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Localizad Generaliz
Leve Grave
a ada
Pie Pie
Pie Osteog
Osteog zambo zambo
zambo nesis (Fx
nesis reductibl estructur
unilateral in tero)
e ado
Incidencia
3% detectable al nacer.
6% al ao.
Multifactorial Ambiental
Teratognico
Tipos de Anomalas
Hueso :
Aplasia
Hipoplasia
Displasia
Localiza Gigantismo
Duplicacin
da: Polidactilia
Articulaciones:
Inestable
Luxada
Sinostosis
Tipos de Anomalas
Defectos embrionarios:
Acondroplasia
Desequilibrio A/R:
Osteognesis.
Generaliz Errores del
ada: Metabolismo:
Raquitismo persistente
Hipermovilidad
articular
Rigidez: Atrogriposis.
Diagnstico Prenatal
Amniocentesis:
Down
Mucopolisacaridosis
Alfa-fetoprotenas:
Mielomeningocele.
Fetoscopa.
Ultrasonido.
Diagnstico Posnatal
Valoracin adecuada:
Luxacin Congnita de
Cadera
No diagnstico:
Una injusticia.
Malformaciones Congnitas
De la Extremidad Superior
Elevacin congnita de la Escpula
(Sprengel).
Escpula Malformaci
detenida ones de
en regin trax y
cervical. columna.
Movilidad Tratamient
de hombro o
disminuida. quirrgico.
Ausencia de Pectoral
Unilateral.
No trastornos funcionales.
S estticos.
Mujer.- Mama hipoplsica.
Tratamiento quirrgico (Pubertad).
Sinostosis
Ms frecuentes:
Radiocubital proximal o
Falta de diferencia distal.
sea. Falanges.
Huesos del carpo.
Por lo general, no
requieren tratamiento.
Ms comn
De las ms entre el
Sindactilia frecuentes. anular y el
medio.
Bilateral
Falta de
resorcin de
la Puede ser: Parciales
membrana
interdigital
fetal. Totales
Las del
pulgar, en el
Tratamiento primer ao.
quirrgico: Las
restantes, 3
y 4 aos.
Pulgar en Resorte
Incapaci Ndulo
Bloqueo Tratamie
dad para tendinos
del nto
extender o
tendn quirrgic
el proximal
flexor. o.
pulgar. (Notta).
Detencin del Desarrollo
(Transversal)
Amelia:
Ausencia de toda la
extremidad.
Afalangia:
Ausencia de falanges.
Tratamiento:
Ciruga reconstructiva.
Microciruga.
Transferencia de ortejos.
Prtesis.
Detencin del Desarrollo
(Intercalar)
Tratamiento quirrgico:
Centralizacin del cbito.
Bandas Congnitas
Sndrome de Streeter:
Mano con amputaciones intrauterinas,
Bandas constrictivas,
Acrosindactilias (Dedos fusionados en
los extremos),
Tratamiento Quirrgico:
Zetoplastas y alargamientos.
Duplicacin
Polidactilia:
Malformacin ms frecuente.
1 por cada 3000 nacimientos.
Mayor incidencia en raza negra.
Tratamiento
TIPO Caractersticas
(Qx)
Formada slo por tejido
I Recin nacido.
blando
Componentes Entre 3 y 4
II
osteoarticulares aos.
Dedo completo (ms Entre 3 y 4
III
rara) aos.
Malformaciones Congnitas
De la Extremidad Inferior
Alteraciones Congnitas
Localizadas en el Miembro Inferior.
Tratamiento:
Yeso corrector, 6 a 10 semanas.
Inadvertido: Hallux valgus.
Quirrgico.
Metatarso Varo (Aducto)
Antepi aducto y
supinado.
Frecuente: 2 por cada
1000.
Bilateral.
Tratamiento:
Estiramiento,
Frula de Dennis-
Brown.
Yeso correctivo, 6 a 12
semanas.
Pie Zambo (Equino Varo)
La ms importante.
Rigidez:
Fcil diagnstico, difcil
Leve, Moderada,
tratamiento.
Grave.
Incluye: Incidencia: 2 por cada 1000.
ETIOLOGA DIAGNSTICO
Clnico.
Tibial posterior y Diferencial con:
Pie calcneo-valgo.
Fusin tarsiana.
Escafoides tarsiano
accesorio.
Seudoartrosis de la tibia.
ANOMALAS CONGNITAS
Muy frecuente.
No se diagnostica con
precocidad.
Artritis degenerativa (1/3
casos).
Siempre explorar con
intencin.
Luxacin Congnita de la
Cadera
TERMINOLOGA
Dislocacin o luxacin:
Fuera del acetbulo, dentro de la cpsula.
Subluxacin:
Cabeza cabalgante,
Flexin y abduccin, la reduce.
Extensin y aduccin, la luxa.
Esto causa displasia del acetbulo.
