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HIPER-

BILIRRUBINEMI
A NEONATAL
YITHZEL GPE. LUNA
ROJAS
CODIGO 213237336
BiLiRrUbInA
FORMACIN:

80% Catabolismo grupo Hemo.


Fragmentacin de Hb. en eritrocitos.

10% Eritropoyesis ineficaz.

10% Metabolismo de protenas de la sangre:


- Citocromo, mioglobina, xido ntrico
sintetasa, glutatin peroxidasa,
catalasa. -
La degradacion de 1gr de Hb contiene 34mg de Bilirrubina

Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatra de Rudolph Vol. 1. 21 ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
ICTERICIA NEONATAL
Coloracin amarillenta de piel y esclerticas, de
progresin cfalocaudal producida por depsitos de
bilirrubina.
Frecuencia
:
60% RN a
trmino
80% Prematuros
MECANISMOS:
Hiperbilirrubinemia indirecta
TOXICIDAD DE BI
Aumentan permeabilidad de la barrera
hematoenceflica.
Aumentan susceptibilidad de clulas cerebrales a
efecto txico.

.
+ PRODUCCIN:
Hemlisis
Incompatibilidad Grupo Sanguneo
Deficiencias enzimticas eritrocito
Defectos estructurales eritrocito
Vida media disminuida
Hijos de diabticas
Policitemia
Eritropoyesis ineficaz.
Hemorragias
Extravasaciones
Hematomas
Sepsis
Deficiencia de 6GPD
- ELIMINACIN

Deficiencia captacin heptica


Alteracin en conjugacin
+ Circulacin enteroheptica
Origen Gentico
Sx. Gilbert
Sx. Crigler-Najjar I&II
Etiologas de Ictericia Neonatal
Diferencias entre las
isoinmunizaciones materno-fetal
ICTERICIA FISIOLGICA
(NEONATAL): bebe con BI Cordn Umbilical
buena apariencia 1-3mg/dL
2do-3er da Aumenta a un ritmo < 5mg/dL/24 horas.
2-3 veces mayor que adultos.

2do-4to da
5to-7mo da
Visible

Nivel mximo: 5-6mg/dL


Disminuye < 2mg/dL

10-14 das: DESAPARECE


FACTORES DE RIESGO
(Ictericia Fisiolgica)
ICTERICIA PATOLOGICA
Ictericia Fisiolgica: Resultado
HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA PATOLGICA
Alteracin de:
Produccin.
Transporte.
Captacin.
Conjugacin.
Excrecin.
Reabsorcin.
Hiperbilirrubinemia
patolgica
ALTERACIONES DE LA PRODUCCIN:
Isoinmunizacin a Rh.
Incompatibilidad a grupo.
Defectos enzimticos de los
eritrocitos (G6PD)
Defectos estructurales de los
eritrocitos.
Otros (infecciones bacterianas,
trauma obsttrico)
Hiperbilirrubinemia
patolgica
TRASTORNOS EN LA CAPTACIN HEPTICA:
Sx de Gilbert.
ALTERACIONES EN LA CONJUGACIN:
Crigler Najjar, Lucey Driscoll.
POLICITEMIA.
DEFICIENCIA DE
GLUCORONILTRANSFERASA.
TRANST. METABLICOS.
FRMACOS: Aspirina, furosemide, hidrato de cloral.
Ictericia relacionada
con seno materno
TEMPRANA
Iniciaantes de los 5 das
Ocurre cuando los RN no son
alimentados con la frecuencia y
cantidades adecuadas
Bajo aporte calrico Circulacin
enteroheptica
Deshidratacin con prdida de peso
Dificultad en el paso de meconio
Mayor actividad de -glucoronidasa
Ictericia por seno
materno
TARDIA
Despus del 5o. da.
Por aumento en la
reabsorcin de bilirrubina en
intestino.
Pico: 5 10 (10-27) mg/dL a
las 2-3a semanas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
(Ictericia Fisiolgica)
Eritoblastosis fetal.
Primeras 24 horas Hemorragia oculta.
Hematomas.

2do-3er da Sndrome de Crigler-Najjar.

3er da Primera Sepsis.


TORCH.
semana
Lactancia materna.
Sepsis.
Despus de TORCH.
1er semana Atresia congnita de conductos biliares.
Hepatitis.
Galactosemia.
Anemia hemoltica congnita (esferocitosis)
Prolongada > 15
das
Hemlisis
Deficiencia hereditaria de Glucoronil Transferas
Ictericia por leche materna
Hipotiroidismo
Obstruccin Intestinal

+ Estenosis pilrica:
Privacin calrica
Deficiencia de UDP-Glucoronil transferasa heptica
Aumento de circulacin enteroheptica por leo.

