TUMORES

DERIVADOS DEL
TEJIDO CONECTIVO
Dr. Walter M. Guitton Arteaga
UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ
CARRIN- FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
 CLASIFICACION DE
NEOPLASIAS MALIGNAS
 CLASIFICACION DE LOS TUMORES PRIMARIOS

TIPOS HISTOLOGICOS BENIGNOS MALIGNOS

_________________________________________________________________________
HEMATOPOYTICOS(40%) MIELOMA
LINFOMA MALIGNO
CONDROGENICOS(22%) OSTEOCONDROMA CONDROSARCOMA
CONDROMA COND. INDIFERENCIADO
CONDROBLASTOMA COND. MESENQUI.MATOSO
FIBROMA CONDROMIXOIDE
OSTEOGENICOS OSTEOMA OSTEOIDE OSTEOSARCOMA
OSTEOBLASTOMA
ORIGEN DESCONOCIDO(10%) TUMOR DE CEL. GIGANTES TUMOR DE EWING
TUMOR DE CELULAS GIGANTES
ADAMANTINOMA
ORIGEN HISTIOCITICO HISTIOCITOMA FIBROSO HISTIOCIT. FIBROSO MALIGNO
FIBROGENICOS FIBROMA METAFISARIO FIBROMA DESMOPLASICO
FIBROSARCOMA
DE LA NOTOCORDA CORDOMA
VASCULARES HEMANGIOMA HEMANGIOENDOTELIOMA
LIPOGENICOS LIPOMA LIPOSARCOMA
NEUROGENICOS NEURILEMOMA
 TEJIDO OSEO

206 Huesos
Tejido se mineraliza en condiciones normales.
Mezcla: Matriz orgnica (35%)
Elementos inorgnicos (65%)
Hueso no mineralizado: OSTEOIDE
 TEJIDO OSEO
Elementos Inorgnicos:
Hidroxiapatita de calcio (99% Ca, 85% P, 65% Na y
Mg).
Elementos Orgnicos:
Clulas seas:
Clulas Osteoprogenitoras, osteoblastos,
osteocitos y osteoclastos.
Protenas de la matriz:
- Colgeno de tipo I (90% de porcin orgnica)
- Protenas no colgenas ( de adherencia,de
captacin de calcio, de mineralizacin, enzimas,
citocinas y factor del crecimiento).
 TEJIDO OSEO

TRANSTORNOSCIRCULATORIOS
TRANSTORNOSINFLAMATORIOS
PATOLOGIA TRANSTORNOS NEOPLASICOS
TRANSTORNOS METABOLICOS
TRANSTORNOS CONGENITOS
 TUMORES OSEOS
Aparecen a cualquier edad, pueden afectar
cualquier hueso.
+ F son los tumores fibrosos y productores de
matriz.
Los T. Benignos + F: Osteocondroma, defecto
cortical fibroso
El Osteosarcoma es la NM primaria de hueso +F
(exceptuando mieloma y linfoma), le siguen el
condrosarcoma y el sarcoma de Ewing.
Los tumores benignos son los ms frecuentes y
aparecen generalmente en los 3 primeros
decenios de vida.
 TUMORES OSEOS
LOCALIZACION:
OSTEOSARCOMA:
Adolescencia.
La mitad aparecen en lugares prximos a la
rodilla.
CONDROSARCOMA:
+F en adultos de mediana edad o edad
avanzada.
Afecta tronco, cintura de miembros, parte
proximal de huesos largos.
 TUMORES OSEOS

