ERMEDADES PULMONAR

NTERSTICIALES DIFUSAS
INTEGRANTES:
-CARUAJULCA DIAZ LUIS EDUARDO
- CEVALLOS BUSTAMANTE ALEX
HERNAN

DOCENTE: Dr. Ivn Quiroz Mendoza

Mdico Internista

clnicas
MANIFESTACIONE
S CLINICAS

Definici
n
EPI

radiolgic
as

funcionales
respiratoria
s similares.

Las principales alteraciones

anatomopatolgicas afectan las
estructuras alveolo intersticiales
Es una afectacin de todos los
compartimentos del parnquima
pulmonar (alvolos, intersticio, vasos y
pequeas vas areas).

Son generalmente enfermedades

diseminadas, originando alteraciones
funcionales habitualmente graves y con
una clnica y un pronstico serios.

ET
IL
OG
IA

La etiologa de las EPID es muy

variada.

En la actualidad se conocen ms
de 150 causas diferentes.
Aproximadamente el 35% de
ellas es posible identificar el
agente causal.

C
I
S
A

N
O
I
C
A
C
I
IF

Clasificacin elaborada
por la American Thoracic
Society (ATS) y la
European Respiratory
Society (ERS).

neumona
s
intersticia
les
idioptica
s
de causa
conocida o
asociadas a
otras
entidades
clnicas bien
definidas

Primarias o
asociadas a
otros
procesos no
bien definidos

Clasificacin
Regla prctica: mnemotecnia MAONIDPESCHI.
M (miscelnea): proteinosis alveolar, microlitiasis alveolar,
fibrosis qustica), etc.
A (aguda): sndrome de distrs respiratorio, infeccin
pulmonar aguda.
O (ocupacional): polvos orgnicos (alveolitis alrgica extrnseca)
o polvos inorgnicos (neumoconiosis).
N (neoplasias): linfangitis tumorales, linfomas.
I (infecciones): virus, micoplasma, bacterias, hongos, etc.
D (drogas): larga lista de medicamentos: citostticos,
antiinflamatorios,etc.
P (pulmn, embolia de).
E (edema): cardiognico y no cardiognico.
S (sarcoidosis).
C (conectivopatas): lupus, esclerodermia, artritis reumatoide,
etc.
H (hemorragias pulmonares e histiocitosis X).
I (idiopticas).

Epidemiolog
a
Pocos datos sobre epidemiologa.
Incidencias y prevalencias variables.
Los mtodos epidemiolgicos difieren de un estudio a otro.

Las neumonas intersticiales idiopticas se relacionan

con rasgos genticos y exposiciones ambientales
Las neumonas intersticiales idiopticas aparecen sptima
dcada de la vida y se produce una frecuencia de aparicin
duplicada en los expuestos a polvo o disolventes orgnicos

EPID ms frecuentes
Fibrosis
pulmonar
idioptica.
Sarcoidosis.
Causadas por polvos
orgnicos
(alveolitis
alrgicas extrnsecas).
Asociadas
a
enfermedades
del
colgeno

todos diagnsticos
ANAMNESIS
Edad y sexo
Antecedentes familiares
Hbito tabquico
Historia ocupacional y laboral
Utilizacin de frmacos
Radioterapia
Enfermedades sistmicas

Manifestaciones clnicas
disnea de esfuerzo progresiva
Sntomas ms frecuentes

Tos: la mayora de los pacientes

presenta tos seca

Sntomas infrecuentes
hemoptisis
melanoptisis

linfangioleiomiomatosis
neumoconiosis del minero de carbn

Neumona intersticial no especfica,

Sntomas respiratorios de
aparicin aguda o subaguda neumona intersticial aguda,
alveolitis alrgicas extrnsecas,
dolor torcico, subesternal neumonitis por frmacos,
neumona organizada criptogentica,
o pleurtico
eosinofilias pulmonares
dolor pleurtico agudo,
Forma de presentacin de la histiocitosis X
por un neumotrax
12
o de la linfangioleiomiomatosis

