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Cardiopatías

congénitas

Comunicación interventricular Tetralogía de Fallot

  Aspectos anatómicos  Cada ventrículo a nivel del tabique posee una porción muscular y
Aspectos anatómicos
 Cada ventrículo a nivel del tabique posee una porción
muscular y otra membranosa.
 La muscular está constituida por tres zonas: de entrada,
trabecular y de salida.  Defectos de la tabicación
 Sitio mas frecuente  Septum membranoso
 Perimembranosa puede extenderse
Hacia adelante  Septum de salida
Hacia abajo  Septum trabecular
Hacia atrás  Septum de entrada
  El borde posteroinferior de dicha comunicación coincide con el paso del haz de His
El borde posteroinferior de dicha
comunicación coincide con el paso del haz de
His
Las comunicaciones interinfundibulares se
originan por falta de fusión de las crestas
conales
Las comunicaciones musculares en el septum
trabecular pueden presentarse como uno o
varios defectos por delante o por detrás de la
trabecula

Fisiopatología  Sístole; presión del VI>VD (120-30) Paso de la cámara de mayor a la de
Fisiopatología
Sístole; presión
del VI>VD
(120-30)
Paso de la cámara
de mayor a la de
menor presión
Hiperflujo
pulmonar
El volumen
depende de:
Tamaño del
defecto y
resistencias
pulmonares
VD con
sobrecarga
volumetrica

CIV chica   Sin repercusión hemodinámica  A nivel del septum membranoso  El hiperflujo
CIV chica
Sin repercusión hemodinámica
 A nivel del septum membranoso
 El hiperflujo pulmonar y la sobrecarga en ambos
ventrículos es pequeña o no existe.
No cardiomegalia
No hipodesarrollo pondoestatural
No hipertensión pulmonar
 Solo pequeño soplo regurgitante, decreciente,
de alta frecuencia

CIV chica del septum

muscular     Se comporta como una CIV chica Comúnmente sin repercusión hemodinámica No
muscular
Se comporta como una CIV chica
Comúnmente sin repercusión hemodinámica
No se acompaña de hipodesarrollo,
cardiomegalia ni hipertensión pulmonar.
Soplo intenso a pesar de que el cortocircuito
es pequeño (aumenta la velocidad,
turbulencia)

CIV grande con hipertensión pulmonar hipercinetica

  Defecto septal es muy grande  Gran cantidad de sangre que llega al pulmón
Defecto septal es muy grande
Gran cantidad de sangre que llega al pulmón
(hipervolemia pulmonar)
Hipertensión pulmonar
Gran sobrecarga volumétrica de las cavidades
izquierdas
Produce cardiomegalia
Niños  IC

CIV grande con HT pulmonar por elevación de las resistencias vasculares

  Constituye un estadio mas avanzado en la evolución de la CIV  Va disminuyendo
Constituye un estadio mas avanzado en la
evolución de la CIV
Va disminuyendo de forma paulatina el cortocircuito
Disminuye la sobrecarga del VI
Disminución progresiva de la cardiomegalia
Soplo sistólico disminuye de intensidad
Síntomas   1.- La CIV chica y la muscular de tipo Roger no producen síntomas
Síntomas
1.- La CIV chica y la muscular de tipo Roger no
producen síntomas
2.- La CIV grande con importante cortocircuito
RN  IC
Niños escolares o adolescentes 
Hipodesarollo, congestión pulmonar (bronquitis)
Signos   1.- CIV chica  Desarrollo pondoestatural normal, no cardiomegalias ni signos de hipertensión
Signos
1.- CIV chica
 Desarrollo pondoestatural normal, no
cardiomegalias ni signos de hipertensión
pulmonar
 Pequeño soplo regurgitante prosistolico en el
borde paraesternal izquierdo
 CIV tipo roger  Soplo sistólico regurgitante,
rudo, acompañado de fremito
  2.- CIV con hipertensión pulmonar  Hipodesarrollo pondoestatural  Abombamiento precordial (dilatación ventricular derecha)
2.- CIV con hipertensión pulmonar
 Hipodesarrollo pondoestatural
 Abombamiento precordial (dilatación ventricular
derecha)
 A la palpación ápex amplio y desplazado hacia
abajo
 Intenso soplo holosistólico en barra
(paraesternal izquierdo)