CONDROBLASTOMA/T. DE CELULAS
GIGANTES.
+F en epfisis de huesos largos

SARCOMA DE EWING/DISPLASIA
OSEA FIBROSA/ADAMANTINOMA
+F en diafisis
 TUMORES OSEOS

CAUSAS:
- Osteosarcoma: Mutaciones cromosmicas.
S. De Li Fraumani
S. Del retinoblastoma hereditario.
- Infartos oseos
- Osteomielitis cronica MAYOR
- Enf. De Paget INCIDENCIA
- Radiaciones NM OSEAS
- Prtesis metlicas
 TUMORES FORMADORES DE HUESO
OSTEOMA:
Abultamientos ssiles redondos u ovales
Superficie subperiostica o endstica de la cortical
del hueso.
+F en H. Craneales y faciales.
Solitarios
Personas de mediana edad.
Sind. De Gardner: Osteomas mltiples.
Formados por mezcla de tejido reticular y laminar.
Diagnstico Diferencial: Hueso reactivo a
infecciones, traumas o hemangiomas.
Son de crecimiento lento y no se convierten en
Osteosarcoma.
OSTEOMA
OSTEOMA OSTEOIDE
Dimetro mximo < 2 cms.
En 2 y 3 decenio de vida
75% de pacientes < 25 aos
Relacin H:M 2:1
+F en Huesos de miembros (50% fmur y tibia)
Son dolorosos ( PG E2)
Dolor calma con aspirina
TX: Qx
Existe remota posibilidad de transformacin
maligna.
 OSTEOMA OSTEOIDE

Nido. Trabculas "en encaje", mal conformadas y con escasa calcificacin,

abundantes osteoblastos, osteoclastos y vasos sanguneos. No hay atipias.
OSTEOBLASTOMA
Afecta mas a columna.
Causa dolor sordo y profundo que no
cede con aspirina.
No se asocia a reaccin sea intensa.
 OSTEOBLASTOMA

Elementos semejantes a los del osteoma osteoide, pero con

osteoblastos muy prominentes
OSTEOSARCOMA
Tumor mesenquimatoso maligno cuyas
clulas neoplsicas producen matriz sea.
NM primaria +F del hueso (exceptuando
mieloma y Linfomas).
20% de NM primarias.
75% aparecen en < 20 aos
+F en H (6:1)
Suelen formarse en la regin metafisaria de
los huesos largos de los miembros.
50% aparecen en la rodilla.
 OSTEOSARCOMA

A partir de su origen central, invade el cartlago de crecimiento, la

epfisis, corteza y partes blandas. Tringulo de Codman.
OSTEOSARCOMA
Patogenia: Mutaciones genticas/actividad
mittica.
Clnica:
-Masas dolorosas de crecimiento progresivo.
-Fracturas patolgicas.
-Al diagnostico 20% ya tienen Metstasis
Pulmonares.
-Metstasis + F: Pulmn, hueso, cerebro.
Pronostico: Supervivencia a largo plazo 60%
(TX y Expresin p-glucoproteina)
Tratamiento: Quimioterapia
 TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO
OSTEOCONDROMA (EXOSTOSIS)

- Proliferacin benigna, tapizada de cartlago que esta

unida al hueso subyacente por un pediculo seo.
- Pueden ser solitarios o multifocales.
- Gnesis: Alteraciones del cromosoma 8, 11 y 19
- Aparecen solo en huesos de origen endocondral.
- Se Dx + fcilmente al final de la adolescencia
(solitarios).
- +F H (3:1)
- Se ubican en Metafisis de huesos cilndricos largos
(cerca a la rodilla).
- Raro que afecten huesos cilndricos cortos de mano y
pies.
Seccin de segmento costal con osteocondroma
 OSTEOCONDROMA (EXOSTOSIS)

- Clnica:
Masas de crecimiento lento, que pueden
ser dolorosas.
Dejan de crecer cuando se sueldan las
placas de crecimiento.
Raro que den lugar a condrosarcomas u
otros sarcomas.
 CONDROMAS
- Tumores benignos del cartilago hialino.
- Encondromas: los formados en la cavidad medular.
- Condromas subperiosticos o yuxtacorticales: los
formados en la superficie del hueso.
- Son los T. del cartilago intraoseo +F
- +F en 5 a 7 decenios de vida.
- Suelen ser nicos.
- Se ubican en la regin metafisiaria de los huesos
cilindricos y predominan en los huesos cortos de manos
y pies.
- Encondromatosis = Enf. De Ollier (hemicuerpo)
- Encondromatosis + Hemangiomas en tejidos blandos =
Sindrome de Maffucci
CONDROMA

