VASCULITIS DE

MEDIANOS
VASOS
 DEFINICIN
Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos
sanguneos que resulta en destruccin de su
pared y provoca eventos hemorrgicos,
isqumicos y/o infartos.

Sndromes (tamao, tipo y localizacin)

Primaria

Secundaria
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
CLASIFICACIN
 Sndromes
Sndromes primarios Sndromes secundarios

Granulomatosis de Wegener Vasculitis inducida por drogas

Sndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra enfermedad

primaria.

Poliarteritis nodosa Infeccin

Poliangitis microscpica Malignidad

Arteritis de clulas gigantes Enfermedad reumtica.

Arteritis de Takayasu

Purpura de Henoch-Schnlein

Vasculitis idiopatico cutnea

Crioglobulinemia mixta esencial.

Sndrome de Behet

Vasculitis aislada del SNC

Sndrome de Cogan

Enfermedad de Kawasaki
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 1994 Consenso de
ChapelHill

Predominantemente de pequeos vasos

EnfermedaddeGoodpasture
Angigitiscutnealecucocitoclsticca
PurpuradeHemochSchlen
Crioglobulinemiaesencial
GranulomatosisdeWegener
Poliangitismicroscopica
SndromedeChurgStrauss
Vasculitislimitadaaenfermedadrenal
Predominantemente de medianos vasos
Poliarteritisnodosa
EnfermedaddeKawasaki
Predominantemente de grandes vasos
ArteritisdeTakayasu
ArteritisdeClulasgigantes
SndromedeCogan
Weyand, C. M. & Goronzy, J.EnfermedaddeBehcet
J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
POLIARTERITIS
NODOSA
 DEFINICION:
VASCULITIS NECROSANTE SISTEMICA DE
VASOS DE MEDIANO Y PEQUEO CALIBRE

LAS LESIONES SON SEGMENTARIAS Y DE

PREDOMINIO EN LA BIFURCACION DE LOS
VASOS

AFECTA LAS ARTERIAS RENALES, PERO

RESPETA LAS VENAS , GLOMERULOS Y LAS
ARTERIAS PULMONARES.
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 La PAN
Puede ser

Sistmica Cutnea

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 PAN Sistmica
Corazn

Afecta
diferentes Riones
rganos

Hgado
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 PAN Cutnea
Afecta

Nervios y
Piel
articulaciones

Cercanos a
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat. la piel
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5 afectada
November 2013;
 EPIDEMIOLOGIA
ENFERMEDAD RARA, CON FRECUENCIA
2-1 HOMBRE- MUJER

MAS FRECUENTE ENTRE LOS 40-60 AOS DE

EDAD
LA MAYOR INCIDENCIA SE ENCONTRO EN ALASKA (77
CASOS POR MILLON DE HABITANTES) ENTRE 1974 Y
1985) POR SER UNA AREA ENDEMICA DE HEPATITIS B

LA VACUNA CONTRA HEPATITIS B HA

DISMINUIDO LA INCIDENCIA DE LA
ENFERMEDAD
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 FISIOPATOLOGIA
La causa es desconocida

La presencia de depsitos de IgM y C3

La deteccin de inmunocomplejos circulantes en otros

casos indica que la PAN es mediada por
inmunocomplejos.
En los adultos, se la ha asociado a enfermedad
inflamatoria intestinal, conectivopatas, neoplasias,
trombosis de la vena cava superior e inferior,
enfermedades infecciosas -como hepatitis B y C
virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH),citomegalovirus y el parvovirus B19
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 PATOLOGIA
LA LESION ES UNA
INFLAMACION
SEGMENTARIA DE LA PARED
VASCULAR

EXISTE NECROSIS
SEGMENTARIA QUE
CONDUCE A LA FORMACION
DE ANEURISMAS

LAS CELULAS EN EL
INFILTRADO SON
MACROFAGOS Y LINFOCITOS
T (CD4)

EN ESTADIOS TARDIOS LOS

VASOS PUEDEN OCLUIRSE
POR PROLIFERACION DEL
ENDOTELIO
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 CRITERIOS DE DX
1.- PERDIDA DE PESO DE MAS DE 4 KILOS
2.- LIVEDO RETICULARIS
3.- DOLOR TESTICULAR
4.- MIALGIAS, DEBILIDAD MUSCULAR O
HIPERSENSIBILIDAD EN PIERNAS
5.- MONO O POLINEUROPATIA
6.- TAD MAYOR DE 90 MM/Hg
7.- ELEVACION DE CREATININA Y NITROGENO UREICO
8.- INFECCION POR VIRUS DE HEPATITIS B
9.- ANORMALIDADES ARTERIOGRAFICAS
10.- BIOPSIA DE ARTERIAS ( CON GRANULOCITOS, PMN O
MONONUCLEARES EN LA PARED ARTERIAL)