Diagnóstico

diferencial   La CIV chica del septum membranoso se puede confundir con soplos anorganicos por
diferencial
La CIV chica del septum membranoso se puede
confundir con soplos anorganicos por su poca
intensidad
La CIV tipo Roger puede confundirse con estenosis
subaortica fibrosa fija y con estenosis pulmonar (su
carácter regurgitarte la diferencia de ambas)
La CIV grande puede confundirse con insuficiencia
mitral (diferencia con el epicentro del soplo)
EKG   En la CIV chica y la de tipo Roger el EKG será normal
EKG
En la CIV chica y la de tipo Roger el EKG será
normal
En la CIV grande
 Crecimiento VI con sobrecarga diastólica
 Crecimiento VD con sobrecarga sistólica
 Frecuente: Difasismo (R altas y S profundas) en
derivaciones precordiales intermedias (V2-V4)
Rx de Torax   1.- En la CIV chica y la enfermedad de Roger, el
Rx de Torax
1.- En la CIV chica y la enfermedad de Roger,
el estudio será normal
2.- En la CIV grande:
 Cardiomegalia a expensas de ambos ventrículos
 Prominencia del cono pulmonar
 Botón aórtico normal
 Aumento de vascularidad pulmonar

  Fonomecanocardiograma  Gran utilidad para establecer el diagnostico del defecto y establecer el diagnóstico
Fonomecanocardiograma
 Gran utilidad para establecer el diagnostico del
defecto y establecer el diagnóstico diferencial
con otros soplos.
Ecocardiograma
 El ultrasonido permite reconocer con certeza los
grandes defectos septales
Evolución natural   1.- La CIV chica, con mucha frecuencia evoluciona hacia el cierre espontaneo.
Evolución natural
1.- La CIV chica, con mucha frecuencia
evoluciona hacia el cierre espontaneo. Muy
rara en el adulto.
Atribuido a que el 70% se cierran
espontaneamente. Riesgo potencial de
endocarditis infecciosa injertada en la válvula
tricúspide.
  2.- La CIV grande rápidamente evoluciona a hipertensión pulmonar de tipo hipercinético, y la
2.- La CIV grande rápidamente evoluciona a
hipertensión pulmonar de tipo hipercinético, y
la gran sobrecarga volumétrica condiciona en
los recién nacidos insuficiencia cardiaca.
Si el defecto no se corrige quirurgicamente, en
un tiempo impredecible evoluciona a
hipertensión pulmonar con resistencias fijas.
Tratamiento   La CIV chica (QP/Qs <1.5) y la de tipo Roger, no requieren de
Tratamiento
La CIV chica (QP/Qs <1.5) y la de tipo Roger,
no requieren de tratamiento especifico.
La CIV grande con IC del RN debe ser
manejada con digoxina y diuréticos.
Requiere tratamiento quirurgico mediante
cierre del defecto con un parche de material
sintetico.
Tetralogía de Fallot   Este complejo se origina por una tabicación troncoconal ectópica en la
Tetralogía de Fallot
Este complejo se origina por una tabicación troncoconal ectópica en
la que el tabique que separa los canales aórtico y pulmonar se
desarrolla dentro del territorio que normalmente le corresponderia al
canal pulmonar.
Tabique queda desalineado crea una CIV a nivel infundibular
Ademas, se origina un cabalgamiento aórtico que conecta este vaso
con ambos ventrículos a partes iguales en la mayoría de los casos.
Se crea mayor estenosis del infundíbulo de la arteria pulmonar.
Se origina hipertrofia del VD

