Alteracin funcional o estructural del

corazn establecida durante la

gestacin.

En general, se originan durante la 3 a 10 semanas

de gestacin por factores que alteran el desarrollo
embriolgico del aparato cardiovascular
La mayor tienen una etiologa multifactorial, con una
compleja interaccin entre factores genticos y ambientales.

Se presentan en el 1% de los recin

nacidos vivos.
Estas cardiopatas son algo ms
frecuentes en VARONES, (excepto CIA
y el Conducto Arterioso Persistente
que son ms frecuente en mujeres).
CIANOTICAS
Su condicin
fisiopatolgica dominante
es un cortocircuito
derecha-izquierda y su
caracterstica clnica es la
presencia de cianosis.
ACIANOTICAS
Diversas y su nica
caracterstica comn
es la ausencia de
cianosis en su
presentacin clnica.
 CARDIOPATIAS
CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO FLUJO PULMONAR NORMAL O DISMINUIDO
-Transposicin de grandes vasos. -Atresia pulmonar con tabique IV integro.
-Retorno venoso pulmonar -Atresia tricuspidea.
totalmente anmalo. -Tetraloga de Fallot.
-Sndrome de corazn -Anomala de Ebstein
izqdo hipoplsico
-Sndrome de Eisenmenger
 NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

FLUJO PULMONAR NORMAL
-Defectos del tabique O DISMINUIDO
interventricular.
-Defectos del tabique interauricular -Estenosis pulmonar.
CIA. -Insuficiencia mitral.
-Ductus arterioso persistente. -Coartacin artica.
-Defecto de cojinetes endocrdicos Estenosis artica.
(septum auriculoventricular).
 Defecto del tabique
interauricular.
La comunicacin
interauricular (CIA)

Puede ocurrir en
cualquier porcin de
ste,
es la cardiopata
congnita aciantica
ms frecuente en la
edad adulta de manera aislada o
asociados,

presente en 40%
de los adultos con dependiendo de
cul sea la estructura
cardiopata embrionaria alterada
congnita
 SEPTUM

OSTIUM OSTIUM SINUS SINUS AURICULA

SECUNDU PREMIUM VENOSIS CORONARI UNICA
M E
F
A O A
F O I D
O
A
I S CI
C A

CI
V A
I
V C
I I V
D
A
D

Muy ocasionalmente nos enfrentamos a una ausencia casi total del

septum, que condiciona la llamada Aurcula nica.
 FO

AI

VI

AD

SEPTUM
Defecto en la regin ms caudal y
posterior del septum, cercana a las
vlvulas auriculo-ventriculares.

OSTIUM OSTIUM
SECUNDUM PREMIUM
Se asocia a Vlvula Mitral hendida,
insuficiencia mitral y desviacin del
eje elctrico del ECG a izquierda.

Este tipo de CIA es el nico que

tiene indicacin formal de profilaxis
de endocarditis bacteriana.
 Defecto localizado en zona de la fossa ovalis. OSTIUM
SECUNDUM

Puede formar parte del llamado Sindrome de

Holt Oram= (radio hipoplsico o ausente, bloqueo
A-V de 1 y CIA).

Es el ms frecuente de los defectos septales

auriculares. Puede ser un defecto nico o mltiple.
Rara vez da sintomatologa de Insuficiencia
Cardaca en la Infancia, salvo que sea muy grande

Pueden extenderse hacia inferior, anterior, AD

posterior y superior: hacia las vecindades de la

vena cava inferior, ostium del seno coronario y
vena cava superior.
 el defecto se
encuentra adyacente
Son los que se
AI

encuentran colindantes
O
a la desembocadura
a la llegada de las del seno coronario
Venas Cavas. (SC).
CIA

VI

CI El defecto est
completamente
Se asocian a Drenaje separado de la
Venoso Anmalo Parcial zona del foramen
de Venas Pulmonares, oval (FO).
FO
AD

SC CIA

siendo la Vena
Pulmonar Superior
Derecha la que ms
frecuentemente se ve
comprometida. VD
FISIOPATOLOGIA
Defectos grandes

Gasto pulmonar = QP 2:1 a 4:1

AP AI Tamao del Defecto

QP = 1:1 Relacin entre

Distensibilidad del VD/VI
VD VI QS
MAGNITUD
Resistencias vasculares
relativas en la circulacin
sistmica y pulmonar
AD AO
El aumento de flujo al lado derecho del corazn, produce:
Gasto sistmico = QS Crecimiento de AD, VD y dilatacin de la Arteria Pulmonar.
Suelen ser asintomticas en la Infancia a
excepcin de las muy grandes que
producen falta de desarrollo pondo-
estatural y mayor propensin a
infecciones.

A partir de la tercera dcada comienza

a hacerse sintomtica.

