PERCY ANIBAL MEDINA CHACON

NEUROCIRUJANO HHUT
 Clasificacin de las principales
malformaciones del SNC segn la
edad gestacional
Edad gestacional Etapa desarrollo Malformaciones asociadas

3 4 sem Neurulacin Espina bfida

Induccin Anencefalia
dorsal Encefalocele

5 a 10 sem Segmentacin Holoprosencefalia

Induccin Malformacin de
ventral Dandy-Walker
8 a 25 sem Proliferacin Megalencefalia
3 a 4 mes Displasias corticales
8 a 34 sem Migracin Esquizoencefalia
4 a 5 mes Lisencefalia
Heterotopias nodulares
 ESPINA BIFIDA
El trmino espina bfida se emplea para
designar diversas malformaciones del
raquis y la mdula espinal originadas por
el cierre defectuoso del tubo neural y
sus cubiertas.
Ausencia congnita del arco posterior
raqudeo (parcial), con procidencia o no de
contenido intrarraqudeo, con exposicin o no
del contenido intrarraqudeo.
El grado de participacin medular sirve para
clasificar este grupo de anomalas.
Botto LD et al. Neural tube defects. N Engl J Med 2 008;341(20):1509
 ESPINA BIFIDA

FORMAS CLINICAS:
1. Espina bfida
abierta (qustica).
2. Espina bfida oculta.

Lemire RJ. Neural tube defects. JAMA 1 988; 259: 558-562

 TIPOS CLINICOS DE ESPINA BIFIDA

Botto LD et al. Neural tube defects. N Engl J Med 2 008;341(20):1509

 ESPINA BIFIDA ABIERTA

MENINGOCELE MIELOMENINGOCELE
TIPOS CLINICOS DE ESPINA BIFIDA
ABIERTA

MIELORAQUISQUISIS
ESPINA BFIDA OCULTA
 MIELOMENINGOCELE

EPIDEMIOLOGIA:

Incidencia: 1-2 x 1 000 nacidos

vivos
Riesgo recurrencia padres:
1 hijo mmc :12%
2 hijos mmc : 10 %

Shurtleft DB. Neurosurg Clin North Am 1 995; 6: 183 193

Campbell LR. Teratology 1 986; 34: 171 187.
 MIELOMENINGOCELE
EPIDEMIOLOGIA:
Ultimas 3 dcadas: Disminucin incidencia todo el
mundo.
Variaciones geogrficas.
Alta incidencia en ciertos grupos tnicos.
Preponderancia femenina.
Condicin socioeconmica baja.

International Centre for Birth

Defects, 1 998:100 1
Park TS. Myelomeningocele. Principles
and Practice of Pediatric
Neurosurgery. 1 999
 MIELOMENINGOCELE
EPIDEMIOLOGIA:
SOBREVIDA:
20 30 aos: 52 68% de los
nios nacidos con
mielomeningocele y
quienes fueron operados
tempranamente despus de
nacidos.

Hunt GM. The median survival time in open spine bifida. Dev Med Child
Neurol 1 997; 39: 568.
 VARIACIONES
INTERNACIONALES
EN LAS TASAS DE
ESPINA BIFIDA

Botto LD et al. Neural tube defects. N Engl J Med 2 008;341(20):1509

 MIELOMENINGOCELE
ETIOPATOGENIA:
Factores genticos o
endgenos.
Factores exgenos o
ambientales.
Factores maternos.

FACTORES GENETICOS:
Rara vez: defectos tubo
neural
Tendencia familiar,
carcter
multifactorial.
Anormalidades
cromosmicas:
duplicacin
cromosoma 11,
Campbell et al. Neural tube defects. Teratology 1 986; 34: 171
trisoma 13 y 18.
 MIELOMENINGOCELE
2. FACTORES
AMBIENTALES:
Fase critica para las
malformaciones del SNC:
21 - 38 das de vida
embrionaria.
Radiaciones inicas.
Infecciones: TORCH.
Hiptesis actual: pulgn
de la papa.

Campbell et al. Neural tube defects. Teratology 1 986; 34: 171

 MIELOMENINGOCELE
3. FACTORES MATERNOS:
Edad: 20 24.
Nivel socio-econmico bajo.
Enfermedades metablicas:
diabetes materna, obesidad
materna.
Abuso drogas: alcohol.

3. FACTORES MATERNOS:
Madres epilpticas con
tratamiento: cido
valproico, carbamacepina.
Hipertermia materna primer
mes gestacin.
Deficiencia de Zinc.
Accin protectora del cido
flico.

