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Neuromusculares
Enfermedad en
curso de
empeoramiento
CLASIFICACI
N
MOTONEURONA HEREDITARIAS (atrofia muscular
espinal)
ADQUIRIDAS (polio- ELA)
Marcada debilidad
CLASIFICACIN CLNICA
(BYERS BANKER 1961)
Tres tipos de patologas:
Electromiografa.
Biopsia muscular.
Estudio gentico.
ATROFIA ESPINAL TIPO I
Debilidad o ausencia de movimiento fetal, evidente
en los ltimos meses de gestacin.
Contracturas in tero.
Patologa:
Desmielinizacin segmentaria focal asociada a
infiltrados perivasculares y endoneurales de linfocitos y
monocitos o macrfagos.
Lesiones dispersas por: Nervios perifricos, races
nerviosas y los nervios craneales.
Casos graves Degeneracin axonal.
Cuadro clnico:
Inicio Prdida de fuerza en MMII, Casi siempre
distal, en ocasiones precedida por parestesias sin dolor.
MMII M. abdominales MMSS M. respiratorios.
1. FASE PRODRMICA:
Signos Neurolgicos: Arreflexia, parestesias,
debilidad muscular.
Cuadro infeccioso respiratorio o gastrointestinal.
2. FASE EXTENSIN DE LA PARALISIS:
.
Duracin media de 12 das.
. Rpida extensin de la parlisis.
. Afecta todas las 4 extremidades.
. Abolicin de los reflejos OT.
(Arreflexia).
. Inicialmente puede afectar los pares
craneales sobre todo el facial.
. Dolores y molestias.
3. FASE ESTACIONARIA:
La gravedad de la afectacin neurolgica es variable.
4. FASE DE RECUPERACIN:
Variable y de progresin prximo distal.
Tirotoxicosis
artritis reumatoidea
lupus eritematoso
Miastenia neonatal o transitoria:
Sntomas:
Aparecen luego de varias horas a 3 das despus del nacimiento.
Llanto dbil.
Estrabismo.
Debilidad facial.
ALTERACIN EN LA PRODUCCIN
DE DISTROFINA (PROTEINA) EN LA
MBNA DE LAS CLULAS
MUSCULARES
PRDIDA DE LA FUNCIN
MUSCULAR
FASE DE MARCHA AUTNOMA
Se caracteriza por un retraso o torpeza motriz (2-
3 aos).
4-5 aos Debilidad muscular es progresiva (Se
evidencia en el paso de supino a bpedo).
Aumento de la lordosis lumbar.
Trceps Sural.
Deltoides.
Cuadriceps.
En la marcha:
Cambios en el patrn del paso.
Aumento de la base de soporte.
Equinismo.
Cadas frecuentes
Cadas frecuentes
Debilidad.
Fatiga.
Cianosis
Infecciones repetidas
Trastornos digestivos
Trastornos de la deglucin