EXPLORACION FISICA
Puede haber
Estertores
sivilancias

RELEVEN
TES

Crepitante
s

Alveolitis alrgicas extrnsecas

Acropaqu
a

Eosinofilias pulmonares

Anlisis sanguneos

Los patrones Rx son:

Vidrio esmerilado.
Nodular.
Reticular.
Reticulonodular.
Panal de abeja.
Algunas EPID pueden cursar con patrn
alveolar: neumona intersticial aguda,
neumona intersticial no especfica, neumona
intersticial linfoctica, proteinosis alveolar,
alveolitis alrgica extrnseca y eosinofilias
pulmonares.

ALTERACIONES DE LA RADIOGRAFA DE TRAX EN EP

AFECTACIN
PREDOMINANTE DE
LOS CAMPOS
PULMONARES
INFERIORES
- Fibrosis pulmonar
idioptica
- EPID asociadas a
enfermedades del
colgeno
- Neumona intersticial no
especfica
- Asbestosis

AFECTACIN
PREDOMINANTE DE LOS
CAMPOS PULMONARES
SUPERIORES
- Silicosis
- Alveolitis alrgicas extrnsecas
- Sarcoidosis
- Histiocitosis X
- Neumona eosinfila

ALTERACIONES DE LA RADIOGRAFA DE TRAX EN EPID

ADENOPATAS HILIARES
O MEDIASTNICAS
- Frecuentes: sarcoidosis
- Infrecuentes: neumona
intersticial linfoctica,
amiloidosis
- Calcificadas en cscara
de huevo: silicosis,
sarcoidosis

DERRAME Y/O
ENGROSAMIENTO PLEURAL
- Linfangioleiomiomatosis
- Neumonitis por frmacos
(nitrofurantona)
- Sarcoidosis
- Neumonitis por radioterapia
- Enfermedades del colgeno
(excluyendo la dermatomiositis)
- Asbestosis (engrosamientos y
placas pleurales, derrame
pleural)

TACAR
Mediante TCAR las lesiones intersticiales se
agrupan en 5 patrones bsicos:
1. Patrn lineal-reticular.
2. Patrn nodular.
3. Patrn en vidrio deslustrado.
4. Patrn qustico.
5. Patrn de condensacin o consolidacin

Interlobulares

Patrn nodular
AL AZAR

CENTROLOBU
LILLAR

PERILINFATIC
OS

Al azar

TUBERCULOSIS

MICOSIS

CENTROLOBULIL PERILINFATICO
LAR
S

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

BRONCONEUMONIA
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

SARCOIDOSIS
SILICOSIS
LINFANGITIS CARCINOMATOSA

Patrn en vidrio
deslustrado

PROTEINOSIS ALVEOLAR
NEUMONIA LIPOIDEA
EXOGENA
- HEMORRAGIA ALVEOLAR
- INFECCION POR

Patrn qustico

FIBROSIS PULMONAR
IDIOPTICA
- NEUMONA INTERSTICIAL
LINFOCTICA
- HISTIOCISTOSIS LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

Patrn de condensacin o
consolidacin
FRECUENTE EN
INFECCIONES
- NEUMONA INTERSTICIAL
AGUDA
- NEUMONA ORGANIZADA
- ALVEOLITIS ALRGICA
EXTRINSECA

FISIOPATOLOGIA
A)DIFUSIN DE CO DISMINUIDA CAUSADA POR:
- Engrosamiento de la membrana alveolocapilar.
- Disminucin del rea de superficie de membrana alveolar.
- Reduccin del volumen de glbulos rojos en capilares pulmonares.
B)DIFUSIN DE CO AUMENTADA ES CAUSADA POR:
- Reclutamiento capilar
- Posicin supina
- Shunt izquierda derecha