Campbell et al. Neural tube defects. Teratology 1 986; 34: 171

ROL METABOLICO DEL ACIDO FOLICO
EN LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Botto LD et al. Neural tube defects. N Engl J Med 2 008;341(20):1509

 CUADRO CLNICO
Alteraciones morfolgicas crvico-dorso-
lumbares.
Formacin qustica crvico-dorso-lumbar
(exposicin de tejido neural).
Disfuncin neurolgica en relacin al nivel
anatmico medular (motor-sensitivo-reflejo-
neurovegetativo).
Hidrocefalia asociada: 85-90% de MMC, la
mayora con malformacin de Arnold-Chiari.
MANIFESTACIONES CLINICAS N Casos %
Normal 5 3.0
Sndrome Motor 160 97.0
Paraparesia 70 42.4
Paraplejia 90 54.6

Sndrome esfinteriano 160 97.0

Sndrome ortopdico 160 97.0

Deformidad pies y piernas 160 97.0
Luxacin congnita cadera 40 25.0

Disrafismo espinal abierto 165 100.0

Mielomeningocele 156 94.5
Mieloraquisquisis 9 5.5

Hidrocefalia ( al nacimiento ) 35 21.2

TOTAL 165 100
 A B C

Localizacin del Mielomeningocele: ( A ) Cervical,

( B ) Torxico, ( C ) Lumbar, ( D ) Lumbo -
DEFICIT MOTOR Y DEFORMIDADES
ORTOPEDICAS EN M. INFERIORES
ESFINTER ANAL HIPOTONICO Y
PROLAPSO RECTAL
AGENESIA DE COSTILLAS Y ESCOLIOSIS
 DIAGNSTICO
Prenatal: Post-natal:

Ecografa. Examen fsico.

Alfa feto protenas. Rx.
Acetilcolinesterasa. Ecografa.
RNM. TAC.
RNM.
 MIELOMENINGOCELE

PRE NATAL:
Alfa-feto protena en sangre materna:
16 18 sem. Sensible e inespecfica
(1)
Alfa-feto protena y acetilcolinesterasa
en lquido amnitico (2)
Ecografa fetal: sensibilidad 100% (3)
1. Wald NJ et al. Lancet 1 977; 1: 1323 1332
2. Wald NJ et al. Lancet 1 979; 2: 651 662 y Loft AG. Prenat Diagn
1993; 13: 93 - 103
3. Toms D & Brown BJ. J Can Assoc Radiol 1 982; 33: 276 - 278
 HIDROCEFALIA Y
MIELORAQUISQUISIS IN UTERO
 MIELOMENINGOCELE

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO:
Gineco - obstetra Nefrlogo
Neonatlogo Enfermera
Neurocirujano Terapista Fsico
Ortopedista Psiclogo
Urlogo Servicio Social
Genetista

Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999

 MIELOMENINGOCELE

EVALUACION
NEUROQUIRURGICA:
La lesin: localizacin, tipo y
cifosis.
La funcin medula espinal:
motora, sensitiva y
esfinteriana.
Hidrocefalia
Malformacin Chiari II
sintomtica

Park TS. Myelomeningocele. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 1 999

 MIELOMENINGOCELE

TRATAMIENTO
NEUROQUIRURGICO:
MANEJO PRE OPERATORIO:
Prevenir:
Hipotermia.
Hipoglucemia.
Hipocalcemia.
Infeccin SNC.
Desecacin de la placa neural.
Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999
 MIELOMENINGOCELE

TRATAMIENTO
NEUROQUIRURGICO:
TIEMPO DE LA CIRUGIA:
El neonato debe ser operado tan pronto
nace, de preferencia en el primer da
de nacido.
La operacin puede realizarse con
seguridad hasta las 72 horas despus
de nacido.
Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999
 MIELOMENINGOCELE

TRATAMIENTO NEUROQUIRURGICO:
OBJETIVOS:
Preservar todo el tejido neural viable.
Reconstituir en lo posible la anatoma
normal.
Minimizar los riesgos de infeccin y
prevenir las infecciones ascendentes
del SNC.

Check WR. Technical note myelomeningocele. J Neurosurg 1 983; 59:718-722

 MIELOMENINGOCELE

CONSIDERACIONES QUIRURGICAS:
Prevenir el reanclaje medular.
Evitar el sangrado y shock hipovolemico.
El cierre hermtico dural previene las
fstulas.
Evitar compresin neural durante cierre
dural.
Manejo adecuado de hidrocefalia.

McLone DG. Technique for closure of myelomeningocele. Childs Brain 1980;6:67

 MIELOMENINGOCELE

DEFICIT NEUROLOGICOS O DE SU
REPARACION:
Parlisis.
Hidrocefalia.
Malformacin Chiari tipo II.
Anclaje medular.
Siringomielia y Siringobulbia.
Inclusiones dermoides intraespinales.
Anormalidades endocrinas.

Botto LD et al. Neural tube defects. N Engl J Med 2 008;341(20):1509-15

 MIELOMENINGOCELE

SECUELAS NEUROLOGICAS:
Deformidad de extremidades.
Deformidad espinal y cifoescoliosis.
Oblicuidad plvica.
Disfuncin esfinteriana vesical e
intestinal.
Disfuncin sexual.
Trastornos del aprendizaje.

