Vasculitis

Dra. Mara E. Santacruz

Vasculitis
Son un conjunto de enfermedades que se caracterizan
por la presencia de inflamacin y necrosis en la pared
vascular.
Pueden presentarse tambin como parte de otras
enfermedades. Como colagenopatas e infecciones.
Se desconoce la causa de la mayor parte.
La infeccin es importante en la patognesis de varias
de ellas. En la periarteritis nudosa 10-30% muestra
infeccin de HVB o C.
La mayora de los que tienen crioglobulinemia se
encuentra infectados de hepatitis C.
La sfilis y el EB pueden asociarte con vasculitis.
Clasificacin
Vasculitis de grandes vasos: aorta,
cartida, temporales.
Vasculitis de vasos medianos: arterias y
arteriolas.
Vasculitis de vasos medianos y
pequeos: arteriolas, capilares, vnulas.
Vasculitis de pequeos vasos: capilares
y vnulas.
Clasificacin
Vasculitis de grandes vasos:
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de la Temporal
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos medianos:
Panateritis nudosa clsica
Enfermedad de Kawasaki
Clasificacin
Vasculitis de vasos medianos y
pequeos:
Pan arteritis microscpica
Granulomatosis de Wegener/Churg-
Strauss
Vasculitis de pequeos vasos:
Prpura de Schoenlein-Henoch
Angeitis leucocito clsticas
Crioglobulinemia
Vasculitis de vasos medianos y pequeos

Se conocen tambin como vasculitis

asociadas a ANCA.
El cuadro clnico puede ser parecido y el
manejo teraputico es similar, por lo que
se justifica considerarlas en conjunto.
Las mas frecuentes son la granulomatosis
de Wegener y la Panarteritis nudosa
microscpica
Granulomatosis de Wegener
Es una vasculitis granulomatosa que afecta el tracto
respiratorio superior e inferior y se asocia a una
glomrulo nefritis necrosante.
La lesin caracterstica esta dada por los granulomas
vasculares y extravasculares, que pueden observar en la
biopsia de mucosa sinusal o pulmn.
Las biopsias de piel pueden mostrar una vasculitis
leucocito clsica.
Sospechar siempre en presencia de sntomas
respiratorios universales (congestin nasal, sinusitis)
que no responden al tratamiento habitual.
Granulomatosis de Wegener
Compromiso pulmonar:
Ndulos con tendencia a la cavitacin.

Hemorragia alveolar

Derrame pleural
Laboratorio
Anemia, leucocitosis, eosinofilia.
Eritrosedimentacin my acelerada.

ANCA c o citoplsmico (antiproteinasa3)

positivo en el 90% de pacientes se
relaciona con la actividad de la
enfermedad.
Tcnicas: IFS (patrones) o ELISA.
Panarteritis nudosa
El concepto clsico de PAN engloba en realidad
2 entidades que se diferencian en la presencia o
no de lesin de los vasos microscpicos.
En la PAN clsica solo estn afectadas arterias
y arteriolas, no as capilares y vnulas. Por este
motivo no suele haber compromiso alveolar.
En la PAN microscpica se afectan tanto vasos
medianos como pequeos, y es caracterstica la
presencia de lesiones pulmonares, renales y
cutneas.
Cuadro clnico
Es muy frecuente la presencia de fiebre, perdida
de peso, artralgias y artritis francas muy
similares a la AR que pueden preceder en aos
a las lesiones pulmonares y renales.
Las lesiones cutneas mas frecuentes son:
lvido reticulares, ndulos, prpura, ulceras en la
piel, garganta y dedos, mono y polineuritis.
Con frecuencia la PAN clsica se relaciona con
el rin, no con el pulmn.
10 a 30% se relaciona con la Hepatitis B.
Cuadro clnico
Compromiso renal: glomrulo nefritis
necrotizante focal y segmentaria. En
ocasiones GN rpidamente progresiva.
Compromiso pulmonar: capilaritis
alveolar, hemoptisis solo en casos muy
graves. Puede presentarse capilaritis
como zonas de exudados perihilares y
basales.
Laboratorio
Anemia, leucocitosis, eosinofilia
VSG, PCR.
Sedimento: hematuria ,cilindros,
proteinuria, mas tarde aumento de urea y
creatinina.
ANCA p por IFI o ELISA
antimieloperoxidasa presente solo en 50%
de los casos.
Tratamiento
Corticoides a dosis: prednisona o
metilprednosona.
Ciclofosfamida oral o endovenosa
TMP-SMZ
Plasmaferesis
Vasculitis por hipersensibilidad
Se caracteriza por la presencia de vasculitis
leucocito clstica en las vnulas de la piel
Prpura palpable.
Se debe a complejos Ag-AC que se depositan
en la membrana basal, secundarios a
infecciones, autoantgenos, frmacos ++++.
Suprimir cutneas puras no requieren
tratamiento, que en casos graves PDN 1-2
mg/k/d e inmunosuprores.
Prpura de Schoenlein-Henoch
Es una vasculitis leucocito clstica con deposito
de IgA en la membrana basal.
Frecuentemente en nios y jvenes siguiendo
una infeccin de vas respiratorias.
Los territorios afectados son: piel, riones,
articulaciones y tubo digestivo.
Solo necesita corticoides en casos de nefritis
severas o hemorragias digestivas.
Suele ser autolimitada, pero recurrente.
Diagnostico
Eco-dopler de la arteria Temporal.
Angioresonancia de las arterias del cuello
y SNC.
Biopsia de la arteria temporal: lesiones
focales mostrando granulomas y clulas
gigantes.
Sndromes renopulmonares

Granulomas de Wegener
Panarteritis microscpicas.
Sndrome de Goodpasture.
Lupus Eritematoso Sistmicos.
Crioglobulinemia.
Arteritis de clulas gigantes:
Enfermedad de Horton
Se caracteriza por el compromiso de la
arteria temporal en casi todos los casos,
la cual presenta una inflamacin
segmentaria granulo matosa con clulas
gigantes.
Afecta personas mayores, frecuentemente
por encima de los 70 aos.
Cuadro clnico
El sntoma mas frecuente es la cefalea,
intensa a veces hemicrnea y con
hipertensiva cutnea.
Claudificacion mandibular.
Perdida aguda de visin: diplopa.
Polimiaglia Reumtica.
Raro: aortitis y ACV.
Cuadro clnico
Se palpan las arterias temporales duras, a
veces dolorosas y sin pulso.
Son frecuentes los sntomas sistmicos
como fiebre y perdida importante de peso.
Laboratorio: inespecfico, VSG > 50 mm.
Puede haber anemia y aumento de las
transaminasas.
Diagnostico
Tratamiento
Prednisona: 1 2 mg/k/d por 4 6
semanas. Cuanto antes por el riesgo de la
Ceguera.
En pacientes con perdida visual:
Bolos de metilprednosolona.
Metotrexato
Prevencin de la osteoporosis.
Bibliografia
Vasculitis: Curso de Recertificacin en
Medicina Interna 2007 Dra. Margarita
Duarte
Diagnstico Clnico y Tratamiento
Lawrence M. Tierney Jr, Stephen J.
Mcphee, Maxine A. Papadakis.
Medicina Interna Farreras
Medicina Interna Harrison
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