Pauta diagnstica

TACAR

Otros
exmenes

Rx Trax
Anlisis de
Sangre
PFR
ANAMNESIS
EXAMEN FSICO

BIOPSIA
PULMON
AR

Diagnstico Diferencial
INSUFICIENCIA CARDIACA
BRONQUIECTASIAS
NEUMONIAS
INFILTRADOS
PULMONARES EN
PACIENTES
INMUNODEPRIMIDOS.
LINFANGITIS
CARCINOMATOSA

Co
m
pl
ic a
ci o
ne
s

Insuficiencia Respiratoria
(90%)
Infecciones Respiratorias
Hipertensin
Pulmonar(70%)
Cncer de Pulmn
Tromboembolia Pulmonar
(3-7%)
Neumotrax (3,6%)

Tratamiento
Glucocorticoides e
inmunodepresores.
HTP= oxigenoterapia,
vasodilatadores (iloprost)
Prednisona (v.o.) 1mg/kg/da
8-12 sem
Ciclofosfamida 1mg/kg/da
(50-75mg)

brosis pulmonar idiopti

Es una enfermedad pulmonar
intersticial caracterizada por la
presencia de neumona intersticial
usual en el examen histolgico del
parnquima pulmonar

En la actualidad, nicamente se
considera fibrosis pulmonar idioptica
(FPI) el cuadro histolgico de
neumona intersticial usual
Tambin denominada alveolitis
fibrosante
criptogentica.

*DEFINICION

Se estima que la incidencia de la enfermedad es

de 3-6,8 casos/100 000 y la prevalencia, de 14
casos/100 000.

Es la enfermedad pulmonar intersticial

mas frecuente

La edad de presentacin es habitualmente

superior a los 50 anos y es mas frecuente
en el sexo masculino

*INCIDENCIA

No se conoce con certeza su

etiologa, aunque es probable que
la
enfermedad
sea
la
consecuencia de la accin de
agentes externos en sujetos con
predisposicin gentica.

Entre el 2,2% y el 3,7%

de las fibrosis
pulmonares idiopticas
son familiares

La hipotesis mas aceptada es que alteraciones

geneticas (mutaciones de la telomerasa y de la
proteina C del surfactante), la edad avanzada y
factores ambientes (tabaco, productos toxicos y
oxidantes) producirian un acortamiento de los
telomeros, y como consecuencia la apoptosis de las
celulas epiteliales alveolares

*Etiologia

 Inicio insidioso y se caracteriza por

disnea de esfuerzo progresiva y tos
seca persistente.
La presencia de sntomas
sistmicos debe hacer sospechar
un diagnostico alternativo

Exploracin fsica

Estertores crepitantes en el 90% de

los casos
Acropaquia en el 50%

*CLINICA

 El tabaquismo
Exposicin a polvo de metal o de madera
Las actividades agrcolas, los peluqueros,
cortadores o pulidores de piedras
Exposicin a ganado y a polvos vegetales o
animales
Infecciones virales crnicas particularmente virus
de Epstein Barr y hepatitisC

*FACTORES DE RIES

 Cuadro clnico compatible

Exclusin de otras patologias pulmonares
intersticiales
Estudios de

imagen.

*DIAGNOSTICO

El tratamiento clsico, basado en la asociacin de c

o r t i c o i des e inmunosupresores (ciclofosfamida
o azatioprina) no de
evidencia firme sobre su eficacia.
Si la afectacin es leve o existen, pueden
someterse a una pauta de observacin cada tres
meses que incluya evaluacin clnica, radiolgica
y funcional
El tratamiento recomendado en la actualidad en
la administracin de prednisona 10-15 mg/dia)
asociada a azatioprina (50-150 mg/dia) y Nacetilcisteina (1800 mg/dia).