Botto LD et al. Neural tube defects. N Engl J Med 2 008;341(20):1509-15

MIELOMENINGOCELE E HIDROCEFALIA

La hidrocefalia coexiste
en el 80 - 90% de los
nios nacidos con 23

mielomeningocele.

Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999

MIELOMENINGOCELE Y CHIARI TIPO II

Malformacin
Chiari tipo II se
presenta en el 10% de 23

los nios nacidos con

mielomeningocele.

Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999

MIELOMENINGOCELE
Y ANCLAJE MEDULAR

Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999

 COCIENTE INTELECTUAL DE LOS NIOS
NACIDOS CON MIELOMENINGOCELE

Depende:
Grado hidrocefalia.
Presencia Infeccin SNC.
Localizacin de la lesin.
Grado de discapacidad.
El 73% de los sobrevivientes tienen un
QI > 80

McLone AG, et al. Concepts in Pediatric Neurosurgery. 1985

 DEAMBULACION DE LOS NIOS
NACIDOS CON MIELOMENINGOCELE

Casi todos los nios con

lesiones sacras deambulan por
la comunidad; con raras
excepciones todos aquellos con
lesiones toraxicas no
deambulan

Samuelsson L. J Pediatr Orthop 1 988; 8: 569 - 575

 INCONTINENCIA DE LOS NIOS
NACIDOS CON MIELOMENINGOCELE
Solamente el 6 17% de los nios
nacidos con mielomeningocele tienen
continencia urinaria (1)
el manejo de la incontinencia se ha
hecho mas efectiva con el
cateterismo vesical intermitente (2)
Problemas urinarios: ITU, reflejo
vesicoureteral, hidronefrosis, IR,
Muerte.
1. Ames MD. Pediatrics 1 972; 50: 466 470
2. Lapides J, et al. J Urol 1 972; 107: 458 - 461
COMPLICACIONES POST
OPERATORIAS

Dehiscencia de herida operatoria.

Fstula LCR.
Meningitis y ventriculitis.
Sepsis.
Mortalidad global con tratamiento.
 PRONSTICO
Compromiso medular o no.
Nivel de lesin medular.
Oportunidad del tratamiento (quirrgico).
Malformaciones asociadas.
Magnitud de disfuncin de vas urinarias
(hidronefrosis).
Persistencia de incontinencia fecal y/o urinaria.
Calidad de la fisioterapia.
Oportunidad de tratamiento ortopdico y urolgico.
Capacidad de deambulacin.
Calidad del apoyo familiar.
Mortalidad: disfuncin renal.
 ENCEFALOCELES
ANTERIORES

DEFINICION:
Defecto craneal,
generalmente asociado a
una hernia de contenido
intracraneal.
ENCEFALOCELES
EPIDEMIOLOGIA:
Incidencia: 1 3 casos por cada 10,000
nacidos vivos.
Relacin crneo bfido/ espina bfida = 1/10
ENCEFALOCELES
EPIDEMIOLOGIA:
Encefaloceles Occipitales:
Predomina en personas de raza
blanca y de origen europeo o
norteamericano.
Encefaloceles Sincipitales:
Ms frecuentes en asiticos,
africanos y aborgenes
australianos.
Sugiere origen gentico con
expresiones diferentes.
ENCEFALOCELES
ETIOLOGIA:
La mayora son espordicos e inconstantes en un
nmero de sndromes y su causa es desconocida.
Infeccin viral Toxoplasmosis
Diabetes tratada con insulina, anticonvulsivantes
( fenitona y primidona ), warfarina,
Inhibidores ECA, Inductores de la ovulacin,
Hipervitaminosis A, Salicilatos.
La hipertermia materna ( anti mitotico ), la
irradiacin, la hipoxia
En 1 992 se postul las bandas amniticas y las
adherencias como causantes.
Anomalas cromosomicas
ENCEFALOCELES
PATOLOGIA:
El tejido encontrado dentro del saco del
encefalocele frontoetmoidal no tiene
funcin importante y se asocia en un 10 -
20% con hidrocefalia.
En la piel del encefalocele puede existir
reas de hipertricosis o con hemangioma.
Puede estar cubierto de piel normal o piel
delgada.
ENCEFALOCELES
CLASIFICACION DE LOS ENCEFALOCELES

BASAL CONVEXIDAD:
Esfenoparietal Frontal
Intranasal Interparietal
Esfeno - orbitario Occipital
Esfenomaxilar
Cervico-occipital.
SINCIPITAL
ATRESICA
Nasofrontal
Alopcica (parietal)
Frontoetmoidal
Naso-orbiatrio. Nodular (occipital)
ENCEFALOCELE ETMOIDONASAL
ENCEFALOCELE FRONTOETMOIDAL
ENCEFALOCELE
FRONTO-NASAL
ENCEFALOCELE NASO - ORBITARIO
ENCEFALOCELE INTERPARIETAL
ENCEFALOCELE OCCIPITAL
ENCEFALOCELES - TOMOGRAFIAS
IESN, 1 999 2 003

( n = 79 pacientes )
 ENCEFALOCELES RESONANCIA
MAGNETICA IESN, 1 999 2 003

Slo se
realizaron 2
pacientes
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

rea Frontonasal: Dermoide

Craneal, Neurofibroma y
Teratoma.

