LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

DEFINICION Y PATOGENIA
Causa desconocida en la cual los tejidos y las clulas experimentan lesin mediada
por autoanticuerpos fijadores de tejidos y complejos inmunitarios
Hay hiperactividad del linfocitos T y B y la produccin de autoanticuerpos con
especificidad para determinantes antigenicos nucleares y alteraciones en la funcin
de los linfocitos T
Epidemiologa

Entidad propia de mujeres en edad frtil

Marcado predominio global 9:1
5:1 en la infancia
3:1 mayores de 65 aos

Raza negra, hispanos y asiticos

15 a 50/100,000
Oculares
exudados, papiledema, retinopata
Otras pruebas alteradas

Niveles aumentados de VSG

Niveles bajos de C3, C4
Factor reumatoide 25%
Crioglobulinas 20%
TRATAMIENTO
Depende del tipo y de la gravedad de las manifestaciones
Las metas son controlar las exacerbaciones graves y agudas

Cuidados generales
Reposo adecuado, nutricin equilibrada.
Cremas fotoprotectoras (ndice de proteccin superior a 15).
-AINES: En manifestaciones musculoesquelticas o serositis leves.

-Antipaludicos: En manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en

afectacin sistmica
hidroxicloroquina 400mg/ kg/ da
Cloroquina: 3,5-4 mg/kg/da.
-Antiagregacin, dosis bajas de cido acetilsaliclico, si no hay antecedentes de
trombosis.
- Anticoagulacin, heparina seguida de warfarina, si hay antecedentes de trombosis.
-Glucocorticoides sistmicos
En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones
hematolgicas, etc.)
dosis bajas, 0,5 mg/kg/ da de prednisona o equivalente, en dosis nica matutina.

En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata

(neuropata, afectacin neurolgica, anemia hemoltica)
dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1-3 dosis.

En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectacin

neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva)
bolos intravenosos de metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un mximo de 1 g, en tres
das consecutivos y continuar con prednisona oral a dosis de 2 mg/kg/da en tres dosis.
-Inmunosupresores
Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2/semanal

Azatioprina: 1-2 mg/K/da En pacientes que no responden al tratamiento

esteroideo e hidroxicloroquina

Ciclofosfamida
Oral: 1-2 mg/K/da pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa o
afectacin del sistema nervioso central
IV: 500-1000 mg/m2/mes manifestaciones que ponen en riesgo la vida del
paciente o enfermedad renal o del SNC
Pronostico

Supervivencia

2 aos 95%

5 aos 85%
10 aos 75%
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO JJ Bethencourt Baute Servicio de Reumatologa. Hospital
Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife Bethencourt Baute JJ. Lupus eritematoso
sistmico. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:71-7