Fisiopatología   1.- Hipertrofia ventricular derecha  El VD se enfrenta a una doble sobrecarga
Fisiopatología
1.- Hipertrofia ventricular derecha
 El VD se enfrenta a una doble sobrecarga de
presión
La impuesta por la estenosis pulmonar
La debida por la presión sistémica
  2.- Causa de la cianosis  Cortocircuito venoarterial que establece a conectarse el VD
2.- Causa de la cianosis
 Cortocircuito venoarterial que establece a
conectarse el VD con la aorta a través de la CIV
(sangre insaturada hacia circulación sistémica),
mayor por la estenosis pulmonar.
 A mayor estenosis pulmonar, menor cantidad
de sangre irá al pulmón a oxigenarse (lo mas
importante para la cianosis)
  3.- Importancia de la CIV  Generalmente es amplia y se acompaña de cortocircuito
3.- Importancia de la CIV
 Generalmente es amplia y se acompaña de
cortocircuito venoarterial (la presión del VD sea
de tipo sistémico)
Síntomas   1.-La cianosis es progresiva desde los primeros meses de vida, generalmente tardía, esto
Síntomas
1.-La cianosis es progresiva desde los
primeros meses de vida, generalmente tardía,
esto es debido a que las resistencias de
vaciamiento del VD hacia la circulación
sistémica sea mayor que hacia la pulmonar no
habrá cianosis o será discreta.
2.- Fatigabilidad: Fácil con el esfuerzo (llanto,
alimentación, marcha)
  3.- Crisis hipóxicas: La aparición súbita de perdida del conocimiento.  hiperventilacion, cianosis intensa
3.- Crisis hipóxicas: La aparición súbita de perdida del
conocimiento.
hiperventilacion, cianosis intensa y convulsiones
tonicoclonicas, seguidas de un estado de relajacion muscular
e inconsciencia Debido a espasmos del infundíbulo
4.- Encuclillamiento: Los niños enfermos al caminar,
aumentan el GC, a expensas de sangre insaturada, lo cual
produce fatigabilidad y aumento de la cianosis. El
encuclillamiento hace que el enfermo repose y favorece el
retorno venoso que a su vez favorece el paso de sangre a
la arteria pulmonar.
  5.- Hipocratismo cianótico: manos y pies (dedos en palillo de tambor
5.- Hipocratismo cianótico: manos y pies
(dedos en palillo de tambor
Signos      1.- Hipodesarrollo fisico 2.- cianosis universal de piel y mucosas
Signos
1.- Hipodesarrollo fisico
2.- cianosis universal de piel y mucosas
3.- Corazon de tamaño normal a la percusion
4.- Soplo sistólico expulsivo causado por la
estenosis pulmonar, frecuentemente
acompañado de fremito en foco pulmonar.
5.- El II Ruido se asculta unico y
aparentemente reforzado.
  6.- La CIV no produce soplo ya que ambos ventrículos tienen la misma presión
6.- La CIV no produce soplo ya que ambos
ventrículos tienen la misma presión sistólica.
7.- La semiologia del soplo sistólico es muy
importante para juzgar la gravedad
 Si es intenso Mayor cantidad de sangre pasa
a la arteria pulmonar; menos grave
 Muy ligero  Estenosis puntiforme y pasa
menos sangre a oxigenarse
  8.- Poliglobulia  La insaturacion arterial estimula la produccion de eritropoyetina  9 Insuficiencia
8.- Poliglobulia
 La insaturacion arterial estimula la produccion
de eritropoyetina
9 Insuficiencia cardiaca congestiva
 Puede considerarse como un evento terminal de
la tetralogia de Fallot
 Fatigabilidad extrema, ingurgitacion yugular,
hepatomegalia congestiva, edema de miembros
inferiores, ascitis
EKG   1.- Signos de hipertrofia del VD con sobrecarga sistólica  2.- Signos de
EKG
1.- Signos de hipertrofia del VD con
sobrecarga sistólica
2.- Signos de crecimiento de la aurícula
derecha
Rx de torax   Corazón de tamaño normal  Arco aórtico escavado, debido a la
Rx de torax
Corazón de tamaño normal
Arco aórtico escavado, debido a la estenosis
pulmonar de predominio infundibular
Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad de
campos pulmonares
Aorta luce prominente
  Fonomecanocardiograma  Registra el soplo de la estenosis pulmonar  Ecocardiograma  De utilidad
Fonomecanocardiograma
 Registra el soplo de la estenosis pulmonar
Ecocardiograma
 De utilidad para demostrar el cabalgamiento
aórtico y la hipertrofia ventricular derecha, la
ecocardiografía de contraste, ademas
demuestra el cortocircuito venoarterial
  Laboratorio  Policitemia secundaria (aumento de la hemoglobina y hematocrito)  *En estos pacientes
Laboratorio
 Policitemia secundaria (aumento de la
hemoglobina y hematocrito)
*En estos pacientes el cateterismo cardiaco y
en especial el estudio angiocardiografico, son
absolutamente indispensables para conocer
con certeza la variedad anatómica