Encefalocele Basal: Plipos

Nasales y Glioma Nasal.
QUISTE DERMOIDE
TERATOMA
 Complicaciones post quirrgicos en los
Encefaloceles Anteriores - IESN, 1 999 2 003

Complicacin Nmero Porcentaje

Fstula LCR 3 6.7
Infeccin HOp 3 6.7
Infeccin SDVP 2 4.4
Meningoencefalitis 1 2.2
Ventriculitis 1 2.2
Otras 1 2.2
 Arnold Chiari

Malformacin rara congnita

del SNC.
Localizada en la fosa
posterior o base del cerebro
Pertenece al grupo de las
malformaciones de la
charnela cervical y el crneo.
 Arnold Chiari
1era decripcin1883:
(John Cleland).
1891 por Hans von
Chiari.
1894 Julius Arnold
completan la
descripcin.
 Arnold Chiari

Defecto variable, en la
formacin del tronco
cerebral, que a menudo
se asocia a hidrocefalia
La forma mas extrema
consiste en la herniacin
de amgdalas
cerebelosas y del tronco
cerebral a travs
foramen magnum
 ARNOLD CHIARI
Hidrocefalia aparece
debido al bloque de los
orificios de salida del IV
ventrculo o por estrechez
asociada del acueducto.
La malformacin de
Arnold Chiari puede
aparecer aislada, aunque
a menudo se asocia a
otras malformaciones del
cerebro y de la mdula
espinal como siringomielia
y espina bfida.
 TIPO I
Descenso anmalo de las amgdalas
cerebelosas a travs del agujero
magno, pudiendo asociarse a un
desplazamiento anterior de la mdula
espinal o tronco cerebral
Puede ser asintomtica.
La clnica, de aparecer se manifestar en la juventud y en
forma de:
Cefalea: aparecer conesfuerzos fsicos y tendr una distribucin
occipital u occipito-nucal con difusin al resto del crneo.
Cervicalgia:
Alteraciones visuales: nistagmus
Complicaciones neuro-otolgicas: trastornos de la audicin como
acfenos y tinnitus, vrtigos y mareos,
Alteraciones de los nervios craneales: transtornos deglucin
ocasionan problemas en la sensibilidad o movilidad de la piel y
msculos de la cara y cuello.
Sndrome de apnea del sueo.
Otras: alteraciones motoras, sensitivas, del control de esfnteres
 CLASIFICACIN : TIPO
II
Combina la forma I con
un descenso de la
mdula y las estructuras
del tronco hacia el
agujero magno, lo que
provoca su distorsin.
En 90% est asociado a
la presencia de un
mielomeningocele
lumbar.
 Clasificacin : tipo III
En este tipo al
desplazamiento del
cerebelo y tronco
cerebral hay que
aadir la presencia de
meningo encefalocele
infratentorial.
 CLASIFICACI
N IV

Esta forma se
caracteriza por una
hipoplasia del tronco y
del cerebelo, sin que
sea necesario un
desplazamiento caudal
de estas estructuras
MRI - Arnold-Chiari malformation and hydrocephalus: This 47-year-
old woman presented with headaches and clumsiness of gait.
Examination was significant for diminished upgaze, truncal
instability and bilateral hyperreflexia. The T1-weighted axial MR
image on the left shows symmetrical marked enlargement of the
lateral ventricles with slight effacement of the cortical sulci. The T1-
weighted sagittal image on the right demonstrates an inferior
displacement of the cerebellar tonsils and a fourth ventricle that
does not appear enlarged.
 TRATAMIENTO
El tratamiento de esta
malformacin es quirrgico.
La ciruga se basa en la
reconstruccin de la parte
ms posterior de la fosa para
liberar as las estructuras
que puedan verse
comprimidas.
No todas las malformaciones
de Arnold precisan ciruga,
uno de los criterios clsicos a
la hora de indicarla es la
presencia de compresin del
tronco del encfalo dado que
parece estar asociado a una
mayor incidencia de muerte
sbita
 EMBRIOLOGIA DEL
CRANEO
El crneo est formado por:
1.- Neurocrneo.
2.- Viscerocrneo o splacnocrneo.
 Embriologa del
crneo
En el neurocrneo:
1) la boveda craneal (calota u osteocrneo
o desmocrneo.
2) la base del crneo o condrocraneo,
denominada as por el mecanismo de osificacin
endocondral.

