CUIDADOS DE ENFERMERIA EN

PACIENTES CON MALFORMACIONES

CONGENITAS.

Integrantes: Ivn Barraza.

Astrid Muoz.
Maribel Tapia.
Shirley Yez.

30 de Marzo de 2010
 Malformaciones Congnitas

Son deficiencias estructurales presentes al nacer y producidas por una

alteracin en el desarrollo fetal.

Pueden ser evidentes o microscpicas, apreciables en la superficie del

cuerpo o por el contrario oculto, hereditario o no, nicas o mltiples.

La aparicin de estos defectos en el recin nacido muchas veces est

asociado a trastornos genticos.

Ante el progreso de los cuidados generales, condiciones de saneamiento

ambiental, nutricin, diagnstico y tratamiento de infecciones las causas
ms tradicionales de enfermedad y muerte se han hecho menos
importantes en los ltimos 50 aos y el problema de las malformaciones
ha adquirido mayor importancia.
 Definiciones

Congnito:

Se dice de una condicin que est presente al

nacer.
Esto puede o no ser gentico.

Hereditario:

Se dice de condiciones que se transmiten de

padres a hijos.
Estas condiciones son siempre genticas pero no
todas las condiciones genticas son hereditarias.
Caractersticas que aparecen con frecuencia
dentro de una familia se denominan familiares y
pueden ser genticas o no genticas. Las
condiciones hereditarias son familiares.
 Causas de Malformaciones Congnitas.

Anomalas cromosmicas.

Anomalas de un gen aislado.

Condiciones que daan al feto en el embarazo.

Condiciones que daan al feto en el embarazo.

Desconocidas.
 Clasificacin segn el grado
de compromiso vital que producen y
las posibilidades de correccin que tienen
Compatibles con la vida:

No susceptibles de correccin:
Malformaciones esquelticas,
enanismos, malformaciones por
reduccin de miembros,
microcefalias, etc.

Susceptibles de correccin:
Reflujo vsicoureteral,
cardiopatas congnitas, labio
leporino y paladar hendido,
luxacin de cadera, pie bot, etc.
Incompatibles con la vida:

No susceptibles de correccin:
Anencefalia, hidranencefalia,
ventrculo nico, sndromes
malformativos mltiples, etc.

Susceptibles de correccin:
Hernia diafragmtica, atresia de
esfago, mielomeningocele.
 Clasificacin por Sistemas
Malformaciones congnitas del sistema circulatorio.

Malformaciones congnitas del sistema endocrino.

Malformaciones congnitas del sistema neurolgico.

Malformaciones congnitas del sistema respiratorio.

Malformaciones congnitas de los labios, boca y paladar.

Malformaciones congnitas aparato digestivo.

Malformaciones congnitas de los rganos genitales.

Malformaciones congnitas del aparato urinario.

Malformaciones congnitas del sistema musculoesqueletico.

 Malformaciones Congnitas del Sistema
Circulatorio

Cardiopatas Congnitas:
Son malformaciones cardacas que estn presentes al momento del
nacimiento.

Son secundarias a alteraciones producidas durante la organognesis

del corazn, desconocindose en la mayora de los casos los factores
causales.

Alrededor de 2/3 de ellas requieren de tratamiento quirrgico en

algn momento de su evolucin, el que efectuado oportunamente
mejora en forma significativa su pronstico.
Cuidados de Enfermera en el recin nacido:

Conocer antecedentes previos al nacimiento

Va area permeable
Oxigeno de soporte o ventilatorio
Ambiente trmico neutro
Monitoreo se signos vitales
Instalar vas de acceso vascular
Colaborar en la cateterizacin arterial y/o venosa
Procedimientos suaves y precisos para atenuar el dolor
Posicin fowler.
Administracin medicamentos (agentes inotrpicos)
Exmenes: grupo y rh, gases arteriales, hematocrito glicemia.
Radiografa trax, ecotomografa, electrocardiograma
Cuidados de Enfermera en el recin nacido estable:

Tomar exmenes especficos para precisar confirmacin diagnostica y

corregir posibles acidosis y anemia.

