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Maladie

orpheline
pulmonaire

Alina Boldescu

Clinique de Pneumologie et Allergologie


UEMP Nicolae Testemianu
Z. N. femme

24 ans
taille de 156 cm de hauteur
d'un poids de 43 kilogrammes
IMC 17,6

Adress (04.08.2015) en raison de plaintes suivantes:


toux sche, priodique tourmente, avec
expectoration muco-sreuse en petites quantits
dyspne l'effort modr ()
asthnie
anorexie
perte de poids ( ~5 kg en 2-3 mois)
Trop peu pour former un diagnostic, non?
Aprs l'accouchement au mois de mars 2014, les
symptmes,
comme la toux et dyspne, se sont aggravs de
faon progressive, qui a servi comme une raison
d'effectuer une radiographie

opacits nodulaires
multiples, bilatrales,
diffuss, dans les deux
champs pulmonaires,
avec des signes de
l'hyperinflation,
distension pulmonaire

17.03.2014
De quelle affection sagit-il tant donn qu'on
vit dans un pays forte prvalence de la
tuberculose?
suggestions
Syndrome interstitiel
hyperinflation
pas dantcdents dexposition professionnelle
pas dantcdents pathologiques reconnus
Tabagisme considrable (8 paquets-annes) Actuellement ne
fume pas (il y a une anne)

Contact avec des personnes malades TB oui (son mari trait


en 2010 )
Malgr les rsultats ngatifs de tests
spcifiques pour la tuberculose:
Test BAAR
GeneXpert
BACTEC

a t diagnostiqu avec:
Tuberculose pulmonaire infiltrative bilatrale, BAAR
ngative. Maladie nouveau :
dtect aprs l'accouchement par la radiographie

prise en charge avec des traitement antituberculeux


(19.03.2014- 09.2014) - 4 mdicaments

lavage broncho-alvolaire
bronchoscopie refus!
Radiologique : dynamique ngative

Clinique: l'arrt du traitement en raison d'amlioration


de l'tat du patient, et rgression de la toux
Histoire de la maladie

3 mois aprs l'arrt du traitement antituberculeux


ltat etait aggrav par l'apparition d'une toux sche et
dyspne, mais a demand des services mdicaux
aprs 6 mois partir de l'apparition des symptmes

On note aussi: amaigrissement (~5 kg en 2-3 mois)

pas de traitement
Aggravation dhyperinflation pulmonaire, avec un syndrome interstitiel avance
dformation en forme de cloche
Pas encore clair
A lexamen clinique
TA 110/70
Exam des voies respiratoires:
La respiration nasale libre
deux hemitorace participer galement l'acte

respiratoire
Auscultation: murmure vsiculaire un peu attnu
dans toute la zone pulmonaire
FR 18r/min
Citez les moyens diagnostiques...
mthodes d'examen radiologiques et endoscopiques:
radiographie thoracique ?
TDM ?
bronchoscopie, bronhografie ?
mthodes fonctionnelles:
spiromtrie ?
PEFmetry ?
Plthysmographie
test de marche de 6 minutes
Les examens de laboratoire:
l'examen microscopique et bactriologique des crachats
examen de sang
examiner le contenu de l'espace pleural
Plusieurs rponses possibles
L'hmogramme:
taux d' hmoglobine: 105 g/l (N- 120-140g/l) anmie
lgre

Lexamen biochimique du sang:


Protine C ractive (CRP) 24 mg/l (N 6 mg/l) signe
dinflammation
TEST DE MARCHE DE 6 min (TDM6)

Femme: D = (2.11 x Taille)-(2,29 x Age) - (5,78 x Poids) + 667


Taille= 156 cm Age= 24ans Poids = 46 Kg = 675.3m
D= 583,3 m !
Si distance parcourue < 82% de D = Anormale

Donnes releves avant le test : Donnes releves aprs le test:

SpO2 = 98% SpO2 = 97%


TA = 103/60mmHg
TA = 110/60mmHg
FC = 98 b/min
FC = 78 b/min
Plthysmographie

RV= 153.6%
CPT 95%
Spirometry
CVF 68%
VEMS 63%
DEP 53%
IT 80%
DEM25-75 49%
DLCO
DLCO 79%
Conclusion:
troubles modrs de la fonction de la
ventilation pulmonaire de type mixte:
Restrictive CVF=68%
- FEV 1= 74,2%
- IT= 80%
Obstructive RV= 153.6%(hyperinflation pulmonaire
modre)
- DEM25-75 =49%
DLCO = 79% lgrement diminu
restrictive ou obstructive, quelle est
cette maladie?
Quelles sont vos hypothses
diagnostiques...?
Et vos examens complmentaire?