El viscerocrneo : esqueleto de la cara y aporta

algunos huesos y cartlagos al sector del cuello.
 NEUROCRANEO MEMBRANOSO

Se forma por osificacin membranosa del mesnquima que

reviste al cerebro, derivado de la cresta neural.

Durante la vida fetal, los huesos planos de la calota estn

separados por membranas de tejido conectivo denso.

El crecimiento y expansin del crneo est causado por el

desarrollo cerebral.
 NEUROCRANEO CARTILAGINOSO

Se desarrolla por la fusin de varios cartlagos, formando la base

del crneo.
El Cartlago Paracordal, se fusiona con los cartlagos de los
esclerotomas occipitales.
El Cartlago Hipofisiario, forma el cuerpo del Esfenoides.
Las Trabculas Craneales junto a las Cpsulas Nasales
constituyen el cuerpo del Etmoides.
Las Cpsulas Oticas, forman la regin petrosa y mastoidea del
Temporal.
 SUTURAS CRANEALES
La sutura: delgada capa de tejido conjuntivo intermedio
entre los huesos del crneo, existen dos tipos:
sindesmosis en la bveda.
sincondrosis en la base.

Suturas:
Al nacimiento tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso.
6 meses y el ao se produce una identacin, los bordes irregulares
se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan.
Hacia los 10 a 13 aos las suturas son ocupadas funcionalmente
por tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado.
Verdadera osificacin: cuarta o quinta dcada de la vida.