ENFERMEDAD DE OLLIER
 CONDROMA

Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y

pies.
 CONDROMA

condroma. Pieza quirrgica extrada de un hueso, multilobulada,

blanquecina; la superficie de los lbulos lisa y brillante.
 CONDROMA

condroma. Corte histolgico a bajo aumento, que muestra matriz cartilaginosa

con lagunas irregularmente agrupadas, ocupadas por clulas de ncleo y tamao
uniforme.
 CONDROMAS
- Clnica:
Asintomticos
A veces dolor y fracturas patolgicas.
Deformidades.
Pueden recidivar si tratamiento quirrgico
es incompleto.
Rara vez se malignizan cuando son
solitarios.
 CONDROBLASTOMA
- Tumor benigno raro.
- +F en jvenes (2 decenio de vida)
- +F H (2:1)
- Se localiza +F cerca de rodilla
- En pacientes de edad afectan pelvis y costillas.
- Clnica:
Dolorosos
Derrames y limitacin de movilidad articular.
Puede haber recidivas luego del tratamiento
quirrgico.
 CONDROBLASTOMA

Proliferacin de condroblastos; reas de necrosis

con calcificacin.
CONDROBLASTOMA

Proliferacin de condroblastos; foco cartilaginoso

 CONDROSARCOMA
- Caractersticamente hay formacin de cartilago
neoplsico.
- Segn su localizacin:
Intramedular
Yuxtacortical
- Histolgicamente:
Convencional (hialino, mixoide o mixto)
De clulas claras.
Indiferenciado.
Mesenquimatoso
 CONDROSARCOMA

Ndulos cartilaginosos tumorales brillantes invadiendo partes

blandas
 CONDROSARCOMA

Clulas cartilaginosas atpicas, dispuestas en lbulos, con foquitos calcificados.