Luxacin Congnita de la
Cadera
INCIDENCIA
1.5 por cada 1000.
Ms del 50% bilateral.
Cultural: Envolver
como taco.
Asociado con:
MTT varo y
Tortcolis.
Luxacin Congnita de la
Cadera
ETIOLOGA
Gentico y PATOGENIA
Displasia acetabular.
ambiental Anteversin femoral.
Cadera luxable.
Maniobra de Barlow:
Aduccin y presin hacia adentro (CLIC).
Cadera luxada.
Maniobra de Ortolani:
Flexin y abduccin, al reducirse clic.
Adems, contractura de msculos aductores
y diferencia en pliegues cutneos.
Luxacin Congnita de la
Cadera
TRATAMIENTO
Cojn de Frejka o Arns de Pavlik (3 a 6
semanas),
Yeso coxofemoral,
Paal ancho,
Control radiogrfico seriado.
Luxacin Congnita de la Cadera
(3 a 18 meses)
Exploracin:
Contractura de aductores,
Acortamiento del miembro
afectado,
Maniobra de Galeazzi o
Allis:
Diferencia en nivel de las
rodillas.
Pistoneo: Empujar y tirar
(Clic).
RX: Displasia o luxacin
evidente.
Luxacin Congnita de la Cadera
(3 a 18 meses)
TRATAMIENTO.
Traccin y aduccin.
Tenotoma de aductores. COMPLICACIONES.
Necrosis de la cabeza femoral.
Reduccin cerrada y
yeso por 6 a 18 meses PRONSTICO
meses.
Luxacin Congnita de la Cadera
(18 meses a 5 aos)
Ms grave.
Marcha claudicante evidente
(Duchenne).
Signo de Trendelemburg.
TRATAMIENTO
Traccin de contracturas
musculares.
Tenotoma de aductores.
Reduccin abierta de la
luxacin.
Luxacin Congnita de la Cadera
(18 meses a 5 aos)
PRONSTICO.
30% de los casos, buenos
resultados.
Si se diagnostica despus
de los 5 aos:
Osteotoma paliativa.
Muy mal pronstico.
CADERA
DERECHA
Displasia
acetabular
CADERA
IZQUIERDA
Normal
ESCOLIOSIS
Escoliosis
Desviacin lateral de la
columna vertebral con
rotacin de las vrtebras
en forma permanente.
Escoliosis
Tipos:
1. Estructural:
Alteracin en las vrtebras, ligamentos y
msculos de la columna.
2. Funcional:
Desviacin del eje:
Defectos posturales,
Antlgica,
Acortamiento de Miembros Plvicos,
No modifica la estructura y no hay rotacin.
Etiologa
Idioptica
Neurofibromatosis
Neuromusculares
Congnita
Otras
Etiologa de la Escoliosis
Idioptica:
Causa desconocida.
2% de la poblacin general.
La ms frecuente de todas las
escoliosis 85%.
Predisposicin hereditaria.
Mujeres adolescentes 6:1
Infantil: Menores de 3 aos.
Juvenil: 4 a 10 aos.
Adolescente: Ms de 10 aos.
Etiologa de la Escoliosis
Congnita (Malformaciones):
Formacin:
Hemivrtebra o vrtebra en cua.
Defectos de segmentacin:
Sinostosis vertebrales.
Mixtas
Neuromuscul Neurofibrom
Otras:
ares atosis
Neuropticas: Poco
NMS (PCI) frecuentes.
NMI (POLIO)
Traumtica
Miopticas:
Distrofia
Muscular
Artrogriposis Marfn
Etiologa de la Osteomalacia
Escoliosis
Neumopatas
Patogenia
Simultneam
Curvas ente rotacin
Curva Compensat de las
orias vrtebras ESCOLIOSIS
Primaria
Se presentan que origina:
por arriba y
debajo. Giba Dorsal
Mantienen el
eje.
Patogenia
El hemitrax
de la Se altera la
El pulmn se
convexidad funcin
colapsa.
disminuye su respiratoria.
tamao.
Cuadro Clnico
Asintomtico
Asimetras
Dolor tardo
Deformidad
Alteracin respiratoria
Exploracin Fsica
Maniobra de Adams
Pronstico
La escoliosis evoluciona a 1 grado por mes durante
el crecimiento y 1 grado por ao en el adulto.
Tratamiento
Terapia Fsica.
Estimulacin elctrica.
Ortesis.
Cors: 25 a 40 grados.
Ciruga:
Ms de 40 grados.
Dolorosas.
Instrumentacin.
ESCOLIOSIS
MEDICIN: RISSER-FERGUSON
MTODO DE COBB-LIPPMAN
1. Vrtebra de transicin
distal.
2. Perpendicular a la
plataforma inferior de la
vrtebra distal.
3. Vrtebra de transicin
proximal.
4. Perpendicular a la
plataforma superior de la
vrtebra proximal.