Cuando estas suturas se cierran u osifican en un perodo

anterior al que fisiolgicamente les corresponde aparecen
las Craneosinostosis.
 SUTURAS CRANEALES
Sutura Sagital: En
lnea media
anteroposterior, entre
los dos parietales.
Sutura Coronal: Entre
el frontal y los
parietales.
Sutura Metpica:
Entre las dos mitades
del hueso frontal.
Sutura Lambdoidea:
Entre los parietales y el
occipital.
 FONTANELAS
Es el sitios donde se encuentran
tres o cuatro huesos de la bveda
y las suturas se ensancha.
Fontanelas constantes
Fontanela Anterior o
Bregmtica de forma
cuadrangular, situada entre los
dos parietales y las dos mitades
del frontal.
Fontanela Lambdoidea que
ocupa el espacio triangular
entre los parietales y la concha
del occipital.
Otras fontanelas constantes
son la ptrica o anterolateral y
la astrica o poterolateral.
Las fontanelas inconstantes son la
glabelar, metpica, cerebelosa y
la parietal de Gerdy.
 FONTANELAS
Las fontanelas son importantes para conocer
mediante su palpacin el estado de la
presin intracraneal.
Ellas permiten hacer una valoracin del
crecimiento del crneo y su cierre prematuro
constituye uno de los signos a tener presente
en el diagnstico de las CS., normalmente
est deprimida y late.
La anterior o bregmtica debe cerrar entre los 14
y 22 meses.
La posterior entre el segundo y tercer mes de la
vida.
La ptrica o anterolateral alrededor de los tres
meses.
La astrica o posterolateral en el segundo ao.
 CRANEOSINOSTOSI
S
Se calcula que de cada 10,000 personas
que nacen se encuentran entre 3 y 5 con
CS, para una incidencia de 0,05%
VIRCHOW: formul el principio, aceptado
hasta nuestros das, que cuando la
sinostosis entre dos huesos ocurre
tempranamente, el crecimiento normal est
inhibido en direccin perpendicular a la
lnea de sutura cerrada y el crecimiento
compensatorio ocurre en otras direcciones.
PRINCIPIO DE VIRCHOW
 INTRODUCCION
Tessier: Preservar y restaurar la
eficiencia del cerebro, visin y
estructuras faciales, asi como obtener
mejora esttica.
rea craneofacial: crneo, rbitas y
regin orbito maxilar.
Berttolotti: Craneosinostosis.
Virchow: Craneoestenosis.
Sndromes craneofaciales.
 INTRODUCCION
Fusin prematura de una o ms suturas craneales.
Puede ser por defecto en la osificacin (primaria) o por falla en
el desarrollo cerebral (secundaria)
Craneosinostosis simple o compuesta.
Han sido implicadas mutaciones en gen que codifica
receptores del factor de crecimiento fibroblstico, localizado en
cromosoma 7.
Actividad anormal osteoblstica dentro del hueso sinosttico.
Primaria: cuando una o ms suturas se unen prematuramente
y el cerebro sigue creciendo.
Secundaria: fusin temprana de suturas cuando hay falla
primaria en desarrollo cerebral.
 FRECUENCIA
Incidencia: 0.04 a 1% o 1caso por cada 20
000 nacidos vivos.
De 2 a 8% son primarias.
Sagital: 50-60%, coronal: 20-30%, metpica:
4-10% y lambdoidea: 2-4%.
 MORBILIDAD Y
MORTALIDAD
HTE es rara en fusin de sutura nica.
Craneosinostosis difusa estn en riesgo de
desarrollarla.
Secundaria: retraso en desarrollo
neuropsicolgico.
Adems pueden presentar problemas en va
area o en rbitas.
 EDAD Y SEXO
En general no hay predileccin por uno u
otro sexo.
Formas severas: ligero predominio
masculino en forma sagital y femenino en
coronal.
Evidente al nacer con otras anomalas
craneofaciales.
Hasta los 18 meses se empieza a hacer
evidente.
 TEORIAS
Defecto primario de al bveda (Virchow)
sifilis afecta huesos craneales.
Intrautero: presin externa ,
oligohidramnios, desproporciones
fetopelvicas.
Defecto primario de la base: osificacin
defectuosa de la base y transmite vectores
de fuerza a bveda por tractos durales.
Alteracin primaria del mesenquima.
Hereditaria.
CLASIFICACION
I. CRANEOSINOSTOSIS IDIOPATICAS
Escafocefalia 44%
Plagiocefalia: Ant - Post 17%
Trigonocefalia 4%
Braquicefalia 4%
Sinostosis multiples 7%
CLASIFICACION
II. CRANEOSINOST. SINDROMICAS
Sd Crouzon 7%
Sd Apert 4%
Sd Chotzen Sd Pfeiffer,
carpenter
III. CRANEOSINOSTOSIS SECUNDAR
Enf Hematologicas
Enf Metabolicas
Teratogenos
Post shunts
IV. COMPRESION MECANICA
CLINICA
DEFORMIDAD CRANEOFACIAL
Suturas involucradas, severidad, hipoplasia
sea y compensacin sea
SD NEUROLOGICO
a.Deficiencia Mental: no comprobado relacin
directa con subnormalidad, salvo
hereditarios
b.HTE: insuficiencia de cavidad craneal para
su contenido. cefalea y alt visuales (edema
y atrofia papila)
c.Hidrocefalia: causa principal de HTE
CLINICA
ALTERACIONES ORBITARIAS
Orbitoestenosis: exoftalmos (verticalizacin
techos orbitarios, frontalizacin las alas del
esfenoides y descenso etmoides)
Sd Craneofaciales: anterior y esqueleto
orbitario
ALTERACIONES ESQUELETO FACIAL
Hipoplasia macizo facial
Apiamiento dental, paladar ojival,
maloclusion
Pseudoprognatismo, hipoplasia maxilar,
desarrollo septo nasal...
 ESCAFOCEFALIA
Se produce por el cierre de
la sutura sagital,
el crneo toma forma
alargada en sentido
anteroposterior con
disminucin del dimetro
biparietal.
La frente es ancha en
relacin con la regin
occipital y puede palparse
un reborde seo a todo lo
largo de la sutura
sinostosada.
Esta es la variedad ms
frecuente en la mayora de
las series.
ESCAFOCEFALIA
PLAGIOCEFALIA
ANTERIOR
Segunda en frecuencia
Compleja, cierre de hemisutura
coronal y de base de crneo:
frontoesfenoidal, frontoetmoidal y
frontozigomatica
cabeza tiene forma oblicua , con
abombamiento frontal en el lado
sano y dismorfia facial, en el lado
daado la rbita est hipoplsica.
PLAGIOCEFALIA
ANTERIOR
TRIGONOCEFALIA
Producida por el cierre de la sutura
metpica.
la frente es estrecha, triangular con un
borde palpable y visible que descubre
la subyacente sutura cerrada.
Las rbitas tienen forma oval y los ojos
aparecen anormalmente juntos
(hipotelorismo).
TURRICEFALIA -
BRAQUICEFALIA
Se produce por el cierre completo de la sutura
coronal,
presentndose un crneo en torre con
disminucin de su dimetro anteroposterior y
alargado en altura.
TURRICEFALIA
CRANEOSINOSTOSIS
MULTIPLES
AFECCION VARIAS SUTURAS
Mas graves y polimorfas
OXICEFALIA: todas las suturas
afectadas: microcraneo
CRANEO EN HOJA DE TREBOL
CRANEO EN TREBOL
 CRANIOFACIALES
SINDROMICAS
SD APERT
Acrocefalosindactilia, craneosinostosis
mltiple con afeccin de ambas suturas
coronales, sagital, base de crneo
Orbito estenosis, macizo facial
hipoplasico
Pseudoprognatismo, obstruccin nasal
Retraso mental
Espordico, autosmico dominante
SINDROME DE APERT
 CRANIOFACIALES
SINDROMICAS
SD de CROUZON
Craneosinostosis multiple, hipoplasia
maxilar y exoftalmos
Mas evidente a partir primer ao de vida
Crouzon Alto: mayor afeccin calota
craneal
Crouzon Medio: afeccin orbitaria
fundamentalmente
Crouzon Bajo: afeccin macizo facial
SINDROME DE
CRUZON
TRATAMIENTO