Observar signos de descompensacin cardiaca: cianosis, acrocianosis,

taquicardia, quejido, ritmo galopante, pulsos perifricos distintos a los
centrales, precordio hiperactivo, disminucin del tono muscular, letargia,
irritabilidad, perfussion capilar lenta, hepatomegalia.

Valorar funcin renal: balance hdrico estricto.

Peso diario o cada 12 horas.

Valorar el estado respiratorio: frecuencia, color, parmetros del ventilador

mecanico, niveles de PO2 y CO2, detectar permeabilidad del TET.

Ventilar aumentando la PO2, previo aspiracin de TET.

Posicion fowler, cambios de posicin

Malformaciones congnitas de los labios, boca y paladar.

Labio Leporino:
Fracaso de la fusin de la apfisis maxilar y la apfisis
ascendente del maxilar superior.
En Chile afecta aproximadamente 1.8 por cada 1.000 nacidos
vivos aproximadamente.
Paladar Hendido:
Fisura de la lnea media del paladar, resultante del fracaso de
la unin de ambos lados.
 Cuidados de Enfermera

Postoperatorios:
Contencin emocional.
Alimentacin del lactante.
Proteccin de la herida.
Tetinas.
Posicin del lactante. Sujecin de codos.
Lactancia. Tolerancia liquida.
Higiene Bucal.
Preoperatorios: Aspiracin de secreciones.
Posicin.
Posicin: decbito dorsal o lateral. Observar dificultad respiratoria.
Sujecin de los miembros
superiores.
 Malformaciones congnitas del sistema
digestivo.

Ano Imperforado:
Grupo de malformaciones congnitas en la zona anorrectal del tracto
gastrointestinal causadas por un desarrollo anmalo.
 Cuidados de Enfermera

Valorar:
Deteccin precoz de malformaciones, tales como:
ausencia del orificio anal, el orificio anal est fuera de su
lugar o muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres.
No hay paso de la primera evacuacin o meconio entre
las 24 a 48 horas despus del nacimiento.
El abdomen distendido
Presencia de estreimiento, dolor y dificultad al evacuar.
Rechaza alimentacin
Fiebre
 Cuidados de Enfermera

Preoperatorio: Postperatorio:

El estado general del beb: nfasis en la higiene del rea

hidratacin, presencia de perineal.
complicaciones, el peso, Evitar posible desarrollo de
puntaje apgar, tipo de parto Infecciones
(pretrmino o termino) Posicin decbito ventral o
dorsal.
Si existen otras anomalas
congnitas
Educacin respecto a Dilataciones del ano:

Colocar al beb con las rodillas flexionadas hacia el

pecho. Lubricar la punta del dilatador e insertarlo tres o
cuatro centmetros en el recto.

Repetir esto dos veces al da por 30 segundos cada vez.

Cada semana se deber cambiar de dilatador por otro de
mayor tamao segn lo vaya indicando el mdico.

Despus de seis u ocho semanas, se llega al tamao

deseado
 Malformaciones Congnitas del Sistema
Musculoesqueltico.
Displasia congnita de caderas:
Alteracin en el desarrollo de la cadera, que afecta, en mayor o
menor grado, a todos los componentes mesodrmicos de esta
articulacin.
Hay retardo en la osificacin endocondral del hueso ilaco y fmur.
alteracin del cartlago articular, y posteriormente, de msculos,
tendones y ligamentos.