Transfusiones intrauterinas:
-Proporcin anormalmente elevada de BD.
Criterios
diagnsticos
Recomendaciones
Prenatal: Rh, grupo sanguneo, Coombs
indirecto.

Recin Nacido
Grupo sanguneo, Rh y Coombs directo.
Si presenta ictericia en las primeras 24 horas
determinar bilirrubinas.
Con adecuada iluminacin mediante presin
digital sobre la piel.
Progresin de la ictericia cefalocaudal.
Zonas de Kramer
ZONA ZONA VALOR
ICTERICA ESPERAB
LE
I CARA MENOR A
5
II TRONCO 5-12
SUPERIOR
III ABDOMEN 8-16
IV PORCION 10-18
INFERIOR DE
EXTREMIDADE
S
V MANOS Y PIES MAYOR A
15
Laboratorio
Signos de alarma
CRITERIOS DE MAISELS:
(Ictericia en estudio)

ICTERICIA PATOLGICA
HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLGICA
Se considera cuando su momento de aparicin, su
duracin, y las determinaciones seriadas de las
concentraciones sricas de bilirrubina difieren
notablemente de las observadas en la ictericia fisiolgica.

Bilirrubina no conjugada Riesgo de Neurotoxicidad.

Factores de riesgo.
BS > 18mg/dL
Elevada incidencia de ictericia nuclear.
IMPORTANCIA
BS > 20mg/dL en RN a trmino.
ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)
Sndrome neurolgico secundario a la acumulacin de
bilirrubina no conjugada en las clulas cerebrales.

Valor: BI Liposoluble
Tiempo y concentracin
20mg/dL Difusin: Captacin por albmina.
Aumenta bilirrubina libre en plasma.
Deterioro barrera Atraviesa.
2-5 Das 7 das
(RNPT) MANIFESTACIONES
-Letargia
CLNICAS
-Rechazo al alimento

Disminucin de reflejos tendinosos.


Dificultad respiratoria.

Opisttonos.
Abombamiento de la fontanela.
Contracciones faciales y de extremidades.
Llanto agudo.
Espasmos.
Convulsiones.
Brazos extendidos y rgidos en rotacin interna.
Puos apretados.
Prdida de neuronas y Atrofia de sistema de fibras.
TRATAMIENTO
Independientemente de su etiologa el objetivo es prevenir que
la concentracin sangunea de bilirrubina indirecta alcance
niveles potencialmente neurotxicos.
FOTOTERAPIA
Reducir ictericia clnica e hiperbilirrubinemia indirecta.

Bilirrubina absorbe mximo de


Efectos 12-24 horas.
luz en espectro azul.
420-470 nm
CONVENCIONAL:

Distancia 15-20cm

INTENSIVA:

Distancia 10-12cm
Luz fluorescente azul especial.
Mayor Superficie Corporal expue
Almohada fibra ptica.
Bilirrubina en piel absorbe energa lumnica

Fotoisomerizacin
Ismero 4Z, 15E
No conjugado
Bilirrubina 4Z, 15Z nativa Se excreta por bilis
No conjugada
Txica Reaccin reversible

Liminrubina
Reaccin no reversible Ismero estructural no conjugado
Excretado por rin
Continua
Cambio posicin
Cuidar ojos del nio
COMPLICACIONES:
Deposiciones blandas
Erupciones cutneas
Hipertermia
Deshidratacin

Sndrome del nio bronceado:


Coloracin marrn griscea oscura
Fototerapia
Recomendaciones:
El RN debe estar desnudo, exponiendo toda su piel a la
luz.

No se debe interrumpir la lactancia. Se recomienda


poner al pecho al RN cada 2 horas para compensar el
aumento de las prdida insensible de agua, que se
produce al estar expuesto a la fototerapia.

Cubrir los Ojos, la luz continua puede tener efectos


deletreos sobre el nio.

Control trmico cada 6 horas, ya que es comn que los


nios hagan sobrecalentamiento.
EXANGUINOTRANSFUSIN
Mantener bilirrubina en suero < 20mg/dL.
Aparicin de signos clnicos de ictericia nuclear.
Concentracin de bilirrubina variable.

Elimina:

Bilirrubina
Anticuerpos circulantes que alteran a eritroci
Eritrocitos que pueden sufrir hemlisis.