 CONDROSARCOMA
- Su F es aprox. La mitad del osteosarcoma.
- 2 lugar en frecuencia de tumores malignos
productores de matriz sea.
- +F en > de 40 aos
- +F H (2:1)
- Raro que afecte a la parte distal de los
miembros.
 CONDROSARCOMA
- Clnica:
Masas dolorosas que crecen progresivamente.
- Grados histolgicos:
1 Bajo grado
2 Mediano grado
3 Alto grado
- Supervivencia a 5 aos:
90% 1
81% 2
43% 3
- Metstasis +F: Pulmn y esqueleto
- Tx: Ciruga amplia + Quimioterapia
 TUMORES FIBROSOS
DEFECTO FIBROSO CORTICAL
- Muy F
- 30 50% > de 2 aos.
- Defectos del desarrollo, ms que neoplasias.
- + F excntricamente en metfisis distal del
fmur y proximal de la tibia.
- Casi la mitad son bilaterales o mltiples.
- +F pequeos (0,5 cm. de dimetro)
- > 5 6 cm. = Fibroma no osificante
 OTROS TUMORES
SARCOMA DE EWING
- Tumor seo maligno de clulas redondas
pequeas.
- Dx diferencial: linfoma, rabdomiosarcoma,
neuroblastoma y carcinoma de clulas
fusiformes.
- Fenotipo neural: expresin de oncogen c- myc y
translocacin cromosmica especfica.
- De todos los tumores oseos es el que aparece a
una edad ms temprana.
- +F en Hombres
 SARCOMA DE EWING
- Se inician +F en diafisis de huesos largos
(fmur)
- Masa dolorosa que aumenta de tamao.
- Sensible al tacto y presin, hinchado y
caliente.
- TX: quimioterapia + Ciruga
- Pronostico: 75% a 5 aos de vida
 METASTASIS OSEAS
- Son las NM +F del esqueleto
- Los tumores pueden llegar al hueso por:
1. Propagacin directa.
2. Va linftica/vascular
3. Va intrarraqudea.
- Adultos +F: Prostata, mama, rin y pulmn.
- Nios +F: Neuroblastoma, t. de Wilms,
ostesarcoma, sarcoma de Ewing,
rabdomiosarcoma.
- Se localizan +F en esqueleto axial.
- Rin y tiroides: produce lesiones solitarias.
 ARTICULACIONES
GANGLION Y QUISTE SINOVIAL
- Pequeo quiste (1 1,5 cm. de dimetro)
- Situado junto a una cpsula articular o vaina
tendinosa.
- F alrededor de la mueca.
- Surgen por degeneracin qustica o mixoide del
tejido conjuntivo.
- Si la sinovial se hernia a travs de una capsula
articular o si una bolsa aumenta de tamao
masivamente, puede aparecer un quiste sinovial.
 TUMOR DE CELULAS GIGANTES DE LAS VAINAS
TENDINOSAS Y SINOVITIS VILLONODULAR
PIGMENTARIA
- Neoplasia benigna
- Se forman a partir del revestimiento sinovial de las
articulaciones, vainas tendinosas y bolsas.
- Aparecen entre los 20 y 40 aos.
- No hay predisposicin por sexo.
- El TCG se manifiesta como una masa solitaria, indolora, de
crecimiento lento. Es la neoplasia +F de la mano.
- La SVNP suele manifestarse con una artritis monoarticular
que afecta ala rodilla en el 80% de los casos. Siendo los
sntoma dolor, bloqueo articular e hinchazn recidivante.
- TX: Quirrgico
- Son F las recidivas locales
 TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
- Proliferaciones mesenquimatosas que aparecen en
los tejidos extraesquelticos, no epiteliales del
cuerpo, excluyendo vsceras, cubiertas enceflicas
y el sistema linforeticular.
- Clasificacin: Segn los tejidos que lo componen:
Msculo
Tejido Fibroso
Vasos
Nervios
- F: Aprox. 1% de las NM infiltrantes
- Son causantes del 2% de muertes por cncer
 TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
- Patogenia: Asociado a:
Radioterapia
Inmunodeficiencia
Quemaduras qumicas
Traumatismos
Sndromes hereditarios:
- Neurofibromatosis de tipo I
- Sndrome de Gardner
- Sndrome de Li Fraumeni
- Sndrome de Osler Weber-Rend
 TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
- Localizacin:
40% en Miembros inferiores (muslo)
20% en Miembros superiores
10% en cabeza y cuello
30% en tronco/regin retroperitoneal.
- +F H (4:1)
- Pronostico: Depende de identificacin y graduacin
histolgica.
- Graduacin (I-II-III): Depende de de diferenciacin,
celularidad, N de mitosis, pleomorfismo y necrosis.
- T. superficiales tiene mejor pronostico que los
profundos.
- Supervivencia a 10 aos es del 40%.
 TUMORES DEL TEJIDO ADIPOSO
LIPOMA
- +F en adultos
- Pieden ser :
Lipoma convencional
Fibrolipoma
Angiolipoma
Lipoma de clulas fusiformes
Mielolipoma
Lipoma pleomrfico
 LIPOMA
- Son encapsulados
- De tamao variable
- Contienen adipositos maduros
- En regiones proximales de los miembros y
en el tronco.
- TX: Quirrgico
Corte de una masa subcutnea, constituida por tejido adiposo.
 LIPOMA

A la izquierda se observa una muy delgada cpsula de tejido

conectivo. El estroma es poco aparente: slo se observan algunos
pequeos vasos sanguneos.
 LIPOSARCOMA
- +F entre el 5 y 7 decenios de la vida.
- Suelen formarse en tejidos blandos
profundos de la parte proximal de los
miembros y en regin retroperitoneal.
- Alcanzan gran volumen.
- Son agresivo y producen metstasis.
- TX: Quirrgico.
- Dan recidivas locales.
 LIPOSARCOMA

Liposarcoma de partes blandas. Tumor intramuscular del muslo, de

seis meses de evolucin. Formado por tejido amarillento de
consistencia gelatinosa Con reas hemorrgicas y necrticas en el
cuadrante inferior derecho.
 LIPOSARCOMA

Corte histolgico de un tumor cuyo parnquima consta de clulas

redondeadas, la mayora con caracteres de clulas adiposas,
heterotpicas. Ntese la anisocitosis, anisocariosis, polimorfismo e
hipercromatismo nuclear.
 TUMORES Y LESIONES
PSEUDOTUMORALES DEL
TEJIDO FIBROSO
PROLIFERACIONES SEUDOSARCOMATOSAS
REACTIVAS

Aparecen en respuesta a un
traumatismo localizado, o pueden ser
idiopticos.
Estn compuestos por fibroblastos
gruesos reactivos o clulas
mesenquimatosas afines.
Simulan un sarcoma porque crecen
rapidamente, hay hipercelularidad,
actividad mitotica y tienen aspecto
primitivo.
 PROLIFERACIONES
SEUDOSARCOMATOSAS REACTIVAS
FASCITIS NODULAR
Es la ms frecuente.
En cara palmar del antebrazo de adultos
Aparicin de masa nica, a veces dolorosa que ha
crecido rpidamente en varias semanas.
Se inician en la dermis profunda, tejido subcutneo o el
msculo.
Miden varios centmetros de dimetro mayor, nodulares
y de bordes poco diferenciados.
Son ricos en clulas y formados por fibroblastos
gruesos, dispuestos aleatoriamente.
Diagnostico diferencial: Fibromatosis y sarcoma de
clulas fusiformes.
FASCITIS NODULAR
 PROLIFERACIONES
SEUDOSARCOMATOSAS REACTIVAS
MIOSITIS OSIFICANTE
Se distingue por la aparicin de hueso metaplsico.
En adultos jovenes deportistas.
50% luego de un traumatismo.
Se desarrolla en el tcsc y la musculatura de la parte
proximal de los miembros.
Puede tener de 3 a 6 cms. de diametro mayor, bien
delimitada, parte central blanda y periferia firme.
La celularidad es maxima al inicio, el centro conserva
fibroblastos, pero presenta zona intermedia vecina que
contiene osteoblastos.
Diagnostico diferencial: Osteosarcoma extraesqueletico.
MIOSITIS OSIFICANTE

Masa con distintos grados de osificacin y

calcificacin desarrollada en el espesor de la
musculatura.
MIOSITIS OSIFICANTE

Osificacin progresiva hacia la periferia: fenmeno

de zona.
 FIBROMATOSIS
FIBROMATOSIS SUPERFICIALES
Fibromatosis plantar, palmar y peneana.
Son mas frecuentes en varones.
Aparicin de fasciculos nodulares o mal
delimitados de fibroblastos de aspecto
maduro, rodeados por abundante
colgeno denso.
IHQ: Miofibroblastos.
FIBROMATOSIS SUPERFICIAL
 FIBROMATOSIS
FIBROMATOSIS PROFUNDAS
Ocupan posicion intermedia entre proliferaciones
fibrosas y fibrosarcomas de bajo grado.
Llamados tumores desmoides, pueden ser:
extraabdominales, abdominales e
intraabdominales.
Son masas unicentricas, firmes, mal delimitadas,
de 1 a 15 cms. de dimetro, de color blanco
grisceo, que infiltran estructuras vecinas.
La zona central contiene colgeno denso, la
periferie fibroblastos gruesos, hay pocas mitosis.
FIBROMATOSIS PROFUNDA
 FIBROSARCOMA
- T. raro.
- Aparecen en cualquier parte del cuerpo.
- +F: Retroperitoneal, muslo, rodilla y regin distal
de los miembros.
- No estn encapsulados.
- Son masas infiltrantes, blandas, aspecto de
carne de pescado.
- Suelen tener reas de hemorragia y necrosis.
- Son agresivos, recidivan en ms del 50% de los
casos.
- Producen metstasis en + del 25 % de casos.
 FIBROSARCOMA

Tumor maligno que se observa frecuentemente en la

quinta a sexta dcada de la vida, con mayor frecuencia
en extremidades.
 FIBROSARCOMA

Histolgicamente constituido por una proliferacin de

clulas fusadas que se disponen en fascculos con
diversos grados de atipas y mitosis.
 TUMORES
FIBROHISTIOCITARIOS
HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO
Frecuente en dermis y tejido subcutneo.
Formados por clulas fusiformes anodinas
dispuestas en remolinos.
Son conocidas como dermatofibromas.
Otras variantes son: Hemangioma
esclerosante e histiocitoma.
DERMATOFIBROMA
DERMATOFIBROMA
DERMATOFIBROMA
 TUMORES DEL MUSCULO ESQUELETICO

RABDOMIOSARCOMA
- Son los tumores de los tejidos blandos mas
F de la Infancia y adolescencia.
- Suelen aparecer antes de los 20 aos.
- Predominan en cabeza y cuello o aparato
genitourinario.
- Histolgicamente:
Embrionario (+F) < 10 aos
Alveolar
Pleomrfico (raro) Adultos
RABDOMIOSARCOMA

Rabdomiosarcoma de vejiga
RABDOMIOSARCOMA
RABDOMIOSARCOMA
RABDOMIOSARCOMA

IHQ
 RABDOMIOSARCOMA
- IHQ: Vimentina, Actina, Desmina,
Mioglobina
- TX: (Quimio + QX) Con o Sin Radioterapia
- Pronostico: depende de variedad
histolgica y ubicacin del tumor.
- En adultos es de mal pronostico
 TUMORES DE MUSCULO LISO
LEIOMIOMAS
- +F: tero (Neoplasia +F en la mujer)
Piel
Tejido subcutneo.
- Gnesis: Hereditario/ Autosmico dominante.
- Aparecen en adolescencia.
- Miden en promedio 1 2 cm. de dimetro.
- TX: Quirrgico
LEIOMIOMA
Corte del tero que comprende cuerpo y cuello. En el miometrio del
tercio inferior del cuerpo, masa esferoidea bien delimitada, formada
por tejido rosado plido de disposicin arremolinada, que hace
eminencia al corte.
 LEIOMIOMA

Leiomioma. Corte histolgico a mediano aumento de un tumor

miometrial. El parnquima tumoral est formado por clulas
fusadas agrupadas en fascculos. Los ncleos son de forma y
tamao uniformes, regularmente espaciados, abundante
citoplasma.
 LEIOMIOSARCOMA
- 10 a 20% de los sarcomas de tejidos
blandos.
- +F en adultos.
- +F en Mujeres.
- Se desarrollan en:
Piel
Tejidos blandos profundos de miembros
Regin retroperitoneal.
- Masas indoloras de consistencia firme.
LEIOMIOSARCOMA
 LEIOMIOSARCOMA

Leiomiosarcoma. Corte histolgico a mediano aumento de una

masa tumoral del miometrio. El parnquima tumoral formado por
clulas fusadas densamente dispuestas, sin clara tendencia a
formar fascculos de diferentes direcciones. Las clulas
neoplsicas con ncleos de forma y tamao variables; no aparecen
regularmente espaciadas (variable cantidad de citoplasma).
 LEIOMIOSARCOMA
- IHQ: Vimentina, Actina, Desmina
- TX: Depende de tamao/localizacin/ de
malignidad.
- Pronstico:
Superficiales y pequeos: Buen pronostico
Retroperitoneales y voluminosos:
Generalmente producen extensin local y
metstasis.
MUCHAS GRACIAS