La xifosis tambin puede ser
medida con estedel
5. Medicin mtodo.
ngulo de
interseccin.
ANOMALAS CONGNITAS
OSTEOGNESIS IMPERFECTA
Osteognesis Imperfecta
Falla en
la
Osificac
in Hueso
Debilidad y fragilidad cortical y
sea general. esponjoso
Relativamente muy finos.
frecuente y grave. Predispuesto
Autosmica a fracturarse
Excesiv
dominante. a y doblarse
osteocl
asis
Variedades
Fetal:
Muy grave.
Fractura in tero y en parto.
Mortalidad elevada (1er ao.)
Infantil:
Grave.
Varias fracturas al ao.
Deformidades, talla baja, cabeza grande.
Rx.- Huesos delgados, deformes y
radiolcidos.
Variedades
Juvenil:
Menos grave.
1 fractura al final de la infancia.
Mejoran despus de la pubertad.
Complicaciones:
Osteoesclerosis.
Piel delgada.
Laxitud.
Escleras azules (No siempre).
Tratamiento
No especfico.
Prevencin de las fracturas.
Ortesis y ayudas funcionales.
Evitar inmovilizacin prolongada.
Clavos telescopiados.
Rehabilitacin.
ANOMALAS CONGNITAS
ESPINA BFIDA
Espina Bfida
Escape de meninges.
Cele:
Piel, LCR, races.
Poco o nulo dficit neurolgico pero
puede presentarse al crecer.
Grados
Espina Bfida + Mielomeningocele:
Mdula ms races.
Msculo def.
Piel delgada y translcida.
Grave.
Siempre hay dficit neurolgico:
Niveles motor y sensitivo.
Intestino, vejiga y sexo.
Paraplejia.
Hidrocefalia por prolongacin hacia abajo del
tallo. (A. occipital).
Malformacin de Arnold-Chiari.
Grados
Muy grave.
Exposicin de la mdula y races.
No hay piel.
Infeccin Muerte.
Tratamiento
Multidisciplinario.
Neuriquirrgico:
Plastia del saco,
Derivacin de la hidrocefalia,
Manejo quirrgico de las deformidades.
Rehabilitacin:
Terapia Fsica + Ortesis.
ANOMALAS CONGNITAS
ACONDROPLASIA
Acondroplasia
Condrodistrofia fetal.
Autosmico Dominante.
Falla en el crecimiento longitudinal del
cartlago epifisiario.
Afecta huesos:
Osificacin endocondral (Largos-cara).
Membranosos normales(Crneo).
Lactantes.- Talla hasta 120 cm.
Acondroplasia
Radiogrficamente:
Huesos grandes deformados,
Cbito varo,
Genu varo,
Lordosis lumbar.
CI: Normal.
Esperanza de vida: Normal.
Atencin psicolgica Aceptacin.
ANOMALAS CONGNITAS
ARACNODACTILIA
Aracnodactilia
Hipercondroplasia.
Sndrome de Marfn.
Etiologa Desconocida:
Tendencia Familiar
Crecimiento excesivo del cartlago epifisiario.
Nios-adultos delgados, dbiles, laxitud
articular.
Miembros largos en relacin al tronco.
Aracnodactilia
Miembros largos en relacin al
tronco.
Escoliosis progresiva
Trax en embudo.
Pie planos y flexibles.
Cardiopata asociada.
Luxacin del cristalino.
Tratamiento quirrgico de las
deformidades.
Vigilancia posterior.
ANOMALAS CONGNITAS
Artrogriposis
Artrogriposis
Amioplasia congnita Miodistrofia fetal.
Articulaciones curveadas
Rigidez y deformidad articular.
P. Gentico no determinado.
Defecto:
Aplasia e hipoplasia de grupos musculares.
A veces hay defectos en las clulas del asta
anterior.
Escasas fibras musculares con infiltrados
grasos y fibrosos.
Artrogriposis
Graves anomalas:
Al nacer: Mueco
Desalentadores resultados.
Dependencia.
ANOMALAS CONGNITAS
CLASIFICACIN
Entre 6 y 12
meses.
RDPM. Reflejos osteotendinosos
disminuidos o ausentes.
Debilidad Problemas Respiratorios.
prolongada. No tratamiento.
Slo sostn.
Logran sentarse.
Terapia Fsica.
Afecta msculos
proximales.
Fasciculaciones de
la lengua.
Atrofia Espinal Infantil
(Variedad Juvenil)
Enfermedad de
Kugelber-Welander.
Dificultad para subir escaleras.
Posteriormente afecta hombros y
Aparece 5 a 15 aos. brazos.
Postura lordtica.
Debilidad progresiva. Fasciculaciones.
plvica.
Marcha anormal.
Atrofia Espinal Infantil
(Variedad Juvenil)
CI normal.
Gracias
Por su atencin