Se basa en la remocin mecnica


de sangre del RN por sangre de
un dador.
Exanguinotransfusin
Indicaciones:
Se reserva en especial para el
tratamiento de las Enfermedades
Hemolticas Severas, cuando la
administracin intensiva de la
Fototerapia no ha resultado eficaz para
evitar que la bilirrubina srica ascienda
a valores que actualmente se
consideran de riesgo de encefalopata
bilirrubnica.
Se recomienda hacer un
recambio de dos veces
el
volumen circulante

Recin nacido Volumen


circulante
Prematuros 90-105 ml/kg
A trmino 85 ml/kg
Seleccin del tipo de
sangre del donador

Madre Hijo Donador


Tipo Rh Tipo Rh Tipo Rh
O- O+ O-
A- A+ A- O-
B- B+ B- u O-
AB- AB+ AB- u O-
A o B- O+ A o B- u O-
O- A o B+ O-
O+ A o B+ O+
A+ B+ PG O+ RCP B+
B+ A+ PG O+ RCP A+
O+ A o B+ PG O+ RCP del grupo
del nio
NELSON TRATADO DE PEDIATRIA; Behrman, Kliegman, Jenson; ElSevier ; 17 Ed.
TERAPIA
FARMACOLGI
CA

-Fenobarbital: -Administracin
Oral
-Mesoporfirina:
de sustancias No
Es un inductor absorbibles:
Inhibe el catabolismo enzimtico, que
del hemo, y por lo estimula las etapas
tanto, la produccin Al captar bilirrubina en
de captacin, la luz intestinal, reducen
de bilirrubina, conjugacin y
disminuyendo as sus la absorcin enteral de
excrecin de la sta y, as se puede
niveles plasmticos. bilirrubina. disminuir los niveles de
bilirrubina srica. Deben
ser administrados en las
primeras 24 hs de vida.
Agar, Carbn,
Colestiramina.
Recomendaciones de la APP para el
tratamiento de hiperbilirrubinemia en
el neonato a trmino sano*
EDA Consider Fototera Exsanguino Exsanguin
D ar pia transfusin si o-
(hora mg/dL falla la transfusi
s) fototerapia ny
intensiva fototerapi
a
intensiva
0a 10 15 20 20
24
25 a 13 18 25 30
48
49 a 15 20 25 30
72
Mas 17 22 25 30
72
Tasa bilirrubina/albmina (B/A) para determinar la
necesidad de exanguinotransfusin
AAP. Pediatrics July 2004;
Riesgo Tasa B/A en la cual considerar
exanguinotransfusin
BT (mg/dL), Albmina (g/dL)

Recin nacido >38 semanas >8.0

RN de 35-36.6 semanas sano o >38 >7.2


semanas con riesgo alto, enf.
hemoltica o deficiencia de G6PD

RN de 35-37.6 semanas con riesgo >6.8


alto, enf. hemoltica o deficiencia de
G6PD
Seguimiento despus del egreso
sugerido por la AAP.

HORA DE EGRESO SE DEBE VALORAR A LA


EDAD DE

Antes de las 24hrs 72 hrs

Entre las 24 y 47.9hrs 96 hrs

Entre las 48 y 72hrs 120 hrs

AAP. Pediatrics July 2004; 114(1): 297-316


Guas para exsanguinotransfusin en
recin nacidos de bajo peso al nacer
basadas en la bilirrubina total y en la tasa
bilirrubina/albmina.
1250 g 1250- 1500- 2000-
1499g 1999 2499g
Riesgo
estndar
BT 13 15 17 18
Tasa B/A 5.2 6.0 6.8 7.2
Alto
Riesgo
BT 10 13 15 17
Tasa B/A 4.0 5.2 6.0 6.8
Fig 1. Algorithm for the management of jaundice in the newborn
nursery
BIBLIOGRAFA:

-Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatra de Rudolph Vol. 1. 21 ed.


McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

-Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatra. Nelson. 17


ed. Saunders El Sevier. Espaa, 2004.

-Parodi CJ, Meana JL, Ramos CJ. Ictericia Neonatal: Revisin.


Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina - N 151
Noviembre 2005.

-AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, CLINICAL PRACTICE


GUIDELINE. Subcommittee on Hyperbilirubinemia.
Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35
or More Weeks of Gestation. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July
2004.

-Proyecto ISS-ASCOFAME. Ictericia Neonatal. Guas de


Prctica Clnica Basada en Evidencia.

-Maisels MJ. Neonatal Jaundice. Pediatr. Rev. 2006;27;443-454.