Esclerosis Lateral

Amiotrfica ELA
Fernanda de la Sotta, Abigail Falcn, Carlos Martnez y Nathali
Placencia.
 Definicin
Esclerosis: Endurecimiento patolgico.
Lateral: Lesin en cordones laterales de la mdula
A: Ausencia de mo (msculo).
Trfica: Movimiento.
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una enfermedad del
sistema nervioso central, caracterizada por una degeneracin
progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (NMS),
tronco del encfalo y mdula espinal (NMI).

Ministerio de sanidad y poltica social. 2009. Gua para la atencin de la esclerosis lateral
amiotrfica (ELA) en Espaa.
 Etiologa
Causa sin aclarar.
Actualmente se clasifica como:
Esclerosis lateral amiotrfica familiar (ELAF)
Esclerosis lateral amiotrfica espordica (ELAS)

Desencadenantes:
Estrs oxidativo. Defecto del transporte axonal.
Factores gentico. Dao mitocondrial.
Excitotoxicidad por glutamato. Apoptosis.
Dao originado por los astrocitos. Gentico (sobreexpresin y superxido/dismutasa 1).

Zapata-Zapata CH, Franco-Dager E, Solano-Atehorta JM, Ahunca-Velsquez LF. Esclerosis lateral amiotrfica: actualizacin.
Iatreia. 2016 Abr-Jun;29(2):194-205.DOI 10.17533/udea.iatreia.v29n2a08.
Fisiopatologa
Entre las caractersticas patolgicas de la ELA se encuentra el deterioro progresivo de las
motoneuronas superiores e inferiores.
Las neuronas degeneradas son reemplazadas por gliosis fibrilar (secundario a los procesos de
muerte neuronal) dando lugar a un endurecimiento de estos haces, es por ello el trmino de
esclerosis lateral
Ocurre un engrosamiento en la zona proximal de los axones motores debido al
entrecruzamiento anormal y desorientacin de los neurofilamentos (NFs), esto genera una
alteracin en el transporte axonal.
Clnica

Las siguientes claves clnicas apoyan el diagnstico de ELA: comienzo lento, poco llamativo
y asimtrico, alteracin de varios segmentos corporales, dficit de la NMS o la NMI y
sntomas o signos de disfuncin bulbar.
 Tratamiento
El principal objetivo del tratamiento es prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes. As, el mejor
tratamiento es una combinacin de agentes neuroprotectores, manejo sintomtico, nutricional y soporte ventilatorio

El Riluzol es el nico frmaco capaz de prolongar supervivencia de estos pacientes, ya que reduce la excitotoxicidad en la
ELA. La dosis que ha demostrado ser eficaz es de 100 mg/da, repartida en dos toma
Farmacolgico

En sialorrea: son de utilidad los antidepresivos tricclicos, las gotas de atropina y, en caso de refractariedad, la toxina
botulnica
.En afectacin pseudobulbar, el dextrometorfano combinado con quinidina.
Sintomtico sntomas emocionales: Los antidepresivos tricclicos o los inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina
La espasticidad :KTM, relajantes musculares como baclofeno y tizanidina

El VMNI es una medida teraputica efectiva en IR; el mtodo ms fisiolgico es la ventilacin con presin positiva
intermitente(BiPAP). La VMNI y la aspiracin de secreciones mejoran la calidad del sueo y la funcin cognitiva, prolongan
la supervivencia y mejoran la calidad de vida
Ventilatrio

Zapata-Zapata CH, Franco-Dager E, Solano-Atehorta JM, Ahunca-Velsquez LF. Esclerosis lateral amiotrfica: actualizacin. Iatreia. 2016 Abr-Jun;29(2):194-205. DOI
10.17533/udea.iatreia.v29n2a08.
Mecnica pulmonar
Al ser una patologa restrictiva, encontramos:
Disminucin de la compliance, por lo que se va a requerir Ecuacin de movimiento :
de una mayor presin para generar un determinado P: V/C + (F x R)
volumen.
La imposibilidad de que el paciente inspire
profundamente se ve reflejada en:
Reduccin de la FVC, la TLC, la capacidad inspiratoria y el
VEF1.

Relacin V/Q: se encuentra alterada debido a una

disminucin de la ventilacin, por lo tanto se encontrar
bajo el valor normal (0,8 1)
 Abordaje kinsico
El tratamiento rehabilitador tiene como objetivo mantener fuerza muscular, movilidad articular, as como disminuir la atrofia
por desuso.
Primera
Es recomendable tambin iniciar ejercicios de KTR.
fase

Realizar cambios posturales, movilizaciones pasivas, etc, as como sobre las ayudas tcnicas que pueden mejorar su calidad de vida
(camas clnicas, cojines y colchones antiescaras, gras para transferencias, etc. Para evitar lceras por presin y retracciones
Segunda articulares secundarias al dficit de movilidad.
Fase

Se realizan movilizaciones pasivas para evitar la estructuracin de las deformidades articulares.

Se realiza asistencia ventilatoria no invasiva con mascarilla nasal o, si es necesario, la prctica de una traqueostoma para soporte
Tercera
ventilatorio mecnico.
Fase

En esta etapa el paciente se encuentra encamado. Se alimenta por sonda de gastrostoma y presenta una capacidad vital
respiratoria baja, con dificultad para la eliminacin de las secreciones respiratorias y, por la avanzada disartria, para comunicarse
Fase Se realiza movilizaciones pasivas, KTR (tcnicas de drenaje postural, tos asistida, clapping).
Terminal
F. Orient-Lpez, R. Terr-Boliart, D. Guevara-Espinosa, M. Bernabeu-GuitartTratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrfica , 2006
Discusin