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Deux cas cliniques de

neuropathie
priphrique
Points communes et diffrences dans la dmarche diagnostique
Neuropathie
priphrique chez un
patient avec thylisme
chronique sevr
M. B.H., 37 ans

Motif dhospitalisation

Le patient est adress par son mdecin traitant pour suspicion de


neuropathie priphrique. Il prsente depuis un an des paresthsies des
membres infrieurs jusquaux genoux, symtriques, douloureuses et
incessantes qui ne semblent pas tre amliores par le traitement. Elles sont
accompagnes depuis quelques mois des dmes priphriques.
Histoire de la maladie
Le patient a une longue histoire des passes aux urgences cause de
lthylisme:
Lexamen clinique ralis par le mdecin traitant en dcembre 2016
montrait une dmarche ataxique, une diminution du tact picritique et des
ROT achillens diminus.
Aprs la cure de dsintoxication qui a dur 5 semaines, le patient na pas
repris la prise dalcool. Son tat gnral est visiblement amlior, il a gagn 9
kg, aprs avoir perdu 20 kg dans un an. Il ny a plus de troubles dquilibre et
de la marche vidents. Sans amlioration sur les paresthsies, qui restent
constantes.
Antcdents personnels
- Alcoolisation quotidienne sevr depuis un mois
- Statose hpatique
- Multiples passages aux urgences cause des vomissements et pousses
dhypertension
- Crise tonico-clonique dans le contexte de sevrage en novembre 2016
- Spasmophilie
- Malaise vagale 19 ans ayant entrain une double fracture ouverte de nez
- Kystectomie frontale
Antcdents familiaux: pre dcd 45 ans dun infarctus
Mode de vie: Vit avec sa mre. Chmeur.
Traitement lentre: Diazpam, Diclofenac, Thiamine, Pantoprazole,
Tramadol + Paractamol, Clobazam, Lormetazapam, Magnsium + Vitamine B6
EXAMEN NEUROLOGIQUE

Marche normal
Romberg ngatif
Pas de dficit de la force musculaire
ROT prsents; Vifs aux membres infrieurs
Dficit symtrique de la sensibilit protopatique et pallestsique aux
membres infrieurs jusquaux genoux
Tests des nerfs crniens normaux
EXAMENS PARACLINIQUES

Biochimie: Les anomalies biochimiques sont lies l'thylisme: Macrocytose


sans anmie, GGT lgrement augmente, sans cytolyse hpatique. On note
aussi le taux effondr de la vitamine B9.
EMG: Polyneuropathie axonale surtout sensitive longueur dpendente
Scanner crbral: sans anomalie
EEG: sans anomalie
IRM mdullaire
Ponction lombaire
Suspicion de polyneuropathie alcoolo-
carentielle
Histoire d thylisme chronique de longue dure sevr rcemment, associe
la carence de la vitamine B9
La prsentation des troubles; symtriques, distales
Dficit de vitamine B9
Le rsultat de lEMG
Jusqu ce moment, pas dautre hypothse plus probable

N.B.: Avant de poser le diagnostic, les rsultats des autres examens doivent tre
pris en compte, pour exclure autre tiologie associe.
Neuropathie
priphrique chez un
patient avec une
cardiomyopathie
restrictive
M. M.S., 72 ans

Motif dhospitalisation

Le patient se prsente pour troubles sensitifs des quatre membres associs,


avec troubles de marche et dquilibre associs, qui ont eu une volution
progressive.
Histoire de la maladie

Les premiers symptmes apparaissent en 2015 avec douleurs et troubles


sensitifs des mains. Progressivement, des troubles similaires apparaissent au
niveau des membres infrieurs jusquaux genoux. En outre, la patient commence
avoir un dficit moteur aux mains. Il se fait opr dun syndrome carpien gauche
en 2016, mais sans amlioration de la symptomatologie. Depuis lt, il affirme
lapparition des troubles de lquilibre et de la marche.
EXAMEN NEUROLOGIQUE

Marche ataxique. Le funambule realis avec difficult. Marche sur la pointe


et sur les talons ralis avec aide.
Romberg positif
Dficit de la force musculaire 4/5 en proximit et 3/5 en proximit des
membres infrieurs
ROT abolis
Dficit symtrique de la sensibilit tous les modes aux membres infrieurs
jusquaux genoux. Dficit de la sensibilit arthrostatique + astrognosie aux
mains.
Tests des nerfs crniens: hypoacousie, surtout droite
Examens paracliniques

Biochimie: Pas danomalie biochimique particulire dans le bilan initial


EMG (16/01): Neuropathie sensitivo-motrice svre axonale des quatre
membres
IRM mdullaire: pas danomalie particulire
Ponction lombaire: hyperprotinorachie
ECG: BAV gr I avec PR a 220 ms et notion dhypovoltage, surtout dans les
drivations des membres
ETT: Myocardiopathie hypertrophique obstructive avec bonne fonction
systolique, mais dysfonction de type diastolique de type restrictive,
compatible avec une surcharge acquise
Suspicion damylodose

Le tableau des problmes cardiaque est le principal argument pour cette hypothese (ECG,
ETT: la combinaison bizarre hypertrophie/hypovoltage)
Lhyperprotinorachie soutient aussi cette hypothse

Le diagnostic repose sur la biopsie des glandes salivaires et sur les tests plus spcifiques:
dosages TTR.

N.B.: Une autre hypothse considrer cest la maladie Charcot Marie Tooth.
Histoire des mollets amyotrophiques dans la famille
Les pieds creux
La prdominance des troubles sensitifs
Un dosage de PMP22 est en cours detre ralis.
Conclusions

Mme si ltiologie peut paraitre vidente, on prfre de rechercher


toujours des autres causes possibles. Rater une tiologie cest rater la
chance de mieux traiter le patient et possiblement de le gurir.
Le manque des critres diagnostiques pour les polyneuropathies
priphriques demande la recherche obligatoire dautres tiologies
possibles.
Les causes dites rares des neuropathies priphriques ne doivent pas tre
oublis.
La dmarche diagnostique pour une neuropathie priphrique nest pas
une formule fixe. Les examens paracliniques utiliss dpendent toujours
de la prsentation clinique et de lexprience du mdecin.
Dmarche diagnostique pour une
neuropathie priphrique
Orientation clinique (anamnse + examen clinique
complet)
ENMG
Bilan biochimique minimal

+/- PL
+/- IRM de la moelle/Scanner crbral
+/- Tests biochimiques ou gntiques plus spcifiques selon le cas