Tomodensitomtrie
est ncessaire
(TDM)?
pour mieux comprendre
De quelle
affection
sagit-il ?
l'asthme ?
la BPCO ?
pneumopathies interstitielles chroniques ?
Diagnostics provisoires

LAM Lymphangioliomyomatose

LIP Pneumopathie interstitielle lymphocytaire

DIP Pneumopathie interstitielle desquamative


La lymphangioliomyomatose
(LAM)
est caractrise par une prolifration de fibres musculaires lisses anormales
qui se dveloppe surtout dans le poumon, de faon diffuse et entrane des
destructions kystiques
En TDM on trouve des kystes parois fine ou dune paroi paisse,
disperss dans le parenchyme pulmonaire, diffuse, centrale et priphrique.
Limage ralise est celle dun poumon en rayon de miel
Pneumopathie interstitielle desquamative DIP

Micronodules, lassociation de petits


kystes et dimage en verre dpoli est trs
vocatrice du Dg DIP.
La prdominance est galement
priphrique, chez le 60% de cas environ
et on trouve, prs de la moiti de cas, des
signes de fibrose pulmonaire avec
distorsions architecturales.
laide de ses symptmes :
Tabagism considrable
toux sche, priodique tourmente
dyspne l'effort modr ()
asthnie
anorexie
perte de poids ( ~5 kg en 2-3 mois)
Imagerie
Radiographie: micronodules, des nodules,
diffuses et symtriques, images pseudo-
emphysmateuses
TDM: Images nodulaires, bilatrales,
symtriques, de rpartition centrale et
priphrique, diffuss dans tout le champ
pulmonaire, mais avec prdilection pour les
lobes suprieurs, kyste paroi dabord
paisse puis fine et rgulire
Biologie
Les examens de
routine sont
habituellement
normaux
EFR
Trouble
ventilatoire obstructif
prdominant avec
distension
(augmentation du
volume rsiduel) et
restrictif
Pouvons-nous
dire le diagnostic?
Histiocytoses langerhansiennes-
Formes pulmonaires
Gnralits
Lhistiocytose pulmonaire cellules de Langerhans est une maladie pulmonaire
touchant les plus petites ramifications des voies respiratoires (bronchioles).

Les cellules de Langerhans normales sont situes sous la surface des


muqueuses et de la peau.

Les cellules de dfense de ce type sont appeles histiocytes. Dans lhistiocytose


pulmonaire cellules de Langerhans, elles prolifrent de manire anormale et
infiltrent les parois des bronchioles, aboutissant leur destruction et la
formation de cavits dans le tissu pulmonaire.
Rsultat de la prolifration clonales dhistiocytes.

Formes localises ou diffuses


PLURI TISSULAIRE (HSC) Formes
dissmines ENFANT,
ADOLESCENT

UNI TISSULAIRE
Ex: formes pulmonaires isoles DISSEMINEE (Letterer-Siwe) Formes
Adulte JEUNE, dge MOYEN dissmines NOURRISSON
La forme pulmonaire
Gnralits- pidmiologie

Adulte jeune: 20-50 ans avec pic de frquence de 30 40


ans
Caucasien ++
H/F= 1,5
90-95% dassociation au tabagisme (fumeurs ou ex-
fumeurs!)
Circonstances de dcouverte:
-Toux sche/ dyspne deffort
-Pneumothorax rvlateur dans 10% des cas.
-Atteinte extra-pulmonaire
-Fortuite dans 20% des cas.
un essoufflement
parfois une fatigue,
une perte de poids
des douleurs thoraciques
la fivre.
Environ un tiers des patients nont aucun symptme
Examen clinique
Normal dans la plupart des cas
Signes d'insuffisance respiratoire chronique un stade tardif
Biologie
Les examens de routine sont habituellement normaux

Endoscopie bronchique et LBA


Endoscopie bronchique : normale
Biopsies de la muqueuse bronchique : normales
Cytologie du LBA : hypercellularit macrophagique lie
au tabagisme des patients
EFR
Trouble ventilatoire obstructif prdominant avec distension
(augmentation du volume rsiduel) ; restrictif quelquefois
Gazomtrie artrielle
au repos : hypoxmie modre ; baisse de la TLCO
l'exercice : dsaturation fonction de la svrit de la
maladie
Physiopathologie

Granulome CL

Granulome excav

Remaniements fibreux
Envahissement et destruction
de la paroi des bronchioles
distales Kyste paroi fine
Imagerie: TDM
TRIADE CLASSIQUE

Nodules Nodules excavs Kystes

Nodules excavs (trous)


Kystes paroi paisse
1-10 mm Bilatral, Kystes paroi fine
symtrique Kystes confluents (en carte de gographie)
Bords irrguliers
Rgions suprieures ++ < 10 mm mais parfois jusqu 20 mm
+ Respect des bases Irrguliers : ronds, ovodes, bilobs,
branchs
Biopsie pulmonaire
Elle apporte la confirmation histopathologique du diagnostic,
condition de prlever dans les zones pathologiques dfinies au
pralable par la TDM haute rsolution

A : histiocytose langerhansienne pulmonaire au stade de


kystes
B : fort grossissement: prolifration de cellules de
langerhans associes quelques lymphocytes et polynuclaires
osinophiles
C : confirmation du phnotype langerhansien CD1a+ par
immunohistochimie
Diagnostique = clinique + imagerie +/- LBA
voire biopsie pulmonaire

Diagnostic positif
Il est bas sur une
confirmation
histopathologique
volution
Rgression 25%

Stabilisation 50%
Aggravation 25%: IR, HTAP

La maladie peut samliorer spontanment ou aprs larrt du


tabagisme, avec une rgression partielle ou complte des
lsions. Chez 10 20% des patients, la maladie est rapidement
progressive et entrane des pneumothorax rcidivants
Oscar Wilde a dit :
" Cest facile darrter de fumer, jarrte 20
fois par jour. "

Arrter de fumer pour toujors!!!