*Tratamiento

SARCOIDOSIS

Enfermedad
multisistmica
crnica
granulomatosa
de causa
desconocida
Hgado
Piel
Ojo
Higado
Bazo
Nodos linfoides
glndulas Salivares
corazn
SNC
Msculos
Hueso

Linfadenopat
a hiliar
bilateral,
infiltracin
pulmonar

Factores
genticos
Factor ambiental
Factor
inmunolgico

Las clulas
epiteloides son
fagocitos
mononucleares
(clulas gigantes)
diferenciados y
linfocitos. Cuerpos
de schaumann.
La parte central
del granuloma
est compuesto
por linfocitos cd4,
y la parte
perifrica por
linfocitos cd8.
Fibroblastos,
mastocitos, fibras
de colgeno I

PATOLOGIA
EN PULMN, EL 75%
ESTN DENTRO DE LAS
PAREDES ALVEOLARES Y
EL TEJIDO CONECTIVO
ALREDEDOR
DE
LOS
VASOS
SANGUNEOS,
BRONQUIOLOS, ESPACIO
PERILOBULAR
O
SUBPLEURAL.
TIENDEN A ESTAR EN LOS
DOS
TERCIOS
SUPERIORES DE AMBOS
PULMONES. PUEDEN SER
PEQUEOS O FORMAR
MASAS NODULARES.

SINTOMAS Y SIGNOS
PULMONARES:

GENERALES:
Fiebre, fatiga,
malestar general, y
prdida de peso,
ocasionalmente
puede haber
sudoracin
nocturna, dolor
articular

Disnea
Tos seca
Hiperreactividad bronquial
Dolor torcico.
Estertores en un 20%
Hipocratismo digital en un
25%
Fibrosis pulmonar.
Uvetis, escleritis, eritema
nodoso, sndrome sicca,
lesiones cutneas y
linfoadenopatas perifricas

RX

DIAGNOSTICO

Linfoadenopatas
hiliares
bilaterales,
infiltrados
pulmonares en el parnquima,
con o sin linfoadenopatas
hiliares, estn presentes en un
25 a 50%
simtricos, bilaterales y de
localizacin
de
predominio
central y en lbulos superiores,
principalmente
en
los
segmentos apical y posterior
son
reticulares,
reticulonodulares o alveolares
focales
destruccin del parnquima
pulmonar puede conducir a la
formacin de quistes en panal
de abeja, prdida de volumen
de los lbulos superiores,
retraccin hiliar y bandas
septales

Estadio 0: radiografa normal.

Estadio I: adenopatas hiliares
bilaterales, con nodo paratraqueal.
Estadio II: pacientes con
adenopatas hiliares bilaterales e
infiltracin difusa parenquimatosa
intersticial pero ocasionalmente
puede ser nodular o miliar.
Estadio III: infiltrados
parenquimatosos sin adenopatas
hiliares.
Estadio IV: indican fibrosis
pulmonar irreversible

TC

DIAGNOSTICO
LBA
Linfocitos,
CD4/CD8,
macrfagos
alveolares
activos, diversas linfoquinas y
marcadores bioqumicos.
no predice pronstico ni
respuesta a los corticoides.
Mastocitos y macrfagos (mal
pronstico)

Ndulos linfoides paratraqueales,

peritraqueal,
paraartica,
subcarinal y axilar e infiltrados
parenquimatosos.
Ndulos
subpleurales,
septos
interlobares, y patrn de vidrio
esmerilado
lesiones en panal de abeja,
quistes,
bandas
gruesas,
distorsin de la arquitectura
alveolar
y
traccin
por
bronquiectasias indican fibrosis y
pobre respuesta al tratamiento.
BIOPSIA
Endobronquiales se realizan
cuando hay nodularidad y
edema de mucosa,
hipervascularidad y
broncoestenosis. La biopsia
transbronquial pulmonar es el
mtodo ms recomendado. Si
stos estn presentes se puede
llegar al diagnstico hasta en
91%

TRATAMIENTO
Corticoides
Corticoide
inhalado
Metrotexate
Azatriopina
Agentes
citotxicos
Ciclosporina A

Iniciar con dosis altas

para control de la
inflamacin.
2. Disminuir las dosis para
evitar reacciones txicas.
3. Continuar con la dosis
de mantenimiento hasta
recibir la orden de
suspenderlos.
4. Suspender la terapia.
5. Observacin.
6. Tratamiento si ocurre