LEUCEMIA LINFOCITICA

AGUDA

Carlos Hugo Torres Salinas

Mdico Residente de Pediatra
Hospital Nacional Ramiro Prial Prial - EsSalud
 PRIMER CANCER DISEMINADO QUE DEMOSTR SER
CURABLE

Ha representado el modelo de neoplasia para determinar

(Dx, Pronstico y Tto)

Grupo heterogneo de NM con diferentes alt.

Genticas.
Incidencia Mxima: 2-6 aos
Afecta ms a Snd Down, Fanconi, Blackfan-diamond,
NF1 LLA >70% LLA
Etiologa:
Factores Relacionados:
Exposicin a Rx intratero.

Radiaciones en la infancia con fines

diagnsticos.

VIRUS EPSTEIN BARR

LLA de Cl B
Etiopatogenia:
La clasificacin de LLA depende de la Morfologa
de las Clulas Malignas en M.O.
Los Marcadores de membrana y los rasgos
citogenticos, adems nos da el Tto y Pronstico.

Dentro de la Clasificacin FAB, a nivel

morfolgico se debe distinguir L3.
L3: Corresponde a Leucemia de LinfocitosB
maduros o Leucemia tipo Burkitt
 FENOTIPO
(Los marcadores de superficie dicen)
Inmunofenotipos:
Estos se
85% 15% 1% relacionan con
las
Proviene de Proviene de Proviene de MANIFESTACIO
PROGENIT. Cl. T Cl. B NES CLINICAS
Cl B

La Mayora de pacientes con LLA estn relacionados con ALT.

CROMOSMICAS!

Trastornos Cromosmicos especficos (t9;22) que expresa la

protena de Fusin BCR-ABL: OBLIGA a realizar estudios de
gentica molecular adicionales.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
Hiporexia, fatiga, irritabilidad, febrcula intermitente

Dolor seo, adenopatas, esplenomegalia, palidez

Prpura, petequias

Anteced: IRA 1-2 meses previos

Signos de Insuficiencia Medular
PALIDEZ
FATIGA
HEMATOMAS
PETEQUIAS
FIEBRE

Dificultad Respiratoria 2rio a Anemia

Masa de Linfoblastos
en Mediastino Anterior
Ej. Timo
LLA de Cl T
 75% tiene leucocitos < 20,000
75% tiene trombocitopenia
30-40% tiene hepatoesplenomegalia

DIAGNSTICO
Sospechar ante la existencia de datos sugestivos
de Insuficiencia Medular en sangre perifrica

Anemia
MAYORA
Trombocitopenia <10,000

Aspirado Medular
Biopsia Medular
DIAGNSTICO
<25% Cel. Medulares, corresponden a una
poblacin homognea de linfoblastos.
ESTADIFICACIN: Se apoya parcialmente
LCR Linfoblastos

Infiltracin del SNC: Estadio avanzado.

Quimio Intratecal.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La LLA se debe diferencia de la LMA.
TIPO CLINICA HEMOGRAMA
LLA Fatiga Fiebre Anemia
Sangrado, Trombocitopenia
infecciones Granulocitopenia
Adenopatas Linfocitosis
Dolores seos

LMA Fatiga Fiebre Anemia

Sangrado Leu: 15,000-5,000
esplenomegalia Plaq: <100,000
Dolores seos
 TRATAMIENTO
El factor pronstico ms importante en los
pacientes con LLA es el tratamiento.

El Tto depende del riesgo estimado de recidiva

en el paciente que vara segn el subtipo de
LLA.
Edad al momento del Dx
03 FACTORES Recuento Inicial de Leucocitos
Velocidad de Rpta al Tto
TRATAMIENTO
Los lactantes con LLA con trastornos
especficos como t(9;22) t(4;11).
MAYOR RIESGO DE RECIDIVA

La mayora de pacientes con LLA, el Tto INICIAL,

busca la ERRADICACIN de clulas leucmicas de
M.O.

INDUCCIN DE REMISIN (En esta Fase el

Tto es de 4 ss; vincristina, prednisona)
Este Tto consigue remisin en 98% de pacientes
 FASE DE MANTENIMIENTO: 2-3 aos

Un pequeo % con rasgos pronsticos

desfavorables con traslocacin t (9;22) Trasplante
cromosoma filadelfia de M.O.

FACTOR PRONSTICO MS IMPORTANTE

Rpta Precoz
al Tto
t(9,22), t(4,11) : MAL PRONSTICO
Actualmente se adiciona al Tto
Inhibidores de la tirosin quinasa IMATINIB
Con ello ha dejado de ser indicacin de trasplante
de progenitores hematopoyticos
TRATAMIENTO
INDUCCION: Erradicar 99% de clulas
malignas.
Observar Remisin completa, es la base
del tratamiento de la LLA.

MANTENIMIENTO:Ver con estudios de

biologa molecular si hay Enfermedad
Residual (por ello Tto 2 aos)
TRATAMIENTO
MANTENIMIENTO: Tto estndar:
- Mercaptopurina c/24h
- Metotrexate c/semana
Control: Cada 2 4 ss y profilaxis ATB
con TMP-SMX.

SNC: Acta como santuario para las clulas

leucmicas porque son protegidas por la BHE,
no permite que lleguen cantidades adecuadas
de agentes quimioterpicos
Tto: Quimio Intratecal.