DEFINICION: Es la degradacin de glucgeno

Para que se degrade el glucgeno requiere enzimas:

Fosforilasa de glucgeno
Enzima desramificante
 Fosforlisis de los enlaces 1-4 alfa del
glucgeno
Rotura del enlace glucosdico 1-4 alfa
Se forma:
Glucosa 1-fosfato + disminucin de la cadena de
glucgeno->residuo glucosdico.
Enzima: Fosforilasa de glucgeno (rompe e introduce
fosfato)

(glucosa)n + Pi <---------> (glucosa)n-1 + glucosa-1-P

Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato

 Eliminacin de ramificaciones
Enzima:
amilo-1,6-glucosidasa

1.- Cadena de 4 residuos a

partir de ramificaciones
Separa el segmento final de
3 residuos, se alarga la
cadena
2.- Queda solo el residuo en
unin 1-6 alfa
3.- Se libera la molcula de
glucosa libre
 Destino de la glucosa 6-fosfato

En el hgado se transforma en glucosa libre.

Enzima: glucosa 6-fosfatasa, necesaria para

que pueda cumplir su funcin de proveedor
de glucosa a otros tejidos.

Sale la glucosa al torrente sanguneo

Alimentar la va de la gluclisis para la

produccin de energa.
 Accin Hormonal
Hormonas que regulan el
metabolismo del glucgeno:

Adrenalina (Epinefrina):

Secretada en glndulas
suprarrenales
Estimula de forma repentina la
degradacin del glucgeno
muscular.
Aumentar, a travs de su accin
en hgado y msculos, la
concentracin de glucosa en
sangre.
 Glucagon
Es secretada en las clulas del pncreas en respuesta a
la hipoglucemia.

Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la

sangre, al revs que la insulina que lo baja.

Las clulas alfa del pncreas elaboran glucagn

Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hgado

en forma de glucgeno.
 Insulina
Es la principal hormona que regula los niveles de glucosa
en sangre
El pncreas secreta esta hormona cuando la concentracin
de glucosa en sangre es elevada, y estimula la sntesis de
glucgeno tanto en hgado como en el msculo.
Funcin: Controlar la velocidad a la que la glucosa se
consume en las clulas del msculo, tejido graso e
hgado.

La glucosa es el estmulo ms importante para la

secrecin de insulina
 Epinefrina
Mejor conocida como
Adrenalina

Hormona vaso activa

secretada por las glndulas
suprarrenales

Pertenece al grupo de las

catecolamina

Derivada de los aminocidos

fenilalanina y tirosina
Principales funciones:
Aumentar la
concentracin de
glucosa en la sangre

Aumentar la presin
arterial y ritmo cardiaco

Dilata la pupila para

tener una mejor visin

Aumenta la respiracin
Enfermedades de Almacenamiento de
Glucgeno y Glucosa
Enfermedades heredadas genticamente que
resultan de algn defecto en alguna enzima
requerida para la sntesis o degradacin del
glucgeno

Pueden causar que el glucgeno se forme o se libere

inapropiadamente en el cuerpo

O por una acumulacin anormal de cantidades o clases de

glucgeno en los tejidos.
Los tipos principales de EAG estn clasificados por nombre y nmero.
Tipo Enfermed Enzima rgano Caractersticas Hallazgos
ad de defectuosa Afectado del glucgeno Clnicos
en el rgano Sobresalientes.
afectado

I VonGierk Glucosa-6- Hgado y Cantidad Gran

e fosfatasa rin aumentada crecimiento del
hgado,
hipoglucemia,
cetosis,
hiperuricemia e
hiperlipemia

II Pompe Glucosidasa Todos los Cantidad muy Muerte antes de

alfa- rganos aumentada los dos aos de
1,4(maltasa) y edad debido a
amiloglucosid una
asa insuficiencia
cardiorrespirato
ria
Tipo Enfermedad Enzima rgano Caractersticas del Hallazgos
de defectuosa Afectado glucogeno en el Clnicos
rgano afectado Sobresalientes.

III Cori Amilo 1,6- Higado y Cantidad aumentada Cuadro clinico

glucosidasa musculo como el tipo I
pero mas leve

IV Andersen Enzima Higado y Bazo Cantidad Normal Cirrosis Heptica

Ramificante progresiva que
Alfa-1,4->alfa- lleva a la muerte
1,6 en una edad
temprana

V McArdle Fosforilasa Musculo Cantidad Contracturas y

Moderadamente dolor muscular al
aumentada realizar ejercicio
intenso
Tipo Enfermeda Enzima defectuosa rgano Caracterstica Hallazgos
d de Afectado s del Clnicos
glucogeno en Sobresaliente
el rgano s.
afectado

VI Hers Fosforilasa Msculo Cantidad Cuadro clinico

aumentada como el tipo I
pero mas leve

VII Tarvi Fosfofructoquinasa Msculo Cantidad Cuadro clnico

Aumentada como el V

VIII ------- Fosforilasa quinasa Higado Cantidad Aumento

aumentada moderado del
hgado,
hipoglucemia
discreta
Enfermedad mas comn por acumulacin
de Glucosa :

Diabetes Mellitus
 Caracteriza por el aumento de glucosa (azcar) en la sangre por
encima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia.

Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona

secretada por
el pncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las clulas de nuestro
cuerpo y no supere el valor normal en sangre.
Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podra entrar en las clulas
 Por qu se produce la Diabetes?

Por la disminucin de la secrecin de insulina en el pncreas y/

o por la deficiente actividad de la insulina.

Aumento de la glucosa en la sangre

Cules son las causas?
Es heredada.
.
Diabetes que existen:
Cules son algunos de los sntomas?