o La mayora de los casos son asintomticos
o El inicio gradual de los sntomas conlleva a menudo que diagnostico sea
tardo
o Sntomas iniciales: disnea de esfuerzo y/o fatiga.
o Sntomas tardos: arritmias auriculares ( tercera a cuarta dcadas)
o Sntomas terminales: hipertensin pulmonar y sndrome de Eisenmenger
o
o
o
o
o
EXPLORACIN FSICA:
Desdoblamiento fsico de S2
P2 fuerte con presiones elevadas
Soplo sistlico suave
Latido palpable del ventrculo derecho
Retumbo diastlico en l borde externa inferior izquierdo.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
o
o
o
o
o
o
Electrocardiograma
Radiografa de trax
Ecocardiograma transitorio
Ecocardiografa trasnsesofagica
Resonancia magntica
Cateterismo
TRATAMIENTO
o La cardioversin elctrica y el tx con antirritmico se recomienda cuando
existe fibrilacin auricular.
o La anticoagulacin esta justificada en presencia de fibrilacin auricular
o Puede combinarse el control de la frecuencia con anticoagulacin en los
pacientes que no mantienen un ritmo sinusal.
cierre
PROFILAXIS
TROMBOEMBOLICA
o Acido acetilsaliclico durante los
primeros 6 mese tras el cierre
quirrgico o la colocacin de un
dispositivo.
o Warfarina
tras
cerebrovascular
documentado.
un
episodio
tromboemblico
Tipo 4 (Musculares) EL 20% DE LAS CIV EN LOS LACTANTES, PERO UN PORCENTAJE MENOR
EN LOS ADULTOS.
FISIOPATOLOGA
La sangre fluye preferentemente desde el ventrculo izquierdo, de alta
presin, hacia el ventriculo derecho.
Un cociente QP/QS suficientemente grande pueden causar una sobrecarga
de volumen del ventrculo izquierdo e insuficiencia cardiaca.
Con el tiempo una CIV no corregida con un corto circuito de izquierda a derecha
puede causar remodelacin vascular pulmonar y una inversin final el
cortocircuito . Sx de Eisenmenger
PRESENTACIN CLNICA
La presentacin varia de un soplo
asintomtico a una insuficiencia
cardiaca fulminante.
Cuando
existen
sintomas,
hay
antecedentes de disnea de esfuerzo y
fatiga.
Soplo holosostlico fuerte y spero.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
o ECG
o RX TRAS
o ECOCARDIOGRAFIA
TRANSTORCICA
o RM
o CATETERISMO.
TRATAMIENTO
Cierre quirrgico
abierto
Cierre percutneo
grave
FISIOPATOLOGA
o La conexin anmala entre las aurculas y los ventrculos hace que se mezcle la sangre del lado
derecho e izquierdo del corazn, lo que puede causar una saturacin de oxigeno sistmica baja y
cianosis.
o La vlvula AV comn suele ser incompetente, se produce un flujo de regurgitacin que regresa
hacia las aurculas, aumentando la congestin y las presiones pulmonares.
o Inicialmente, la escasa resistencia vascular pulmonar provoca un aumento de cociente QP/QS
sobrecarga de volumen e insuficiencia del ventriculo izquierdo.
PRESENTACIN CLNICA DIAGNSTICO
o La mayora de las CAV se reparan durante la infancia, pero no en los adultos que presentan
sndrome Eisenmenger sintomas de insuficiencia cardaca, cianosis o arritmias auriculares.
o En los pacientes con una CAV reparada pueden presentar un soplo sistlico apical de
insuficiencia mitral persistente atreves del velo (valva) mitral hendido.
PRUEBAS DIAGNSTICAS
o ECG desviacin del eje a la izquierda con o sin bloqueo AV de primer grado, hipertrofia de
cualquiera de las cavidades cardiacas.
o ETT: confirma localizacin, el tamao y la gravedad suficiente para ver el defecto.
o RM: para evaluar la presencia de lesiones asociadas.
TRATAMIENTO
Ciruga ofrece mejores resultados que el tratamiento mdico.
Implante percutneo o cierre quirrgico
Es necesario la evaluacin regular del sistema de conduccin AV ( ECG o
monitor Holter) en pacientes que son sometidos a reparacin, ya est causa
alteraciones del sistema de conduccin y del ndulo AV.
MODIFICACIN DEL ESTILO DE VIDA / RIESGO
Embarazo: suele tolerar bien las pacientes sometidas a reparacin si no existe
un riesgo del 50% de trasmisin a la descendencia.
