RABDOMIOSARCOMA

Radioterapia
 La radioterapia es uno de los pilares
del tratamiento del RMS.

Tener en cuenta RIESGO VS BENEFICIO RADIOTERAPIA

Las primeras experiencias con altas dosis de El uso de radioterapia debe limitarse en los
radioterapia ( 60 Gy) y el uso de amplios
campos a pesar de lograr control local en un nios mas pequeos.
alto porcentaje de casos (90%) se han
asociado con posterior grave morbilidad a
largo plazo. Actualmente, la radioterapia se
administra a dosis de entre 40 y 55
Gy, dependiendo de la edad del paciente, La radioterapia es particularmente
tamao del tumor y el sitio, la respuesta del importante para RMS
paciente a la quimioterapia primaria, la
histologa del tumor, y el grado de tumor parameningeo, en tronco (es decir,
residual detectada despus de la ciruga. la pelvis), y la variedad alveolar.
CUANDO ES IDEAL LA RADIOTERAPIA???

La radioterapia debe ser administrada dentro de las 12 semanas desde el inicio

del tratamiento.

Para los pacientes con RMS paramenngeo, la radioterapia se propone en

los estudios del IRS (pero no en estudios realizados en Europa) en la primera
semana de tratamiento, en combinacion con quimioterapia.

Para pacientes con RMS parameningeo, la irradiacion de todo el cerebro (al igual
que la quimioterapia intratecal, ambos adoptados en las primeras pruebas para
reducir el riesgo de diseminacion meningea) han sido abandonados y en la
actualidad estan indicados solo en casos de extension intracraneal y con presencia
de celulas malignas en el liquido cefalorraquideo al inicio de la enfermedad.
INDICACIONES DE RADIOTERAPIA

En los pacientes del grupo I con reseccion completa inicial, la

radioterapia puede ser omitida en los pacientes con histologia
favorable, mientras que si se la requiere para la histologia
alveolar.

Para pacientes del grupo II (enfermedad microscopica residual

despues de la cirugia) hay algunos debates sobre las indicaciones
de la radioterapia. Estos incluyen los siguientes topicos: un informe
reciente del grupo CWS mostro que el control local a los 5 anos fue
mejor en los pacientes tratados con radioterapia en comparacion
con los que no lo hicieron (83% frente a 65%), y ningun subgrupo
pudo ser definido paragrupo-SIOP MMT tiende a limitar las
indicaciones para la radioterapia en pacientes IRS grupo II, en
particular en los que tienen caracteristicas clinicas favorables.
INDICACIONES DE RADIOTERAPIA

En los pacientes que no pueden recibir

cirugia secundaria completa, la
radioterapia es el unico tratamiento
disponible y por lo tanto, se la
recomienda.

Una excepcion podria estar parcialmente

representada por el RMS embrionario que
surge en un sitio favorable (por ejemplo, la
orbita), por lo que el grupo-SIOP MMT
considera evitar en estos casos la
irradiacion en caso de respuesta completa
a la quimioterapia primaria.
NO -RABDOMIOSARCOMA

JOS LUIS MORENO DOMNGUEZ

RESIDENTE DE 1ER. AO DE ONCOLOGA PEDIATRICA
HOSPITAL INFANTIL DEL ESTADO DE SONORA; SEPTIEMBRE 2016
DEFINICIN

Grupo heterogneo de
tumores malignos que
son derivada de clulas
mesnquimas primitivas
Menos de 1% de todos
los cnceres en la
poblacin en general

Ms comunes en los nios,

representa el 7% de los
cnceres en pacientes
menores de 20 aos de
edad.
En 2014
aproximadamente
12.000 nuevos casos de
STS son
diagnosticados en los
Estados Unidos y
alrededor de 700 de
estos sern en menores
de 20 aos.
Distribucin de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos de tejido blando
por edad de acuerdo con el subtipo histolgico
 En los
RN, Los
lactantes adolescentes
menores
RMS Sarcoma
sinovial
Tumores
Fibrosarcoma malignos de
infantil la vaina
nerviosa
perifrica
El tumor (TMVNP).
rabdoide La incidencia de
maligno histologa especficas
vara segn la edad
Poblacin
negra Hay un
pueden ligero
tener una predominio
tasa de masculino
incidencia tanto en
ligeramente adultos y
mayor que nios.
los nios
blancos.
 Predisposicin gentica subyacente. ???
Sndrome Autosmica dominante con predisposicin al cncer
de Li-
Fraumeni El sndrome se caracteriza por mutaciones en la lnea germinal del gen
p53, con un mayor riesgo el desarrollo de la lnea germinal STSs.