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740 DX. 3 DE 10 CRITERIOS
(2013); published online 5
November 2013;
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
ORGANO MANIFESTACION FRECUENCI
A
NERVIO PERIFERICO MONONEURITIS MULTIPLE 50-70%
RION GMN NECROSANTE FOCAL 70%
PIEL PURPURA, INFARTO, LIVEDO 50%
ARTICULACIONES ARTRALGIAS, ARTRITIS 50/20%
MUSCULOS MIALGIAS 50%
INTESTINOS DOLOR ABDOMINAL, 30%
ALTERACIONES DE FUNCION
HEPATICA
CORAZON INSUF. CARDIACA, IAM BAJA
SNC C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Weyand, CONVULSIONES,APOPLEJIA BAJA
Rev. Rheumatol. 9, 731740
PULMONES
(2013); published online 5 NEUMONITIS INTERSTICIAL BAJA
November 2013;
 Ndulos inflamatorios
subcutneos
Son unas masas
redondeadas que miden
entre 0,5 a 2 cm

De color rojo intenso,

violceo o azulado

Las lesiones pueden unirse

formando placas dolorosas
bajo la piel
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5 Tomado de medicinainternaaldia.wordpress.com
November 2013;
 LIVEDO RETICULARIS
Es una alteracin del color
de la piel, caracterizada por
aparicin de una
pigmentacin violcea
linear o moteada
Que se distribuye en un
patrn reticular, es decir,
que sigue los vasos
sanguneos

Esta pigmentacin puede

acentuarse con el fro
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013);
Tomado published online 5
de www.sciencedirect.com
November 2013;
 LCERAS
Es una complicacin
frecuente de la
vasculitis

Ocurre por la muerte

de las capas de la piel
secundaria a ausencia
de flujo sanguneo
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat. Tomado de Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010; 18: 40-42.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 LABORATORIO :
BH: LEUCOCITOSIS, ANEMIA LEVE

ELEVACION DE CREATININA Y NITROGENO UREICO.

VSG

SEROLOGIA POSITIVA PARA HEPATITIS B

HIPOCOMPLEMENTEMIA

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 BIOPSIA
DE SITIOS SINTOMATICOS (PIEL,NERVIO
SAFENO, MUSCULOESQUELETICO,HIGADO,
RECTO Y TESTICULOS)

NECROSIS FIBRINOIDES E INFILTRACION

CELULAR DE LA PARED DEL VASO

PUEDE HABER TROMBOSIS O DILATACION

ANEURISMATICA, EN LAS ZONAS
CICATRIZALES PREDOMINA EL TEJIDO
FIBROSO
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 ANGIOGRAFIA
CUANDO EXISTEN SINTOMAS EN VARIOS
ORGANOS

LOS SIGNOS ANGIOGRAFICOS SON:

MICROANEURISMAS, OCLUSION Y ESTENOSIS
DE VASOS VISCERALES DE MEDIANO Y
PEQUEO CALIBRE.

EN RARAS OCASIONES SE NECESITA

ARTERIOGRAFIA DE MANOS Y PIES.

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 Tratamiento
Sistmica Cutnea

Esteroides dosis Esteroides por

1mg/kg da periodos cortos (3 a 4
semanas), dosis
0,5mg-1mg/kg da
Inmunomoduladores: En las situaciones que amenazan la vida o rpidamente
ciclofosfamida 2 mg / kg progresiva
/ da por
la terapia con pulsos
va oral o como dosis intravenosas Antinflamatorios
IV metil-prednisolona (1000 mg /
mensuales de 0,6 g / m2 da
durante 3 das)

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 PRONOSTICO

LA
DEPENDE DE
MORTALIDA CON
LOS
D ES MAS EL RETRASO TRATAMIENT
ORGANOS
FRECUENTE EN EL O ENERGICO
AFECTADOS
EN EL DIAGNOSTIC LA
Y LA
PRIMER AO O ES DE MAL SOBREVIDA
EXTENSION
DE LA PRONOSTICO A 5 AOS ES
DE LA
ENFERMEDA DE 65-75%
AFECCION
D

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
ENFERMEDAD
DE KAWASAKI
SINDROME LINFOMUCOCUTANEO
 EPIDEMIOLOGIA

LA INCIDENCIA EN
DESCRITA EN 1960 JAPON ES DE 80-100
PRESENTE EN
EN JAPON POR POR 100 MIL NIOS.
NIOS PEQUEOS
TOMISAKU EN ESTADOS
( 9-11 MESES)
KAWASAKI UNIDOS 8 POR 100
MIL.