Actividad: sin restricciones en los pacientes sometidos a reparacin si no
existe insuficiencia valvular residual, arritmias ni obstruccin a la salida del
ventriculo izquierdo.
PRESENTACIN CLNICA
o Dos tercios de los pacientes desarrollan sintomas de
estenosis artica en la quinta dcada de la vida.
o Ruido de la eyeccin sistlica la apertura de la vlvula ( suele
desaparecer en la cuarte dcada de vida por la calcificacin).
o Soplo mesosistlico creciente decreciente en el borde
esternal superior con irradiacin
o Hacia el cuello (en presencia de estenosis artica).
o Cuando la estenosis artica es ms importante, el soplo se
vuelve mximo ms tarde y los pulsos perifricos estn
disminuidos y retrasados.
PRUEBAS DIAGNSTICAS
o ECG: puede haber o no HVI, HAI o repolarizacin ST-T
o ETTC:
Clasifica la lesin
Cuantifica el grado de estenosis artica
Valora la raz aortica
debe realizarse cada ao cuando el gradiente medio es de > 30 mm Hg o
cuando el gradiente mximo es>50mmHg y cada 2 aos si los gradientes son
menores.
o TC/RM
Evala la aorta torcica
Debe obtenerse imgenes seriadas cada 2 aos si el gradiente es <40mm Hg,
y cada ao si es >40 mm Hg.
TX QUIRRGICO
o Valvulopatas con baln (globo):
esta indicado en adolecentes y adultos
jvenes si no existe calcificacin de la
vlvula ni insuficiencia aortica.
TRATAMIENTO FARMACOS
Betabloqueadores en VAB y dilatacin aortica clase II a).
Estatinas para retrasar la esclerosis de la vlvula clase II b.
Bloqueantes del receptor de angiotensina (BRA) disminuye el ritmo de
dilatacin artica .
ESTENOSIS SUBARTICA
PRINCIPIOS GENERALES
o Es ms frecuente en hombres que en mujeres 2:1 y suele
ser una lesin aislada.
o Otras anomalas asociadas con CIV 37% Y VAB 235 Y CAV.
o La estenosis subartica se debe a la presencia de un anillo
fibroso o un anillo fibromuscular en la salida del ventriculo
izquierdo.
DIAGNSTICO
o Al principios los pacientes estn asintomticos, pero cuando la
enfermedad avanza aparece estenosis artica(valvular o subvalvular)
o de insuficiencia aortica.
o La estenosis sub artica suele manifestarse con un soplo creciente
-decreciente en el borde apical paraesternal izquierdo.
o Tambin puede apreciarse un soplo de insuficiencia aortica.
o PRUEVAS: ETT es la prueba diagnostica de eleccin para ilustrar la
anatoma, el gradiente y los hallazgos asociados (insuficiencia artica,
afectacin mitral, etc.)
TRATAMIENTO QUIRRGICO:
DIAGNOSTICO CLNICO
o Sntoma de obstruccin del infundbulo de salida ( disnea, angina y
sincope)
o Efecto Coanda: presin arteriales diferentes en las extremidades
superiores.
o Puede auscultarse un frmito en la escotadura supraesternal
PRUEBAS DIAGNSTICAS
o ETT: se usa para caracterizar la anatoma de la porcin proximal de la
aorta, la obstruccin y los defectos asociados.
o TC/RM: Pueden ser necesarias para definir la anatoma y los defectos
asociados.
TRATAMIENTO
Indicaciones de clase 1 para ciruga
DIAGNOSTICO:
PRUEBAS DIAGNSTICAS
ECG: aurcula izquierda normal o hipertrofiada.
ETT: se usa para diagnosticar la presencia del CAP y para
calcular la presin de la arteria pulmonar.
Radiografa de trax: muestra un aumento cardiaco de las
cavidades izquierdas y un aumento de la cavidad pulmonar.
TRATAMIENTO
Indicaciones para cierre de Clase 1:
Cierre mediante catter
Indicaciones para cierre clase II
Cierre mediante catter de un CAP pequeo asintomtico.
Paciente con HAP Y corto circuito de izquierda a derecha.
Indicaciones para el cierre de clase III:
no esta indicado en presencia e HAP con un coro circuito de
derecha a izquierda.
Anomala de Ebstein:
El desplazamiento produce una cavidad en la entrada del ventrculo dando lugar a un ventrculo derecho
reducido.
Entre las anomalas asociadas cabe destacar el FOP o la CIA, vas de conduccin accesorias en
(habitualmente en el lado derecho) y diferentes grados de obstruccin del tracto de salida del ventrculo
derecho.