El tratamiento de las craneosinostosis

es eminentemente quirrgico.
Precoz antes del ao.
Est indicado por la presencia de
hipertensin endocraneana, atrofia del
nervio ptico, retraso del desarrollo
psicomotor, con fines estticos y para
permitir un crecimiento del cerebro sin
restricciones
TRATAMIENTO
El cerebro es la fuerza mayor que
determina el crecimiento del crneo.
El cerebro al nacimiento pesa menos
de 400 gramos, se incrementa un
85% en los primeros seis meses y un
135% en el primer ao, alcanzando
entre los 2 y 3 aos el 80% de su
volumen adulto.
TRATAMIENTO
Cuatro grandes grupos:
1.- Creacin de lneas de suturas
artificiales.
2.- Fragmentacin mltiple craneal
(morcelacin).
3.- Descompresiones o colgajos.
4.- Combinacin de los mtodos
anteriores.
AVANCE FRONTOORTBITARIO -
AVANCE OCCIPITAL- CRUCETA
PARIETOTEMPORAL
HIDROCEFALIA
PRODUCCION REABSORCION

CIRCULACION
 LCR Produccin
PRODUCCION POR LOS PLEXOS COROIDEOS.
PRODUCCION EXTRACOROIDEA (20%).
FASES:
ULTRAFILTRADO (depende de la PH)
SECRECION (mecanismos de metabolismo activo Na-K
Cl)
Velocidad de formacion 0.35mL/min # 450 500
mL/24h.
Distribucin:
Ventrculos: 40 - 50cc
Espinal : 30cc
Cisternas y espacio subaracnoideo: 50 60cc
Produccion del LCR

Choroid plexuses
of lateral, third and
fourth ventricles
Ependymal lining
of ventricular
system
Pia-glial
membrane
Blood vessels
 CIRCULACION DEL LCR
EXPANSIN SISTOLICA DE
LOS VASOS ARTERIALES
INTRACRANEALES.

FASE SISTOLICA Y
DIASTOLICA ES IGUAL EN
EL SISTEMA VETRICULAR
EN EL ESPACIO
SUBAACNOIDEO LA FASE
SISTOLICA ES MAS
CORTA.
 REABSORCION DEL
LCR
VILLI ARACNOIDEOS:
Depende de la presin
hidrostatica del LCR
P esa / P svd.
GRANULACIONES
ARACNOIDEAS.
VIA TRANSCEREBRAL:
por los capilares,
gracias a la gradiente
hidrosttica y osmtica.
REABSORCION
LCR
Composicion
bioquimica
CARACTERISTICAS LCR
La presin normal decbito 5-15 cm de agua.
En posicin sentada, 20-25 cm a nivel
lumbar.
Densidad 1.007.
pH 7,33- 7,35.
Celularidad : 0-5 adulto, lactante hasta 10 y
el neonato hasta 20.
PRESION DE LCR=
PIC
Ecuacin de Davson
PIC= P(LCR)= ROUT x QLCR +PSLS

ROUT : Resistencia hidrulica del circuito

QLCR : Tasa de produccin del Lcr
PSLS : Presin venosa del seno longitudinal superior
 QLCR : Tasa de
produccin del LCR
Se encuentra entre 0,2-0,4
ml/min. (Media: 0,35ml/m)
(sueo:1,1ml/m) (madrugada:
3,5 mayor) (mayor en los
jvenes).
Sistema linftico cerebro.
El ritmo de produccin es
relativamente independiente
de la presin del LCR.
Para que existe un equilibrio la
produccin de LCR debe ser
igual a la reabsorcin.
60-80% plexos coroideos.
20-30% extracoroideo.
PSLS : Presin venosa del seno longitudinal
superior
El volumen de reabsorcin de LCR por minuto es
directamente proporcional a la diferencia de presin
entre el lquido y los senos venosos durales (PLCR y
PSLS) PLCR - PSLS = 100 - 300 mmH20
Gradiente de absorcin: Pr
LCR- Pr Venosa : 5-10 mmHg.
Los valores normales de la presin en
reposo del LCR al depender de las
variables estudiadas varan con la EDAD
ya que tambin cambian con la edad la
complianza del cerebro y la del crneo.

