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Linfoma folicular

Forma ms frecuante de LNH indolente en EE.UU.

Se presenta en hombres y mujeres de mediana


edad por igual

Menos frecuente en Europa y raro en poblaciones


asiticas
Surge de linfocitos
B del centro
germinal

Mutacin del gen


MLL2. Asociado a
translocaciones
MLL2: Codifica cromosmicas que
histona afectan al gen BCL2
metiltransferasa
Patogenia

BCL2: Antagoniza
apoptosis (Clulas Translocacin (14;18):
apoptticas ausentes) y Yuxtapone el locus IgH en
favorece supervivencia de el cromosoma 14 y el gen
las clulas del linfoma BCL2 en el cromosoma18
folicular
Al inicio de la enfermedad Las clulas del linfoma folicular que crecen en los ganglios linfticos

Se encuentran dentro de una red de clulas dendrticas foliculares


reactivas

Mezcladas con macrfagos y linfocitos T


Morfologa
Patrn de crecimiento nodular
o nodular y difuso

Centrocitos Centroblastos

Clulas pequeas Clulas mayores

Perfiles nucleares Con cromatina


irregulares o hendidos nuclear abierta

Citoplasma escaso Varios nuclelos

Cantidades modestas de
citoplasma
Agregados nodulares de las clulas del
linfoma en todo el ganglio linftico

Centrocitos Centroblastos
Inmunofenotipo
No
Expresan
expresan

CD19 CD5

CD20
S se expresa en LLC/LLP
y Linfoma de las clulas
CD10 del manto

Ig de
superficie

BCL6

BCL2 se expresa en ms del 90% de los casos


Tcnica inmunohistoqumica. A: BCL2 en clulas de las zona
del manto. B: Intensa tincin BCL2 en linfocitos B
centrofoliculares
Linfadenopata
s indoloras
generalizadas

Transformacin histolgica Afectacin


30-50% de los Linfomas extraganglionar es
Foliculares a Linfoma difuso relativamente
de LB grandes infrecuente

Caractersticas
clnicas
Mediana de Evolucin con
supervivencia: recrudecimient
7-9 aos os y mejoras

Tratamiento paliativo con


quimioterapia de dosis
bajas o inmunoterapia (Ac
anti CD20)
Linfoma de las clulas del manto
Poco frecuente

2,5% de LNH en EE.UU. Y 7-9% en Europa

Se presenta en la quinta o sexta etapa de vida con


predominio en los hombres
Translocacin
(11;14): Locus de
IgH en cromosoma
14 y Locus de
ciclina D en
cromosoma 11

Regulacin al alza
de ciclina D1:
Promueve Sobreexpresin de
progresin de fase ciclina D1
G1 a la S en ciclo
celular
Patogenia

Se detecta en cerca del


Casi en la totalidad de los
70% de casos mediante
tumores con hibridacin
estudio habitual de
fluorescente in situ
cariotipo
Morfologa
Momento de Localizaciones
diagnstico: 20-40%: Afectacin de extraganglionares:
Lifadenopata sangre perifrica Mdula sea, hgado,
generalizada intestino y bazo

Proliferacin: Poblacin
Aspecto nodular con homognea de
Lesiones polipoideas
borramiento difuso de linfocitos pequeos con
(Mucosa de ID o colon)
la estructura del ganglio perfiles nucleares
irregulares

Centroblastos y centros Cromatina nuclear


de proliferacin condensada, nuclelos
ausentes: Lo distingue poco notorios y
del LLC/LLP y LF citoplasma escaso
Clulas linfoides neoplsicas rodean
centro germinal atrfico: Patrn de
crecimiento en Zona del Manto

Clulas linfoides con cromatina


condensada y citoplasma escaso
Inmunofenotipo
Alto nivel de
ciclina D1

Genes IgH carecen de


hipermutacin somtica: CD19
Origen en Linfocito B virgen

CD5+ Y CD23-:
Distincin de la CD20
LLC/LLP

Cantidades moderadamente
altas de Ig de superficie
(IgM e IgD)
Linfadenopata
s indoloras

Perfiles de variante
Afectacin del
blastoide y expresin
bazo (50%) e
proliferativa: Supervivencia
intestino
ms corta

Caractersticas
clnicas
No se puede
Mediana de
curar con
supervivencia:
quimioterapia
3-4 aos
convencional

Disfuncin orgnica por


infiltrado tumoral

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