Sintomatologa:
Retraso en el crecimiento
Insuficiencia
derecha
cardiaca
congestiva
Diagnostico:
Exploracin fsica:
Diagnostico:
EKG: es muy variable y puede ser normal, suele tener voltaje reducido, P
picudas (D II y V5 ) por dilatacin auricular derecha, PR prolongado, aleteo y
fibrilacin auricular.
Tratamiento:
de Eisenmenger*
Tetraloga
de Fallot
Trasposicin
Ventriculo
Conexin
Tronco
Arterioso Persistente
Sndrome de Eisenmenger
La elevada resistencia vascular pulmonar suele establecerse durante la infancia (hacia los 2 aos de edad,
excepto en las CIA) y a veces existe ya en el momento del nacimiento.
TETRALOGIA DE FALLOT
a) CIV
b) Estenosis pulmonar
c) Hipertrofia del ventrculo derecho
d) Cabalgamiento de la aorta
MANIFESTACIONES
Cianosis
DIAGNOSTICO
RX TORAX : Corazn tamao normal con imagen Corazn en forma de bota con
prominencia del ventriculo derecho y el cayado aortico puede aparecer en el lado
derecho (25% de los casos). A menudo, la aorta ascendente es muy prominente.
TRATAMIENTO
Ciruga correctora: cierre de la CIV con un parche
de dacron y el alivio de la obstruccin del tracto de
salida del ventriculo derecho, tambin hay que
cerrar un FOP o una CIA por el orificio
secundario. Durante la misma intervencin
quirrgica deben abordarse otras lesiones
tratables, como las CIV musculares, los CAP y las
colaterales aortopulmonares.
Oxgeno
Betabloqueadores (propanolol)
Sedacin
Correccin de acidosis
TRANSPOSICIN TOTAL DE
GRANDES VASOS (D)
La malformacin consiste en que la aorta nace en el ventriculo derecho morfolgico y la
arteria pulmonar en el ventriculo izquierdo morfolgico.
Por consiguiente, las circulaciones pulmonar y sistmica estn conectadas en paralelo,
el lugar de conectarse en serie como sucede normalmente.
Para que el paciente pueda seguir viviendo debe existir alguna comunicacin entre
ambas circulaciones en el momento de nacer.
Sintomatologa:
INSUFICIENCIA CARDIACA
HIPOXIA PROGRESIVA
DIAGNOSTICO
RX TORAX (SILUETACARDIACA
HUEVO)
ECG
ECOCARDIOGRAMA
ANGIOGRAFIA
TRATAMIENTO
DIURETICOS
DIGITALICOS
BICARBONATO DE SODIO
PROSTAGLANDINA E1 en
infusin continua
Sintomatologa
Diagnostico
A veces se escucha el soplo de una CIV asociada o de una insuficiencia de la vlvula AV izquierda.
ECG. Una direccin anormal de la despolarizacin inicial (septal) de derecha a izquierda da lugar a una
inversin del patrn de las ondas Q precordiales. Casi en un 50% de los casos se registra un bloqueo AV
de primer grado, y hasta en un 25% de los pacientes se observa un bloqueo AV completo.
RX: El tronco pulmonar principal esta desplazado medialmente y falta en la silueta cardiaca; el hilio
pulmonar derecho suele ser prominente y es mas alto que el izquierdo.
Ecocardiografa: El lado derecho del ventriculo izquierdo morfolgico se caracteriza por una superficie
endocardica lisa y por estar protegido por una vlvula AV (mitral) bivalva sin insercin directa en el
tabique.
El ventriculo derecho morfolgico se distingue por la trabeculacion apical y la banda moderadora, y esta
protegido por una vlvula AV trivalva desplazada apicalmente, que se inserta directamente en el
tabique. Por consiguiente, las vlvulas AV muestran una compensacin invertida, una pista
determinante a la hora de establecer el diagnostico.
TRATAMIENTO
Tratamiento mdico
Atresia tricuspdea:
Sintomatologa
Diagnostico:
Tratamiento
CIV
sintomatologa:
Insuficiencia cardiaca
Diagnostico:
Soplo sistlico
Tratamiento:
SINTOMATOLOGA
Cianosis
Soplo en foco
Tricuspideo
Pulsos disminuidos
en las cuatro
extremidades
Diagnostico:
RAYOS X TORAX
ECOCARDIOGRAMA
DOPPLER COLOR
Tratamiento
Quirrgico:
Bibliografa: