UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

MEDICINA HUMANA
CLNICA MDICO QUIRRGUICA II
REUMATOLOGIA
ESCLERODERMIA

CUSCO PER
2015
 Definicin
Es un trastorno generalizado del tejido conjuntivo caracterizado clnicamente por
engrosamiento y fibrosis de la piel (esclerodermia) y formas peculiares de afectacin
de los rganos internos, en especial el corazn, los pulmones, los riones y el tracto
gastrointestinal.

Se desconocen la etiologa y la patogenia.

Una hiptesis unificadora sobre la patogenia debe explicar los hechos siguientes:

1) notable heterogeneidad de los patrones de extensin y progresin de la

enfermedad, y de la afectacin de rganos internos
2) tasa acelerada de acumulacin de matriz extracelular, tanto en la piel como
en los rganos internos
3) anomalas inmunolgicas, frecuentes y en parte caractersticas
4) contribuciones variables de los cambios inflamatorios agudos y crnicos,
5) anomalas ubicuas y caractersticas de la funcin y la estructura de los
vasos.
HARRIS, BUDD, FIRESTEIN, GENOVESE, SERGENT, RUDDY, SLEDGE. Kelley Tratado de Reumatologa. Sptima
edicin. Elsevier .Espaa. 2006. Vol. III-79
 Esclerodermia

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 Estudio multicntrico del American College of
Rheumatology (ACR)

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 Estudio multicntrico del American College of Rheumatology
(ACR) Esclerodermia inducida por bleomicina
Esclerosis digital de la diabetes mellitus
Distrofia simptica refleja crnica
Micosis fungoide
Enfermedad por cloruro de vinilo
Amiloidosis
Acrodermatitis crnica atrfica
Enfermedad celaca del adulto
Enfermedad por vibracin

Esclerodermia del adulto de Buschke

Escleromixedema
Fascitis eosinfila
Sndrome de eosinofilia-mialgia
Morfea subcutnea generalizada
Esclerodermia inducida por pentazocina
Enfermedad injerto contra husped humana
Porfiria cutnea tarda
Amiloidosis
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HARRIS, BUDD, FIRESTEIN, GENOVESE, SERGENT, RUDDY, SLEDGE. Kelley Tratado de Reumatologa. Sptima
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CLASIFICACIN DE LA ESCLEROSIS SISTMICA
Con esclerodermia cutnea difusa
Engrosamiento cutneo del tronco, adems de la cara y las regiones proximales y distales de las extremidades
Con esclerodermia cutnea limitada
Engrosamiento cutneo limitado a las regiones distales al codo y la rodilla, pero tambin con afectacin de la cara y
el cuello
Sinnimo: sndrome CREST (calcinosis, fenmeno de Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerodactilia y
telangiectasias)
Sin esclerodermia
Manifestaciones caractersticas de los rganos internos, y anomalas vasculares y serolgicas, pero sin alteracin
cutnea clnicamente detectable
En superposicin
Cualquiera de las tres formas previas, junto con un diagnstico de lupus eritematoso sistmico (LES), enfermedad
muscular inflamatoria o artritis reumatoide (AR)
Sinnimos: enfermedad mixta del tejido conjuntivo, lupoderma, esclerodermatomiositis
Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo
Fenmeno de Raynaud con caractersticas clnicas, serolgicas, o ambas, de esclerosis sistmica (ulceracin de los
dedos, asas capilares anormales en los pliegues ungueales, anticuerpos sricos contra el centrmero, edema de los
dedos), pero sin engrosamiento cutneo ni anomalas de los rganos internos tpicas de la esclerosis sistmica

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 Incidencia y epidemiologa

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 Incidencia y epidemiologa

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 Incidencia y epidemiologa

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Presentaciones
clnicas
FENMENO DE RAYNAUD Y ESCLEROSIS SISTMICA

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 FENMENO DE RAYNAUD Y
ESCLEROSIS SISTMICA

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ALTERACIN EDEMATOSA

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 ALTERACIN EDEMATOSA
El edema se debe, en parte, al depsito de glucosaminoglucanos hidroflicos
en la dermis, pero puede reflejar tambin inflamacin local, efectos
hidrostticos y alteracin microvascular
Los sntomas de rigidez matutina y artralgia son tpicos, y la compresin del
nervio mediano aparece frecuentemente
La extensin y la gravedad del edema cutneo no guardan relacin con la
duracin o la clasificacin de la enfermedad

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AFECTACIN DE LA PIEL
 Manifestaciones clnicas

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 Alteraciones histopatolgicas

Hernn Velez A. Jaime Borrero R. Jorge Restrepo M. William Rojas M .Javier Molina L.. Fundamentos de Medicina-Reumatologa. Sptima
edicin.CIB.Medellin.Colombia.2012. 50: p. 681
 Biopsia
Las biopsias cutneas tomadas en fases tempranas de la enfermedad descubren
aumento de las fibras de colgeno hialinizado compacto en la dermis inferior y el
estrato subcutneo superior, junto con infiltrados perivasculares e intersticiales
de linfocitos e histiocitos
 ANOMALAS DE LA MATRIZ EXTRACELULAR

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 INFLUENCIAS SOBRE EL METABOLISMO DE LA MATRIZ

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ANOMALAS
VASCULARES
EXISTEN ALTERACIONES ESTRUCTURALES
CARACTERSTICAS DE LAS ARTERIAS PEQUEAS Y LA
MICROVASCULATURA, Y LAS MANIFESTACIONES
CLNICAS QUE REFLEJAN LA ALTERACIN VASCULAR
DOMINAN CIERTOS ASPECTOS DEL CURSO DE LA
ENFERMEDAD EN TODAS SUS FORMAS.

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Madrid-Espaa.
 FENMENO DE RAYNAUD
Manifestacin inicial ms tpicas de la esclerosis sistmica.
MECANISMOS DEL FENMENO DE RAYNAUD

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 RGANOS INTERNOS EN EL
FENMENO DE RAYNAUD
Existen lesiones arteriosclerticas fibrosas de las arterias pequeas y las
arteriolas

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ANOMALAS
MICROVASCULARES

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Espaa.
CARACTERSTICAS
INMUNOLGICAS
OCURRE EN SUPERPOSICIN CON OTROS
TRASTORNOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO,
CON MS FRECUENCIA LES Y POLIMIOSITIS,
PERO TAMBIN AR, SNDROME DE SJGREN
Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES
ESPECFICAS DE RGANOS, COMO
TIROIDITIS DE HASHIMOTO Y CIRROSIS
BILIAR PRIMARIA.
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TEORA SOBRE
LA PATOGENIA

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Edward d. Harris, alph c. Budd. Kelley tratado de Reumatologa. 7 ed. E.I sevier.
 CARACTERSTIC
AS CLNICAS
PUEDE EXPERIMENTAR UNA AMPLIA GAMA DE SNTOMAS Y DIFICULTADES, DESDE
QUEJAS ATRIBUIBLES A LA AFECTACIN DE RGANOS INTERNOS ESPECFICOS, HASTA
LAS MANIFESTACIONES PROTEICAS DE LA ENFERMEDAD CATABLICA CRNICA.

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 MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELTICAS

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AFECTACIN GASTROINTESTINAL
 tercera manifestacin ms comn de la esclerosis sistmica
precedida por la esclerodermia cutnea y el fenmeno de Raynaud.

la dismotilidad esofgica representa la principal manifestacin de

la esclerosis sistmica sin esclerodermia.

Alteracin funcional del esfnter esofgico inferior. Sntomas:

 Histopatologa en fases tardas de la enfermedad:

La funcin esofgica
evaluada con
tcnicas:
Las anomalas de la
funcin esofgica no son
exclusivas de la esclerosis El esofagograma con bario demuestra dilatacin
y falta de peristaltismo del esfago distal.
sistmica.
Complicaciones del reflujo esofgico crnico:
Al contrario que en la polimiositis, la
aspiracin no es comn en la
esclerosis sistmica, pero se debe
sospechar en pacientes con tos
productiva o infiltrados pulmonares.

Afectacin del
ESTOMAGO (saciedad
fcil y obstruccin
funcional gstrica)

La ectasia venosa del

antro gstrico
(estmago en
sanda) es causa de
hemorragia
gastrointestinal alta en
la esclerodermia.
La afectacin del INTESTINO DELGADO(fibrosis y la atrofia del
msculo liso).
La afectacin del COLON

Afectacin del ESFNTER ANAL

La cirrosis biliar primaria est bien descrita como

cuadro solapado a la esclerosis sistmica, 17% y
se detectaron anticuerpos anticentrmero
AFECTACIN PULMONAR
Causa principal de morbimortalidad.

Se pueden encontrar:
 Riesgo de fibrosis pulmonar intersticial progresiva. Pueden desarrollar enfermedad
intersticial, tambin riesgo de
Anomalas histolgicas de fibrosis difusa: hipertensin pulmonar 33%

EXAMENES

Rx de trax es poco sensible y TC

permite distinguir entre fibrosis e
inflamacin intersticial.

Pruebas de funcin pulmonar

siguen siendo la clave del
diagnstico clnico y la evaluacin
funcional seriada.
Evidencias tpicas de restriccin La afectacin pulmonar, una vez
: establecida, es progresiva

La reduccin aislada de la capacidad de

difusin confiere un pronstico
desfavorable.

La gammagrafa pulmonar con galio ha sido

propuesta para evaluar el componente
inflamatorio.

LAVADO BRONCOALVEOLAR:

- Neutrfilos
- Linfocitos
- Eosinfilos
-
Inmunocomplejos
- Fibronectina
AFECTACIN MIOCARDICA
 Anatomopatologa: fibrosis miocrdica focal 81%
La afectacin miocrdica es un determinante principal de la
supervivencia

Ecocardiografa: Engrosamiento,
derrame del pericardio pero
pericarditis o taponamiento no son
frecuentes.

EKG: Arritmias auriculares y

ventriculares 50%, asociadas con la
Signos clnicos: mortalidad global y el sndrome de
muerte sbita

Holter es sensible y aporta

informacin de beneficio
teraputico.
AFECTACIN RENAL
 Histopatologa:

Lesin proliferativa de la ntima

tpica de la esclerosis sistmica
con necrosis fibrinoide de la
media.

Las elevaciones de la actividad

renina plasmtica y la
disminucin de la perfusin
cortical pueden ser inducidas por
El inicio suele ser tpicamente en los
el fro.
meses de tiempo fro aunque existen
excepciones.
 Se ha su gerido que el vasospasmo funcional conduce a hipoperfusin
cortical renal suficiente para provocar la liberacin de renina.

Los efectos vasoconstrictores de la angiotensina II perpetan la isquemia

cortical renal, y la hipertensin acelerada aporta el elemento de lesin de
la media, lo que conduce a privacin del flujo sanguneo cortical y necrosis,
fijas e irreversibles.

Se produce lesin vascular extrarrenal difusa, junto con desestructuracin

de la ntima, depsito de fibrina y hemlisis microangioptica.

Es posible una cada profunda de los niveles de hemoglobina, y tambin

puede haber trombocitopenia. La demostracin de hemates fragmentados
en la extensin de sangre perifrica puede proporcionar la clave para el
diagnstico precoz.

Sedimento urinario:

Cantidades modestas de protenas y hemates, cilindros son

inusuales.
 MANIFESTACIONES ENDOCRINAS

Indicios histolgicos de fibrosis del tiroides. 14%

Signos de hipotiroidismo: parte de pacientes

MANIFESTACIONES EXOCRINAS

Sndrome seco, 20 al 30%: sequedad de los ojos y la boca, pero es

infrecuente la hipertrofia de las glndulas salivales.
insuficiencia pancretica
La sequedad vaginal

Biopsia de glndulas salivales: fibrosis, en ausencia de infiltracin

por clulas mononucleares

Existen anticuerpos contra las precipitinas de Sjgren (SS-A y SS-

B) en la de pacientes
 EMBARAZO MANIFESTACIONES NEUROLGICAS

Se sabe poco sobre los efectos de la La esclerosis sistmica respeta el

esclerodermia en el embarazo y SNC.
viceversa.
Pero hay: neuropatas por
Enfermedad grave: compresin:

Irregularidad menstrual y amenorrea sndrome del tnel del carpo

Dificultades para concebir (retraso meralgia parestsica,
del crecimiento intrauterino y peso neuropata del trigmino
bajo al nacer) parlisis faciales.

ESCLERODERMIA Y ENFERMEDAD MALIGNA

En particular el carcinoma pulmonar

Carcinoma de mama ocurre en el comienzo de la
esclerodermia
El carcinoma esofgico es raro
TRATAMIENTO
 IMPACTO DE LA CLASIFICACIN Y LA DURACIN DE
LA ENFERMEDAD

Durante las primeras fases de la esclerodermia difusa es ms comn el

engrosamiento cutneo, con extensin e intensidad progresivas, y existe
mayor riesgo de afectacin de nuevos rganos internos.

En las etapas tardas de la enfermedad difusa, es tpica la mejora lenta de

las alteraciones cutneas.

Los objetivos del tratamiento deberan ser algo distintos en cada subgrupo.

Los frmacos elegidos para disminuir la afectacin cutnea no seran

aplicables a los pacientes con esclerodermia limitada.

El tratamiento para prevenir la afectacin de nuevos rganos internos esta

dado por frmacos de tipo antifibrtico, inmunomodulador o dirigido contra
las manifestaciones vasculares
 IMPACTO DEL PROCESO PATOLGICO

La esclerosis sistmica abarca lesiones patolgicas: vasculopata

obliterante, fibrosis, anomalas inmunolgicas e inflamatorias y atrofia
tisular irreversible.

El tratamiento inmunosupresor puede frenar la fibrosis de los pulmones.

La terapia antifibrosa podra reducir la afectacin cutnea, y estabilizar la

funcin pulmonar.

En la actualidad carecemos de cualquier tratamiento para frenar o mejorar

la lesin vascular; sin embargo, es posible actuar con efectividad sobre los
rganos afectados por la vasculopata, son ejemplos la crisis renal de la
esclerodermia y la hipertensin pulmonar

No se puede esperar que ningn tratamiento mejore las caractersticas

atrficas, como la prdida del msculo liso gastrointestinal.
 TERAPIAS MODIFICADORAS DE LA ENFERMEDAD

Debe potenciar la supervivencia y/o reducir la

morbimortalidad. Los objetivos del tratamiento:

1) prevencin de la afectacin de rganos internos

2) detencin del deterioro de la funcin de rganos previamente afectos
3) mejora de la funcin de los rganos previamente afectos

Frente a esta definicin, no existen tratamientos farmacolgicos con eficacia

demostrada para actuar contra la esclerosis sistmica.

Los glucocorticoides carecen de eficacia para frenar el progreso de la esclerosis

sistmica. Su utilidad se limita al control de la miositis inflamatoria y en las fases
inflamatorias de la neumopata intersticial.

Dosis bajas de glucocorticoides: efecto paliativo para las artralgias y las mialgias
Dosis altas de glucocorticoides (30 mg o ms de prednisona al da) estn asociados
con el sndrome de insuficiencia renal normotensa.
HARRIS, BUDD, FIRESTEIN, GENOVESE, SERGENT, RUDDY, SLEDGE. Kelley Tratado
de Reumatologa. Sptima edicin. Elsevier .Espaa. 2006. Vol. III-79
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HIPERTENSION ARTERIAL
PULMONAR

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Medidas de apoyo
La monitorizacin atenta e individualizada puede contribuir a que los
pacientes tengan una vida plena y productiva.
El tratamiento del fenmeno de Raynaud se debe enfocar en la
reduccin de la frecuencia y de la intensidad de los episodios de
vasospasmo inducido por el fro, y en la prevencin de las ulceraciones
isqumicas de las puntas de los dedos.
Todos los pacientes se benefician con el abandono del tabaco y los
cambios del estilo de vida.
En cuanto al tratamiento los bloqueantes del canal del calcio, entre
ellos nifedipino, isradipino, amlodipino, diltiazem y nicardipino, son
subjetivamente eficaces en muchos pacientes, aunque el beneficio
fisiolgico es menos demostrable consistentemente.
El prazosn, un antagonista selectivo de los 1-adrenoceptores,
proporciona beneficio ocasional. Otras terapias, como simpatolticos,
biorretroalimentacin y condicionamiento de Pavlov son ms tiles en
el fenmeno de Raynaud primario

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Medidas de apoyo
Las lceras isqumicas digitales requieren atencin al
papel de la superinfeccin, y consideracin de la posible
contribucin de la calcinosis subyacente.
El AAS y el dipiridamol son, tericamente, tiles, aunque
con eficacia clnica dudosa, y se puede aadir
pentoxifilina para favorecer la perfusin microvascular.
El iloprost parece ser eficaz para controlar el fenmeno
de Raynaud y favorecer la curacin de las lceras de las
puntas de los dedos.
Los AINES son generalmente tiles en el tratamiento de
las artralgias y las mialgias, aunque algn paciente
ocasional requiere dosis bajas de glucocorticoides orales

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Medidas de apoyo
El cuidado de la piel es importante y debe incluir productos
humectantes y tratamiento precoz de las ulceraciones
infectadas.
Se aconsejar a los pacientes que eviten las grandes comidas
y las prendas de vestir estrechas, con el fin de minimizar el
aumento de la presin gstrica.
El paciente con signos de inflamacin intersticial pulmonar
puede ser tratado con glucocorticoides e inmunosupresores en
un intento de detener el desarrollo de la fibrosis intersticial.
Los IECAS, como el captoprilo y el enalaprilo, son
especialmente adecuados para la hipertensin hiperreninmica
de las crisis renales de la esclerodermia, y representan el
tratamiento de eleccin.

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Esclerodermia localizada
Esclerodermia lineal

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Esclerodermia lineal
Esclerodermia lineal

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Morfea

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Morfea generalizada Morfea en placas
Escleredema (escleredema del adulto de
Buschke) Escleromixedema (mucinosis papular,
liquen mixedematoso)

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Fascitis eosinfila
Fascitis eosinoflica; induracin profunda que confiere un aspecto cutneo
en empedrado.
Signo del surco (flecha) y piel de naranja (crculo)
Fascitis eosinfila

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Engrosamiento de la fascia muscular con infiltrado
inflamatorio que se extiende al perimisio (tincin con
hematoxilina-eosina).
Sndrome de eosinofilia-mialgia

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graci