Neonato: 10 a 14 mm de agua
Lactante: 30 a 80 mm de agua
Nios: 40 a 100 mm de agua
Adultos: hasta 150 mm de agua.
 CIRCULACION

LCR
PRODUCCION REABSORCION
 HIDRAULICA
DEL NEUROEJE

BIOMECANICA
DEL NEUROEJE

PRESION
 BIOMECANICA DEL NEUROEJE
EN LA HIDROCEFALIA
El cerebro es un sistema VISO ELASTO PLASTICO.
Pp presin de las venas intraparenquimatosas, debe ser igual a la
presin del LCR.
P LCR > P P se producir una fatiga en el parnquima cerebral
disminuyendo el liquido extracelular y venoso lo que producir
adelgazamiento del parnquima y dilatacin ventricular.
P LCR < PP se invierte la gradiente de presiones y se re expandir el
liquido extracelular y venoso lo que producir una recuperacin del
parnquima cerebral (instalacin de SDV).
El rea ventricular es importante cuando se produce la rpidamente
el drenaje ventricular producindose as hematomas subdurales.
 Mecanismos de
compensacin
-Expansin cerebral.
-Dilatacin del canal central medular.
-Reduccin de espacios vasculares e
intersticiales.
-Flujo transcerebral o por linfticos de
vainas de nervios craneales o raqudeos.
-Disminucin en produccin de LCR.
 HIDROCEFALIA
SINDROME CARACTERIZADO POR UN
DESIQUILIBRIO EN LA FORMACION CIRCULACION
Y REABSORCION DEL LCR CON DILATACION
VENTRICULAR Y AUMENTO DEL LCR.

DILATACION VENTRICULAR CON PRESION DE LCR

AUMENTADA (HIDROCEFALIA HIPERTENSIVA).

AUMENTO DE LAS CAVIDADES VENTRICULARES

POR ATROFIA CEREBRAL EN LA EDAD SENECTA
(HIDROCEFALIA EXVACUO).
 CIRCULACION

PRODUCCION REABSORCION
ETIOLOGIA
1. HIDROCEFALIA CONGENITA:

* Estenosis del acueducto de Silvio.

* Malformacin de
Chiari. *
Malformacin de Dandy Walker.
2. HIDROCEFALIA ADQUIRIDA:
* Malformaciones vasculares.
a. Traumtica.
b. Inflamatoria.
c. Post hemorrgica.
d. Tumoral.
e. Post quirrgica.
f. Infeccioso.
 CLINICA DE LA
HIDROCEFALIA
-AUMENTO DEL PERIMETRO CEFALICO.
-MACROCRANEO.
-FONTANELAS TENSAS Y ABOMBADAS.
-SUTURAS SEPARADAS.
-PIEL BRILLANTE Y VENAS DE PIEL
DISTENDIDAS.
-OJOS EN SOL PONIENTE.
-IRRITABILIDAD.
-VOMITOS.
-PARESIA DE OCULOMOTORES.

SE ASOCIA SIGNOS DE HTE.

 HIDROCEFALIA
Cuadro clnico + imagen dilatacin
ventricular.

Clnicamente sano + imagen de dilatacin

ventricular.

Cuadro clnico + imagen sin dilatacin

ventricular.
 HIDROCEFALIA
ACTIVA
Alteracin de la circulacin de
LCR CON aumento de presin
proximal a la obstruccin.
Crea diferencias de presin
entre los compartimentos
tracciones de tejido cerebral.
Neonatos y lactantes: crecimiento
permetro ceflico, vmitos, ojos en sol
poniente alteracin del tono muscular,
fontanelas abombadas.
TAC RMN: dilatacin ventricular.
 HIDROCEFALIA
DETENIDA
Ausencia clnica de actividad de HTE.
PC normal en 3 medidas consecutivas en 3meses.
No diastasis de suturas.
Desarrollo psicomotor normal.
Indices ecogrficos, TAC y RMN dilatacin
ventricular estabilizados.
 A
COMPENSAD
A
Aunque los ventrculos no
sigan dilatndose, sin
signos de HTE, presentan
retraso psicomotor,
susceptible de mejorar con
sistema derivativo.
Nios: enlentecimiento del desarrollo
psicomotor.
Es necesario: registro PIC estudios funcionales
NEUROIMAGEN:
ECOGRAFIA TRANSFONTANELAR

IV= A/B
B
>= 0.33
NEUROIMAGENES:
TEM CEREBRAL
NEUROIMAGENES:
TEM CEREBRAL
A

E
NEUROIMAGENES:
RMN CEREBRAL
NEUROIMAGENES:
RMN CEREBRAL
ESTUDIOS DEL
METABOLISMO
CEREBRAL
 Tratamiento de la
hidrocefalia: CIRUGA
Derivacione
Una derivacin es un accesorio simple para conducir LCR del
s ventrculo
de LCR al peritoneo.

Consta de:
Catter proximal (ubicada en el LCR)

- Espacio ventricular.
Mecanismo de vlvula pasiva

- Vlvula de presin diferencial.

Catter distal para conducir el LCR a un lugar distal para ser reabsorbido.

- Cavidad peritoneal, vena yugular o cavidad pleural y atrio.

Derivacin Ventrculo-Peritoneal
Presin Media ???
COMPLICACIONES
Se presentan en el 35 % .

Las principales son:

a) Hematomas o higromas subdurales.

b) Epilepsia.
c) Infeccin.
d) Obstruccin o desconexin.