Cuidados de Enfermera:
Deteccin precoz de signos de
alarma.
Educacin a la familia.
Observar la piel en busca de
signos de irritacin.
Cuando se usa yeso observar la
piel del nio en busca de posibles
erosiones o trastornos
circulatorios .
Examen fsico.
Signos clnicos.
Signo de Ortolani y Barlow
Limitacin de la abduccin:
Sntoma llanto al mudarlo
Signo de Thomas: Acortamientos
del miembro del lado afectado
Signo de Trendelenburg ( + )
Aparatos ortopdicos:
Cojines abductores
Cojines abductores
Frulas de Frejka
Correas de PAVLICK
Yeso pelvipedio
Reduccin quirrgica.
Educacin:
A los padres o cuidadores en relacin a:
El dispositivo debe utilizarse permanentemente
El lactante debe trasportarse de preferencia en la espalda o de frente
a su madre ( sistema canguro )
Para alimentarlo se debe adoptar la posicin montada a caballo
La ropa debe ser adecuada amplia para no molestar las correas
Retirar arne en los casos de aseo , bao del nio
Cuando se usa yeso observar la piel del nio en busca de posibles
erosiones o trastornos circulatorios
Malformaciones Congnitas del Sistema Neurolgico.

Disrafia espinal:
Son un grupo de patologas que se caracterizan por una anomala en
el desarrollo del tubo neural.
Se clasifican en dos grupos: disrafias abiertas y disrafias cerradas.
 Cuidados de Enfermera

Preoperatorio:
A todo paciente portador de una disrrafia espinales deber solicitrsele, en el
periodo preoperatorio, la siguiente batera de exmenes:

Ecografa cerebral.
TTPK y Tiempo de Protrombina, si existen alteraciones severas de estos
factores, deber corregirse vigorosamente, no retardando la indicacin
quirrgica por un lapso mayor de 12 horas.
Hematocrito y glicemia.
Se solicitarn otros exmenes slo en caso de existir evidencias clnicas
concretas de otras malformaciones o estados patolgicos concomitantes.
Proporcionar atencin especifica del defecto y detectar
complicaciones.

Mielo abierto : mantenerlo hmedo con solucin fisiolgica

estril
Mielo cerrado : expuesto al ambiente , sin cubrir.

Evitar contaminacin con heces y orina.

Evitar roces y compresiones
Posicin: decbito ventral
Va venosa
ATB profilcticos
Postoperatorio

Analgesia y antibioticos
Alimentacin precoz con leche materna
Decbito: lateral o ventral
Aislar la zona genital de la herida
Curacin diaria
Observar:
signos de infeccin, prdida del LCR, medir
diariamente circunferencia craneal
Prevencin de infecciones

Prevencin de deformidades
 Seguimiento postoperatorio

Este deber incluir 2 etapas:

Gestionar interconsulta con Neurocirujano ( 15 das
despus) del egreso. En ese control se indicar la
interconsulta a Rehabilitacin Infantil.

Valorar alteraciones posteriores a la ciruga medular:

urolgicas, ortopdica y neurolgica. En caso de estar
presentes se deber iniciar precozmente las medidas
teraputicas y derivar a cada especialidad correspondiente.
Impacto en los padres

Cuando se diagnostica una malformacin

congnita, la familia atraviesa por fases
predecibles, independientemente de la
naturaleza real de la dolencia. Sin
embargo, las reacciones de los padres
pueden manifestarse en grados diferentes
y en etapas variables.

Etapas que atraviesa la mayora de las

familias.

1. Choque y negacin.
2. Adaptacin.
3. Reintegracin y reconocimiento.
Por abrumados que los padres se
sientan ante los problemas que
enfrentan con la enfermedad de su
recin nacido deben tener siempre
presente que su hijo necesita recibir
todo el cuidado y cario que
requiere todo neonato.

Precisamente en esos primeros

momentos de duda, temor, rabia,
incredulidad y cuando adems se
deben enfrentar muchas decisiones
difciles conviene que piensen que
ese tambin es un perodo
especialmente crtico para el nio
quien requiere ser acariciado,
abrazado y confortado.
Muchas Gracias.