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 ETIOPATOGENIA
LA ETIOLOGIA ES DESCONOCIDA

EXISTE RELACION CON INFECCION POR VIRUS DE

EPSTEIN-BARR, SARAMPION.

INICIO POSTERIOR A INFECCIONES DE VIAS

RESPIRATORIAS ALTAS

SE HA ASOCIADO A SUPERANTIGENOS
BACTERIANOS (ESTAFILOCOCO O ESTREPTOCOCO)
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 Fase 1: 0 a 10 das. Vasculitis de la capa ntima de las
arterias coronarias , con o sin pericarditis, miocarditis,
endocarditis, o afectacin del sistema electrico del
corazn.

-Fase 2: 11 a 25 das. Vasculitis en todas las capas de las

arterias, con formacin de aneurismas.

-Fase 3: 26 a 30 das. Remisin espontnea de la

inflamacin de los vasos.

-Fase 4: ms de 40 das. Cicatrizacin y estenosis, con

fibrosis de los territorios que han estado

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 ENFERMEDAD DE
KAWASAKI

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 ENF. DE KAWASAKI

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 ENF. DE KAWASAKI

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 ANEURISMA
CORONARIO

Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.

Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
ENF. DE KAWASAKI
FIEBRE NO JUSTIFICADA POR MAS DE 5 DIAS
AL MENOS 4 DE LOS SIGUIENTES:
1.- RASH POLIMORFO
2.- INYECCION CONJUNTIVAL BILATERAL
3.- UNO O MAS CAMBIOS EN LAS MEMBRANAS MUCOSAS
INYECCION DIFUSA DE MUCOSA ORAL Y FARINGEA
ERITEMA O FISURAS EN LOS LABIOS
LENGUA DE FRESA
4.- LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA
5.- UNO O MAS DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN LAS
EXTREMIDADES:
ERITEMA DE PALMAS Y/O PLANTAS
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
EDEMA
Rev. Rheumatol. INDURADO DE MANOS Y/O PIES
9, 731740
(2013); published online 5
DESCAMACION MEMBRANOSA DE LAS YEMAS DE LOS
November 2013;
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
Diagnstico Diferencial
Sarampin
Epstein Bar
Rickettsia
Leptospirosis
Escarlatina
Sx.choque toxico
ARJ
Stevens Johnson
Hipersensibilidad mercurio
Reaccin a drogas
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 LABORATORIO: BHC
:
LEU
COC
ITOS
IS
ANE
MIA
VSG

PCR ELEVADAS

PROTEINURIA O PIURIA ESTERIL

FACTOR REUMATOIDE Y ANTICUERPOS ANTINUCLEARES :

NEGATIVOS
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 EKG Y
ECOCARDIOGRAMA
EKG: ONDA R DEPRESION DEL
PEQUEA SEGMENTO S-T

ECOCARDIOGRAMA:
VALORAR
APLANAMIENTO O CORONARIAS O
INVERSION DE LA DETECTAR
ONDA T ALTERACIONES EN
LA MOVILIDAD
CARDIACA.
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
TRATAMIENTO
Gamma globulina (2g/kg en infusin por
10 h

ASAEl80-100 MG/KG/DIA
tratamiento HASTA
con inmunoglobulina
QUE CEDA
intravenosa LA
dentro de losFIEBRE
cinco a los 10
da de inicio de la fiebre reduce la
incidencia de la arteria coronaria
3-5lesiones
Las MG/KG/DIA
del 25% al 5%HASTA
QUE LAS
PLAQUETAS Y RFA SE
NORMALICEN

Ig IV 2 MG/KG/ EN UNA SOLA

DOSIS
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
 SEGUIMIENTO
ENF. SIN
ANEURISMAS
: SUSPENDER
ASA A LA
SEMANA 6

ANEURISMAS
CORONARIOS
SIN
ESTENOSIS :
ASPIRINA
POR 6 MESES

ANEURISMAS
CON
ESTENOSIS:
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat. ASA 2-5
Rev. Rheumatol. 9, 731740 MG/KG/DIA
(2013); published online 5 DE POR VIDA
November 2013;
 Pronstico
Depender en primer lugar de la aparicin de
complicaciones cardiovasculares.
Los factores relacionados con mayor riesgo de
coronariopata:

Edad por debajo del ao.

Sexo masculino.
Fiebre con duracin superior a 16 das.
Cardiomegalias.
Arritmias.
La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a
3% de los pacientes
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;