La Sobrevida en no operados entre los

40 - 50 aos del 50%, con una
disminucin progresiva anual del 6%
dado por hipertensin pulmonar y falla
cardiaca derecha.
Las arritmias y la insuficiencia cardiaca
derecha son poco frecuentes en los
nios, pero aparecen en la mayora de
los adultos con una CIA amplia.
 Los nios con defectos del ostium impulso sistlico
impulso precordial ventricular derecho
secundum suelen ser asintomticos izquierdo leve en el borde esternal
izquierdo

Examen fsico
de rutina
la cardiopata
se descubre de
forma fortuita Ligero retardo segundo ruido
primer ruido fuerte y caractersticamente
en el a veces un muy desdoblado y
crecimiento chasquido de fijo durante todas las
eyeccin pulmonar fases de la
respiracin.
Los pacientes portadores de A partir de los 50 aos de
CIA mayores de 15 aos de edad 100% presentan
edad sintomatologa significativa.

pueden cursar asintomticos o comenzar Los dos sntomas ms comunes de presen-

(50% a partir de los 20 aos) a manifestar tacin son
diferentes

signos y sntomas: disnea

infecciones respiratorias reiteradas,

fatigabilidad, disnea de esfuerzo, arritmias
auriculares, HTAP, enfermedad vascular palpitaciones.
pulmonar, he- moptisis, insuficiencia cardaca
derecha, cianosis.
 La Rx Trax muestra

grados variables de crecimiento de

cavidades derechas, dependiendo
del tamao del cortocircuito.

Suele haber crecimiento del dimetro

la Arteria Pulmonar y aumento de la
vascularizacin pulmonar por aumento
del flujo a la arteria pulmonar.

El crecimiento de cavidades derechas

suele apreciarse mejor en la visin
lateral.
 ECG

ELECTROCARDIOGRAMA

.La presencia de una
CIA tipo ostium se-
cundum se sospecha
por
La presencia de una
CIA tipo seno venoso
se sospecha por la
La presencia de una Puede identificarse una
CIA del tipo ostium En caso de HTAP
variedad de arritmias, sobre
primum se sospecha todo auriculares, en paciente
previamente tratado o incluso
por la presencia de sin tratamiento previo.

desviacin del eje del
QRS a la derecha;
hipertrofia ventricular
derecha (ima- gen rSR`,
rsR` en V1 y V2) con
duracin normal del
complejo QRS;
desviacin del eje de la
onda P hacia la izquierda en
el plano frontal (onda P
negativa en derivacin D III).
un hemibloqueo ondas P prominentes En todos los tipos puede
verse un intervalo PR
anterior izquierdo en D II, hipertrofia
asociado ventricular derecha. prolongado (debido al mayor
tamao auricular como a la
mayor distancia inter- nodal
por la existencia del propio
defecto)

bloqueo (incompleto o
completo) de la rama
derecha del haz de His.
 Demostrar la solucin de continuidad a
ni- vel del septum interauricular e
identificar su variedad anatmica.

Valorar la repercusin hemodinmica

del defecto (grado de dilatacin de las
cavida- des derechas, movimiento septal
parado- jal, observables en modo M).

Descartar lesiones asociadas.

Documentar el retorno venoso pulmonar

a la aurcula izquierda o comprobar si
este es anmalo y eventualmente el o los
sitios de conexin anmala.
 En caso de CIA tipo ostium secundum y
fundamentalmente mediante el ecocardio-
grama transesofgico valorar los bor des
de separacin del defecto con las es-
tructuras vecinas (venas pulmonares, seno
coronario, venas cavas, aorta, vlvu- las
atrioventriculares para definir orien- tacin
teraputica
ECO
Mediante el Doppler color se identifica el
cortocircuito interauricular determinando si
es predominante de izquierda-derecha,
bidireccional o invertido en caso de enfer
medad vascular pulmonar.
Realizar la medicin de la presin arterial
pulmonar mediante el Doppler, cuantifi-
cando la insuficiencia tricuspdea, con im-
portancia tanto en la decisin teraputica
actual como en su valoracin pronstica.
Cuando se detecta sobrecarga de volumen
de cavidades derechas y no se puede iden-
tificar el defecto septal, se debe realizar la
administracin a travs de una vena peri-
frica de suero batido (con microburbujas
en suspensin) constatando su rpida apa
ricin en aurcula izquierda.
 Realizar la medida exacta de las resisten- cias arteriolares
pulmonares (en caso de HTAP).

Puede ser de utilidad cuando los hallazgos del ecocardiograma

son dudosos. Se logra visua- lizacin directa del defecto septal y
de la lle- gada de las venas pulmonares. Adems per- mite Calcular la magnitud del cortocircuito iz- quierda-derecha.
cuantificar el volumen del ventrculo derecho y su funcin.

Valorar los sitios de salto oximtrico (una saturacin elevada en

vena cava superior indica la presencia de un abocamiento
anmalo de venas pulmonares en dicha to- pografa, etctera).

Medir la saturacin arterial de oxgeno (a menor saturacin

arterial de oxgeno ma- yor morbimortalidad).

Evaluar, en caso de CIA tipo seno venoso, el retorno venoso

pulmonar.

En mayores de 40 aos valorar la eventua- lidad de lesiones

asociadas (coronarias).