Mutacin del gen RB, visto en nios con retinoblastoma

hereditario, es un factor de riesgo para el desarrollo de STS,
especialmente leiomiosarcoma.

sndrome de Werner

Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) tienen mayor riesgo de

desarrollar MPNST, con un riesgo de por vida estimado en el 6%
a 13%.
Leiomyosarcoma se produce a niveles superiores a
fondo en los nios con sndrome de inmunodeficiencia
adquirida e infeccin viral Epstein-Barr.

Fibromatosis desmoide se asocia en un 10% de los

pacientes con poliposis adenomatosa familiar (FAP)

Los sarcomas secundarios del tejido blando y el hueso

expuestos a radiacin ionizante de la terapia de
radiacin teraputica el riesgo de desarrollar un sarcoma
secundario (incluido el tejido blando y sarcomas de hueso) en
un estudio de 14.374 participantes superviviente del cncer
fue ms de nueve veces mayor.
Dosis ms altas de antraciclinas o agentes
alquilantes se asociaron con un mayor riesgo de
desarrollar sarcoma secundario.

La exposicin ocupacional a cloruro de vinilo es

causalmente relacionada con el angiosarcoma del
hgado, y la exposicin a los clorofenoles y la
dioxina es asociado con un mayor riesgo de STS general.
El linfedema crnico ha sido identificado como un
factor de riesgo para linfagiosarcoma
 Cuadro clnico
Aunque se puede presentar un sarcoma de tejido blando no
rabdomiosarcomatoso en cualquier parte del cuerpo, estos
aparecen con mayor frecuencia en el tronco y las
extremidades.
Estas neoplasias se pueden presentar inicialmente como una
masa slida asintomtica, o pueden ser sintomticos debido
a infiltracin local de las estructuras anatmicas adyacentes.
Los sntomas sistmicos (por ejemplo, fiebre, prdida de peso
y sudoracin nocturna) son poco frecuentes.

Hipoglucemia y raquitismo hipofosfatmico en casos de

hemangiopericitoma, mientras que se observa
hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma pulmonar.
FACTORES PRONOSTICOS
FACTORES PRONOSTICOS
Otros indicadores de la supervivencia en adultos con STS, con la ubicacin anatmica
(superior vs inferior) , la profundidad del tumor (superficial vs. profunda), y el subtipo
histolgico no se ha demostrado que tengan importancia pronostica en NRSTS peditricos.

Los mrgenes quirrgicos

microscpicos (en tumores
resecados)

Otros factores que puede

contribuir a la supervivencia de Sitio primario (Sitios
los resultados pero que son viscerales parecen tener un
independiente de las otras peor resultado)
caractersticas de pronstico
incluyen:

La edad avanzada ( 10
aos de edad factor
pronstico adverso en los
tumores resecados).
La extensin La reseccin total del tumor
de la tiene una incidencia acumulada de
recidiva local en el rango de 15%,
reseccin mientras que los que presentan
quirrgica tumores no resecables
juega un experimentan recurrencia local del
tumor o progresin en alrededor del
papel clave. 45% de casos.

En un anlisis univariado se han identificado

el sexo femenino, la edad ms de 10 aos,
un diagnstico de MPNST, y dosis ms bajas
de RT se correlaciona con el riesgo de
recidiva local.
 Grupo A (tumor de
grado bajo sometido
a escisin
macroscpica y tumor
de grado alto
sometido a escisin
amplia 5 cm): solo
ciruga.

Grupo C (tumor
Grupo B (tumor de resecado
grado alto macroscpicamente,
marginalmente >5 cm metstasis):
resecado, 5 cm): quimioterapia con
55,8 Gy de ifosfamida/doxorrubic Grupo D (tumor que
radioterapia. ina y 55,8 Gy de no se resec, >5 cm
radioterapia. metstasis):
quimioterapia con
ifosfamida/doxorrubic
ina preoperatoria y
45 Gy de
radioterapia, y luego
ciruga con refuerzo
de radiacin teniendo
en cuenta los
mrgenes
 Despus de una mediana de seguimiento de 2,6 aos, en el
anlisis preliminar de 551 pacientes inscritos , se calcularon las
siguientes tasas de supervivencia a 3 aos

Grupo A: SSC de 91%; SG

supervivencia de 99%.
sin Grupo B: SSC, 79%; SG,
complicaciones 100%.
(SSC) / Grupo C: SSC, 68%; SG,
supervivencia 81%.
general (SG) Grupo D: SSC, 52%; SG,
66%.
CONSIDERACIONES GENERALES AL TRATAMIENTO DE
NO - RABDOMIOSARCOMAS

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